褐黃病性關節炎介紹

  褐黃病是一種少見的氨基酸代謝障礙的遺傳性疾病。病人肝臟中缺乏黑尿酸氧化酶,導致大量未經氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉積於人體各種組織和器官裡。如黑尿酸沉積在關節結構組織中,則引起褐黃病性關節炎。

褐黃病性關節炎原因

  褐黃病是一種少見的氨基酸代謝障礙的遺傳性疾病。通常本病可有傢族史,男女發病率不同,約為2∶1。而褐黃病性關節炎是由於色素沉積在椎間盤或軟骨,導致椎間盤退行性變和關節病變, 即褐黃病樣色素沉著。沉積在關節結構組織中則引起褐黃病性關節炎。

褐黃病性關節炎症狀

褐黃病性關節炎早期癥狀有哪些?

  本病患者出生後,除放置尿液氧化變黑棕色使尿佈染黑外,並無其他癥狀。直到20~30歲後因黑尿酸沉積過多,才產生一系列癥狀。

  本病患者的主要癥狀為全身皮膚、鞏膜、角膜色素沉著呈褐黃色,耳、鼻、軟骨可變成藍色,鼓膜邊緣灰黑色、聽力常減退。尿酸沉積於主動脈瓣和二尖瓣則瓣膜變硬而出現雜音。男病常合並黑色前列腺結石。骨、關節改變一般先侵蝕脊柱,繼之膝、肩、髖先後被累及。脊柱炎發生率為10%~15%,男性多於女性。患者主訴腰痛,檢查腰板,前凸消失、輕度駝背畸形、姿態與強直性脊柱炎相似。脊柱進行性僵硬,間盤退變、變窄、鈣化、邊緣性骨贅形成,椎間韌帶受累,甚至最後引起骨性強直。四肢關節組織也因色素沉淀產生退行性變,關節軟骨彈性喪失,滑膜纖維化硬度增厚,關節軟骨下骨侵蝕和囊性變並有骨質致密、硬化以及骨贅形成,可導致關節強直。關節滑膜呈絨毛狀增生及色素沉著、關節液中有色素沉著的軟骨碎屑。

褐黃病性關節炎飲食保健

褐黃病性關節炎吃什麼好?     1、患者不適宜吃的食物:

    1)天然蛋白質,馬鈴薯,紅薯等含有較多苯丙氨酸和酪氨酸的食物。這些食物能使尿中尿黑酸水平降低。

    2)一些含vitaminc豐富的食物應慎用,因vitaminc妨礙黑尿酸的氧化和凝聚有誘發褐黃病的作用。
      
    3)禁服鐵或含鐵的復合維生素。因為鐵與疼痛、腫脹和關節損傷有關。茄屬蔬菜,如西紅柿、土豆、茄子、辣椒等及煙草中的生物堿能使關節炎癥狀加重。
  
    2、患者適宜吃的食物:

    1)多食含硫的食物,如蘆筍、雞蛋、大蒜、洋蔥。因為骨骼、軟骨和結締組織的修補與重建都要以硫為原料,同時硫也有助於鈣的吸收。

    2)多食含組氨酸的食物,如稻米、小麥和黑麥。組氨酸有利於清除機體過剩的金屬。多食用富含胡蘿卜素,黃酮類,維生素C和E以及含硫化合物的食物。也可多食含硫食物如大蒜、洋蔥、芽甘藍及卷心菜。

    3)經常吃新鮮的菠蘿,可減少患部的感染。 

    4)保證每天都吃一些富含維生素的食物,如亞麻籽、稻米麩、燕麥麩等。

    資料僅供參考,具體請詢問醫生。

褐黃病性關節炎護理

褐黃病性關節炎應該如何護理?

  本病主要是由於遺傳性疾病褐黃病所引起,故目前無有效預防措施。為瞭預防病變累及關節及其它器官,對於診斷為褐黃病的患者,應積極進行控制。

參考資料

維基百科: 褐黃病性關節炎

褐黃病性關節炎治療

褐黃病性關節炎治療前的註意事項?

預防: 美國《內科檔案》雜志2001年10月22日發表一份研究報告指出,老年人經常參加輕體力體育鍛煉可以提高自力更生的能力,並可預防褐黃病性關節炎。

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褐黃病性關節炎無特殊有效治療。退行性改變與增生性關節炎相同。患者應進行適當的活動,但不宜加重關節負重。如病人關節疼痛和運動功能嚴重障礙,可選用關節成形術治療。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼褐黃病性關節炎的食療和飲食又是怎麼樣的?

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褐黃病性關節炎檢查

褐黃病性關節炎應該做哪些檢查?

  本病的輔助檢查方法主要是X線檢查,X線表現有突出特點,有些病人先於臨床癥狀。X線見脊柱骨質疏松,椎間盤鈣化、變窄。膝、肩、髖等關節間隙變窄,軟骨下骨硬化、囊腔形成,半月板鈣化,骨軟骨遊離體,邊緣性骨贅和肌腱鈣化等。褐黃病與類風濕性關節炎不同,通常不累及手足小關節。
 

褐黃病性關節炎鑑別

褐黃病性關節炎容易與哪些疾病混淆?

  由於本病外周關節病變在褐黃病中發生較晚,多累及大關節,而且在放射學征象上與骨性關節炎並無區別,故臨床上應註意與類風濕性關節炎、強直性脊柱炎和痛風等鑒別。對於一些患者出現椎間盤軟骨鈣化或心臟瓣膜鈣化時,也要與相應的疾病進行鑒別,尿黑酸定性陽性則支持褐黃病的診斷。

褐黃病性關節炎並發症

褐黃病性關節炎可以並發哪些疾病?

  本病是褐黃病色素沉著在關節處所引起,故其並發癥主要是由於褐黃病所引起,色素沉積在椎間盤和關節軟骨,使軟骨變色,彈性減弱,變脆,對壓力失去抵抗,且易碎裂,小的破碎軟骨片可以脫落進入關節腔內,繼而骨質增生,最終發生繼發的退行性骨關節病。主要還沉積於透明軟骨、纖維軟骨、纖維組織和肌腱內,常見於耳廓、鼻、關節軟骨、大血管內膜、心肌瓣膜、腎及肺,其次為鞏膜、角膜及椎間盤中,男性病患者還常合並黑色前列腺結石。

 

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