進行性脊髓性肌萎縮癥

　　一般認為本病是一種常染色體隱性遺傳性疾病，系由脊髓前角細胞和腦幹運動神經核的退變而引起的繼發性神經根和肌肉的萎縮。根據發病年齡和進展速度分為Ⅲ型：

　　Ⅰ型為急性嬰兒進行性脊髓性肌萎縮;

　　Ⅱ型為中間型進行性脊髓性肌萎縮;

　　Ⅲ型為少年脊髓性肌萎縮。

　　另外不同的病例可能也有不同的原因，如有受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還有繼發於梅毒，脊髓灰質炎的報導。

進行性脊髓性肌萎縮癥早期癥狀有哪些？

　　關於本病的癥狀診斷有以下幾個要點：

　　1、本病起病隱匿，好發於中年男性。

　　2、主要表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以後肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發展到下肢。也有從足發病，擴展到下肢，然後上肢者。

　　3、肌肉萎縮軟弱對稱發展，有時僅累及一隻手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應。

　　4、括約肌無功能障礙，病理反射多不出現，但可見於頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束震顫。

　　5、病程中無自發疼痛和感覺異常出現，舌肌萎縮，軟腭運動障礙伴發音及吞咽癥狀極少產生。

進行性脊髓性肌萎縮癥吃什麼好？

　　1.進行性脊髓性肌萎縮癥食療方： 早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，並積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主，並采用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。

　　備註:以上資料僅供參考，詳細請咨詢醫生

進行性脊髓性肌萎縮癥應該如何護理？

 

進行性脊髓性肌萎縮癥治療前的註意事項？

　　1.預防：

　　1)主要是預防或治療SMA的各種並發癥，預防肺部感染及褥瘡、營養不良、骨骼畸形、行動障礙和精神社會性問題如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器，保證氣道通暢，改善呼吸功能。

　　2. 急救(緩解措施)：

　　主要為對癥支持療法。

　　1)服用維生素B族，心理治療尤為重要。

　　2)適度運動除能保護關節的活動度和防止攣縮以外，還可增加殘存運動單位的功能。

　　3)理療亦能使部分患兒減輕關節攣縮的痛苦。對於晚期患兒應加強護理。

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　　1.中醫療法:

　　1)循經藥浴：經絡具有聯系臟腑、溝通內外、運行氣血、營養全身、抵禦病邪、修復機體的作用。人體經絡學說是中醫的精華，在中醫理論體系中有著舉足輕重的作用，它被廣泛用於指導中醫臨床診斷、治療以及解釋人體的生理、病理，不明經絡，開口動手就錯，因此要瞭解中醫首先就要認識神奇而神秘的經絡。人體經絡包括經脈和絡脈。經尤如直行的徑路，是經絡系統的主幹。絡則有網絡的含義，是經脈的細小分支。通過溫熱的藥液直達絡脈和經脈，從而達到溫通經脈、化痰祛瘀、疏通經絡的作用。

　　2)透穴按摩和針灸推拿：按摩與推拿是專門作用於機體以提高和改善人體生理機能、消除疲勞和防治傷病的各種操作手法。推拿與按摩的常用十七種手法：、推法 、擦法 、揉法 、揉捏法、搓法、按法、摩法、拍擊法、抖法、運拉法、拿法 、滾法、刮法、掐法、彈筋法(提彈法)、拔法(分筋法)、理筋法(順筋法)。不同方法適用不同的癥型。

　　2.中醫偏方：

　　1)臨床常見分型有氣血虧虛型、肝腎陰虛型、脾腎兩虛型、痰凝血瘀型，選用滋補氣血、補益肝腎、溫腎健脾、化痰祛瘀中藥如地黃、山藥、枸杞子、牛膝、龜板、鹿茸、當歸、赤芍、菟絲子、補骨脂、地龍、全蠍等進行治療。

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　　目前仍無特效治療方法。主要是進行一些對癥治療。可用氨基酸制劑、核酸制劑、維生素、血管擴張劑。給予高蛋白低脂肪飲食，保證充分的休息。對於肌肉萎縮導致腸道功能障礙時，需采取腸內營養的方法，對於影響呼吸肌而出現呼吸困難的患者，應使用呼吸機輔助通氣，對於長期使用呼吸機的患者，還應進行抗感染治療。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼進行性脊髓性肌萎縮癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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進行性脊髓性肌萎縮癥應該做哪些檢查？

　　本病的檢查方法主要是一些血清學檢查和神經功能檢查：

　　1、CSF可有蛋白輕度增高。

　　2、SEP測得神經傳導速度正常。

　　3、EMG顯示下運動神經元病變特點。

　　另有學者提出，本病可以使用基因診斷，主要通過SSCP 銀染檢測SMA 基因缺失，此方法快速安全，結果可靠，可診斷率高，但要應用於臨床目前尚不可能。

進行性脊髓性肌萎縮癥容易與哪些疾病混淆？

　　需要與本病進行鑒別診斷的疾病有：

　　1、胸部出口綜合征偶可發生雙手對稱性肌萎縮，但多有肢體疼痛及感覺障礙，肌萎縮范圍局限，無肌束震顫。

　　2、頸椎脊髓病的外側型及神經根型頸椎病可有雙手肌萎縮，手的精細動作障礙，腱反射減弱，但也常有肢體疼痛、麻木，無肌束震顫。

進行性脊髓性肌萎縮癥可以並發哪些疾病？

　　本病早期主要表現為單純的肢體功能受限，可有“爪形手”、“猿手”畸形等並發癥。若病情繼續發展，可導致呼吸肌功能障礙和出現吞咽困難，在攝入飲食時，還有可能出現吸入性肺炎。若腸道肌肉功能受限，可能出現腸功能紊亂，造成大分子蛋白質和脂肪的消化吸收不良，此時要調整腸內營養劑型，選用要素飲食。後期病人還有可能並發呼吸道感染以及呼吸功能不全，此時需行呼吸機輔助通氣、靜脈營養支持。

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參考資料

維基百科: 進行性脊髓性肌萎縮癥