慢性淋巴細胞性白血病

　　目前認為，慢性淋巴細胞白血病的病因尚未明瞭，可能遺傳因素具有一定的作用，部分慢性淋巴細胞白血病患者有染色體核型、數量和結構的異常，其中以12～14號染色體異常多見，以12號染色體三體最多見。B細胞慢性淋巴細胞白血病染色體易位(11;14)，其11號染色體上的原瘤基因bCL—1(B細胞淋巴瘤/白血病一1)易位至14號染色體上含有重鏈基因的斷裂點處，從而產生異常蛋白質，可能是B細胞生長因子。慢性淋巴細胞白血病大多數為B細胞性，T細胞性極少見。本病在歐美各國較常見，我國及亞洲地區很少見，多見於中老年人，男性多於女性。

慢性淋巴細胞性白血病早期癥狀有哪些？

　　臨床表現

　　典型B細胞慢淋起病緩慢，早期常無癥狀，可在體檢或血常規檢查時偶然發現，另一些則因淋巴結或肝脾腫大而被發現。

　　(一)淋巴結腫大 最常見(占70%)，可為全身性，輕至中度腫大，偶可明顯腫大，無壓痛，觸之有橡皮感，與皮膚不粘連，常見於頸部、腋下及腹股溝等處。扁桃體、淚腺、唾液腺累及時，可產生Mikulicz綜合征。

　　(二)肝脾腫大 脾腫大常見(40%)，輕至中度腫大，晚期可達盆腔，偶可發生脾梗死或脾破裂。肝腫大(10%)程度不如脾臟，當明顯腫大伴肝功能損害，常提示晚期病例。

　　(三)其它臟器浸潤表現50%患者有皮膚表現，較慢粒多見，特異性的如結節、紅皮病等，也有非特異性如瘙癢癥等。胃及小腸浸潤常見，可見納減、腹脹、消化不良、黑糞、腹瀉等。肺部浸潤主要有彌漫性結節、粟粒狀浸潤(40%)及胸腔積液(15%)。胸水常血性，也可因淋巴梗阻發生乳糜胸水。骨骼病變常見的有脫鈣及骨質稀疏(5%)，溶骨少見。病理檢查60%以上患者腎臟雙側性白血病浸潤，但一般病變輕微，約20%患者有蛋白尿及顯微鏡血尿。神經系統病變有斑點狀腦浸潤，甚至結節性腦瘤形成，也可發生腦膜、第7對顱神經、下丘腦、垂體及周圍神經病變，顱內壓可增高。

　　(四)免疫缺陷表現 帶狀或單純皰疹發生率較高。患者易有化膿性感染如肺炎等。也有伴發第二種惡性腫瘤，尤以皮膚及結腸腫瘤。同時伴發彌漫性組織細胞性淋巴瘤者，稱為Richter綜合征，發生率約3.3%。此外也可伴發類風濕性關節炎及重癥肌無力等。

　　T細胞慢淋的臨床特點是起病迅速、肝脾腫大、淋巴細胞中度增多，常侵犯中樞神經系統、性腺及真皮深部，對治療反應差，生存時間短。

　　癥狀和體征往往較血象發生明顯改變晚些出現。慢淋是一種中年以上人的疾病，約90%的患者年齡超過50歲，平均年齡為65歲。許多病人是偶然發現淋巴細胞增多。最早出現的癥狀常常是乏力、疲倦、體力活動時氣促。淺表淋巴結特別是頸部淋巴結腫大，常首先引起病人的註意，晚期成串成堆，直徑可達2～3cm，無壓痛、質硬、可移動。腸系膜或腹膜後淋巴結可引起腹部或泌尿系統癥狀。脾輕至中度腫大，肝亦可腫大，但不如慢粒顯著。稍晚出現食欲減退、消瘦、低熱、盜汗、貧血等癥狀。約10%或以上病人可發生自體免疫性溶血性貧血，此時貧血常較嚴重，並可出現黃疸。晚期可有皮膚紫癜和出血傾向，易感染，尤其是呼吸道感染。這與正常免疫球蛋白的產生減少有關，可能成為死亡的直接原因。另外胃腸道、骨骼系統可出現不同程度的損害。有些病人有皮膚瘙癢。偶見白血病性皮膚浸潤，表現為紫紅色或棕紅色結節或皮膚增厚。全身皮膚對以發紅、扁桃體、唾液腺或淚腺也可腫大。

