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郎-奧韋綜合征介紹

  郎-奧韋綜合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也稱遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein綜合征,本病系由於血管壁的發育異常所引起的一種遺傳性疾病,其典型的病變為皮膚及粘膜出現鮮紅色或紫紅色的毛細血管或小血管擴張,從而引起皮膚粘膜出血,發生於消化道粘膜,引起消化道的出血。


原因

  本病屬常染色體顯性遺傳,其基本的病理變化為皮膚粘膜的毛細血管、小動脈、小靜脈血管壁變薄,有的部位僅由一層血管內皮細胞所組成,周圍缺乏彈性結締組織支撐,以致形成血管的扭曲擴張,並可形成血管瘤。全身的皮膚粘膜均可受累,內臟地粘膜病變以消化道為多見。


症狀

郎-奧韋綜合征早期癥狀有哪些?

  尤其是不明原因的反復性消化道出血,結合遺傳病史,應考慮本病的可能,並進行有關的內鏡檢查幫助確診。

  本病好發於青中年,男女均可發病。其典型病變為皮膚和粘膜出現鮮紅色或紫紅色的毛細血管或小血管擴張,直徑1~3mm,病變呈針尖狀、小結節狀、團塊狀或血管瘤形狀,加壓後顏色消失,病變常發生於手、足、顏面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位。擴張的血管可發生自發性出血或輕微創傷後出血,常常為同一部位的反復出血。鼻衄、牙齦出血是常見的癥狀。內臟出血以消化道為多見,表現為反復出現的黑便嘔血,可有腹痛。臨床上常誤診為潰瘍病或其它原因所造成的出血。少數出現咯血、血尿、月經過多等其它臟器出血傾向,出血量多時可造成失血性貧血。


飲食保健

郎-奧韋綜合征吃什麼好?

  1.飲食上的註意事項:

  飲食上可多攝入一些牛奶、豆制品及新鮮的蔬菜、水果,以增強皮膚抵抗力。魚、蝦、蟹等極易引起皮膚過敏,要盡量避免食用。

  備註:以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生


護理

郎-奧韋綜合征應該如何護理?

  本病缺乏根治手段。


治療

郎-奧韋綜合征治療前的註意事項?

  1.急救(緩解措施):

  註意與出、凝血障礙性疾病相鑒別。   治療上主要為對癥處理。如皮膚粘膜的壓迫止血,應用止血藥物如安絡血、止血敏、雲南白藥等。消化道出血嚴重時可行內鏡下緊急止血,包括止血藥物噴撒,硬化劑註射,激光電灼等。必要時手術切除病變。

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  治療上主要為對癥處理。如皮膚粘膜的壓迫止血,應用止血藥物如安絡血、止血敏、雲南白藥等。消化道出血嚴重時可行內鏡下緊急止血,包括止血藥物噴撒,硬化劑註射,激光電灼等。必要時手術切除病變。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼郎-奧韋綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

郎-奧韋綜合征應該做哪些檢查?

  1.實驗室檢查常無陽性發現,血小板計數、凝血功能正常,若合並有遺傳性凝血因子缺管道時可出現凝血酶原時間延長。

  2.甲皺微循環檢查可見毛細血管袢迂曲擴張。

  3.有消化道出血者,胃腸道X-線檢查無陽性發現。

  4.胃鏡或纖維結腸鏡檢查可見消化道粘膜有擴張的血管瘤病變。


鑑別

郎-奧韋綜合征容易與哪些疾病混淆?

  註意與出、凝血障礙性疾病相鑒別。


並發症

郎-奧韋綜合征可以並發哪些疾病?

肺臟和膽道系統感染,艾滋病


參考資料

維基百科: 郎-奧韋綜合征

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