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藍色橡皮泡痣綜合癥的圖片

藍色橡皮泡痣綜合癥

藍色橡皮泡痣綜合癥介紹

  藍色橡皮泡痣綜合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在於皮膚和胃腸道兩方面的海綿狀或毛細血管狀血管瘤。1958年由Bean首先描述,故稱Bean綜合征。本征系胚胎期分化發育障礙所致,為常染色體顯性遺傳性疾病。


原因

  病理改變於皮膚或消化道有3種情況:

  1.大的海綿狀血管瘤取代瞭正常組織,影響重要生命器官並阻塞管狀結構如腸道、氣管等。

  2.血囊為一復蓋於薄層皮膚的藍色橡皮樣乳頭。

  3.不規則藍色斑,有時呈點狀,侵犯周圍正常皮膚,因而由藍黑色、藍色、淡藍色而向正常皮膚顏色侵犯的各種色素變化。組織學檢查為毛細血管或海綿狀血管瘤,管壁之間有平滑肌纖維,血管附近有多數汗腺。


症狀

藍色橡皮泡痣綜合癥早期癥狀有哪些?

  診斷時,凡有特殊皮膚表現如藍色斑及消化道出血者均應想到本病。

  臨床上患者常有嘔血、便血及直腸出血,以致引起貧血。皮膚靜脈擴張,似疝樣突出,為紫紅色或藍色腫物,質軟。小的病變壓迫後可退色,局部有疼痛或觸痛,腫塊上方有多汗現象。


飲食保健

藍色橡皮泡痣綜合癥吃什麼好?

 


護理

藍色橡皮泡痣綜合癥應該如何護理?

  本征系胚胎期分化發育障礙所致,為常染色體顯性遺傳性疾病。


治療

藍色橡皮泡痣綜合癥治療前的註意事項?

  1.急救(緩解措施):

  采用手術或內鏡下激光、微波治療胃腸道出血;皮膚泡痣病變較大者可行手術切除。

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  采用手術或內鏡下激光、微波治療胃腸道出血;皮膚泡痣病變較大者可行手術切除。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼藍色橡皮泡痣綜合癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

藍色橡皮泡痣綜合癥應該做哪些檢查?

  做血管造影檢查。


鑑別

藍色橡皮泡痣綜合癥容易與哪些疾病混淆?

  應和皮膚血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鑒別。如遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Osler氏病)、多發性局限性血管瘤、Klippel-Weber綜合征(葡萄酒色血管瘤) 和全身性血管瘤等。


並發症

藍色橡皮泡痣綜合癥可以並發哪些疾病?

  可並發貧血,毒血癥。


參考資料

維基百科: 藍色橡皮泡痣綜合癥

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