　　診斷標準

　　1.慢性期

　　(1) 臨床表現：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。

　　(2) 血象：WBC>10×109/L，分類以中性中、晚幼和桿狀粒細胞為主，原始細胞(原+早)10%，嗜酸和嗜堿粒細胞增多，可有少量有核細胞。中性粒細胞堿性磷酸酶積分降低。

　　(3) 骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主其中主要為中、晚幼和桿狀粒細胞增多，原始細胞<10%。

　　(4) ph染色體陽性和/或bcr/abl融合基因陽性。

　　(5) CFU-GM培養，集落及集簇較正常明顯增加。

　　2.加速期：具有下列二項或以上，排除其他原因可考慮為本期：

　　(1) 不明原因的發熱、貧血、出血傾向，和/或骨疼。

　　(2) 脾臟進行性腫大。

　　(3) 非藥物所致血小板進行性增高或下降。

　　(4) 原粒細胞(I+II型)在血或骨髓中>10%，但<20%。

　　(5) 外周血嗜堿粒細胞>20%。

　　(6) 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。

　　(7) 出現ph以外的其他染色體異常。

　　(8) 對常用的治療藥物無反應。

　　(9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。

　　註：2+3需除外脾亢，2+6需除外繼發性MF

　　3.急變期：具有下列之一者可診斷為本期

　　(1) 骨髓中原始粒細胞(I+II型)或原淋+幼淋>20%，或原單+幼單等在外周血或骨髓中>20%。

　　(2) 外周血中原始粒+早幼粒細胞>50%。

　　(3) 有髓外原粒細胞浸潤。

　　此期臨床癥狀，體征比加速期更惡化，CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。

慢性淋巴細胞性白血病吃什麼好？

　　1.吃哪些食物對身體好：

　　1)多食新鮮蔬菜、水果、豆制品和豬瘦肉。

　　2.最好不要吃哪些食物：

　　1)禁忌煙酒、辛辣、羊、狗肉等熱性食物;

　　2)少食油炸、肥膩之品;

　　備註:以上資料僅供參考，詳細請咨詢醫生

慢性淋巴細胞性白血病應該如何護理？

 

慢性淋巴細胞性白血病治療前的註意事項？

保健品查詢慢性淋巴細胞性白血病中醫治療方法

暫無相關信息

中藥材查詢慢性淋巴細胞性白血病西醫治療方法

　　臨床分期 慢淋分期的目的是為瞭指導臨床治療和估計預後。目前通用的國際臨床分期標準如下：

　　A期：血液中淋巴細胞≥15×109/L，骨髓中淋巴細胞≥40%。無貧血或血小板減少。淋巴結腫大小於3個區域(頸、腋下、腹腔的淋巴結不論一側或兩側，肝、脾各為一個區域)。

　　B期：血液和骨髓同上。淋巴結腫大累及3個或更多區域。

　　C期：血液和骨髓中淋巴細胞同上，但有貧血(血紅蛋白，男性<110g/L，女性<100g/L)或血小板減少(<100×109/L)。淋巴結累及范圍不計。

　　1.藥物治療 A期病人不需要治療，但應定期觀察病情是否有進展。B期和C期病人均需治療。1.化學治療：CLB(苯丁酸氮芥)應用最廣，用法為①0.1～0.2mg/kg.d，口服，連用6～12天，2周後減至2～4mg/d，長期維持。②間歇療法，0.2mg/kg.d，口服，連用10～14天，休息2周重復給藥。亦可用聯合化療，用CLB十PDN(潑尼松)，CLB0.1～0.2mg/kg.d與PDN10～20mg/d，連用4天，每3周一次。亦可用M12方案，即BCUN(卡氮芥)0.5～1mg/kg，靜註，第1天;CYX(環磷酰胺)10mg/kg靜註，第2天;L～PAM(苯丙氨酸氮芥)0.25mg/kg.d，口服，第1～14天;VCR(長春新堿)0.03mg/kg靜註，第21天;PDN1mg/kg.d，口服，第l～14天。停藥4周後可重復。

　　晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN聯合治療，病人經化療後大多能達到癥狀減輕，淋巴結和脾臟縮小，白細胞計數下降。但即使白細胞計數正常，血液和骨髓中淋巴細胞百分數仍增高，血清球蛋白減少，淋巴結和脾輕度腫大常持續存在。停藥後數周內即復發的病人需連續不斷地治療。

　　2.放射治療：主要用於淺表或深部淋巴結腫大或脾大經上述化療而療效不顯著。如有壓迫或阻塞癥狀，亦需采用局部放射治療，效果較好。用60Co作全身照射也能使部分病人緩解，不過現在臨床上很少應用。

　　3.其他治療：如並發自身免疫性貧血或血小板減少，應采用糖皮質激素治療，療效尚佳。或經脾區放療無效時可考慮脾切除術，術後淋巴細胞變化不大，但血紅蛋白和血小板計數常能上升。如有反復感染或嚴重感染，可應用抗生素。低丙種球蛋白血癥者可定期給予丙種球蛋白。另外，中成藥六神丸也有一定療效。再有，F1udarabin是一種新的臨床試用的制劑，對其他制劑耐藥物病例可試用本品。

　　慢性淋巴細胞性白血病預後預防病程長短很不一致,從1～2年至10餘年不等,乎均約3～4年(從診斷成立時算起)。其主要死亡原因為骨髓功能衰竭引起的嚴重貧血、出血或感染,以肺部感染最為多見。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼慢性淋巴細胞性白血病的食療和飲食又是怎麼樣的？

藥品查詢

慢性淋巴細胞性白血病應該做哪些檢查？

　　(一)血象：正細胞正色素貧血。白細胞計數>10×109/L，分類：淋巴細胞>50%，絕對值>5.0×109/L;以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞及異型淋巴細胞。血小板正常或減少。

　　(二)骨髓象：增生活躍至極度活躍，以成熟淋巴細胞增生明顯，占40%以上，原、幼稚淋巴細胞<10%。紅系、粒系相對減少，巨核細胞正常或減少。

　　(三)血免疫球蛋白減少;或為單株免疫球蛋白增高，多為IgM型。κ輕鏈或λ輕鏈檢測陽性。

慢性淋巴細胞性白血病容易與哪些疾病混淆？

　　一、淋巴瘤

　　慢淋後期淋巴結結構消失，與小淋巴細胞性淋巴瘤不能區別。目前一般概念認為兩者實際上是一種病的兩個方面。腫瘤細胞侵犯血液和骨髓時即為慢淋，隻侵犯淋巴結而血液和骨髓未受影響者即為小淋巴細胞型淋巴瘤，淋巴瘤細胞白血病系指小淋巴細胞型淋巴瘤(分化好淋巴細胞型淋巴瘤，低度惡性非霍奇金淋巴瘤)以外的其他類型淋巴瘤的骨髓侵犯。

　　二、幼淋巴細胞白血病

　　其病程較慢淋短，臨床以巨脾、無或有輕度淋巴結腫大，白細胞總數顯著增高，以幼淋巴細胞占優勢，其細胞較慢淋細胞為大，核仁明顯，對化療反應差等與慢淋不同。

　　三、毛細胞白血病

　　有全血細胞減少，脾大、淋巴結腫大不常見，骨髓常出現幹抽，瘤細胞比慢淋細胞大，胞漿豐富，表面有頭發絲狀突起可與慢淋區別。

慢性淋巴細胞性白血病可以並發哪些疾病？

　　一、由於免疫功能減退，常易並發感染，是患者病情惡化和死亡的主要原因之一。最常見的是細菌感染，病毒感染次之，真菌感染較少見。

　　二、繼發第2種腫瘤。約9%～20%患者可出現。最常見者為軟組織肉瘤、肺癌等。

---

參考資料

維基百科: 慢性淋巴細胞性白血病