遺傳性血管性水腫介紹
原因
症狀
【臨床表現】
反復發作的急性皮膚粘膜水腫。①反復發作的面、頸、軀幹及四肢局限性皮下水腫。往往在局部受到輕微外傷時發生。起病突然，局部不痛、不癢，亦無明顯潮紅，一般持續48～72小時後自然緩解。②可發生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。出現呼吸困難、聲嘶、窒息，以及腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀。
【診斷要點】
1.嬰兒期發病，常有傢族史。
2.好發於面、四肢、胃腸及外生殖器部位。
3.突然發生局限性、非炎癥性及非凹陷性的皮下水腫，表面呈膚色。無自覺癥狀，腫脹多持續1～3天，不伴有蕁麻疹。
4.常伴反復發作性腹部絞痛、嘔吐以及腹脹、水瀉。腹部觸痛，但無肌強直及反跳痛。
5.偶可因咽喉水腫導致窒息死亡。
6.實驗室檢查：C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor，C1inh)缺乏或減低，血清C2、C4含量亦低。
多數患者有傢族史。表現為反復發作的皮膚、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水腫，如眼瞼皮膚水腫、口唇水腫、喉水腫或腹痛;有明顯的自限性，48～72h可自然緩解;水腫的出現可由情緒波動、月經、發熱和外傷等因素誘發;伴有惡心、嘔吐及腹痛，可因喉頭水腫窒息致死，若不治療，死亡率可高達28%;不伴瘙癢和蕁麻疹;抗組胺劑和皮質類固醇激素治療無效。
治療
短期預防最好用雄激素象康力龍或達那唑，他們可減少C1抑制因子的生產。而雄性激素對婦女和孩子有副作用，因而這些藥不能長期使用。但是，間歇地使用很小的劑量也可以使病人相對地無癥狀。伊普西隆—氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果要差些。加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染：應註意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
保健品查詢遺傳性血管性水腫中醫治療方法暫無相關信息
中藥材查詢遺傳性血管性水腫西醫治療方法1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。
2.抗組織胺藥物，如撲爾敏、苯海拉明、去氯羥嗪等。
3.皮質激素可用強的松口服、氫可的松靜滴、地塞米松口服或靜滴。
4.輸入正常人血漿，可暫時補充C1脂酶抑制因子。
5.局部冷濕敷。
6.發生喉頭水腫時，立即給予腎上腺素0.5mg或麻黃素15mg，肌註，並可考慮氣管切開。
7.同化激素，如danazol、去氫甲基睪丸素、康力龍等，可誘導C1脂酶抑制物的合成，從而防止發作。
(一)治療
1.一般療法
(1)加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預防感染：應註意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由於補體本身和功能缺陷，機體無法殺滅感染的細菌，因此，一旦發生感染，應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療。
3.免疫替補療法 先天性調理系統缺陷可引起一些反復感染，應用新鮮血漿可以糾正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。對嚴重感染的病例，可輸入調理蛋白，通過加強對病菌的調理作用，促進機體對病菌的識別、吞噬和清除作用，從而達到控制感染的目的。
4.特殊療法
(1)長期治療：一般用於發作頻繁而癥狀嚴重，或反復發生面、口、咽部癥狀的患者。癥狀控制後用藥劑量應予減少，使用最小有效維持量。
①雄激素：如司坦唑(康力龍)、達那唑(炔羥雄烯異惡唑)或司坦唑(康力龍)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。達那唑(炔羥雄烯異惡唑)的男性化作用較弱，對女性患者較為適用。
②抗纖溶劑：如氨基己酸和氨甲環酸(止血環酸)。適用於發育期癥狀嚴重的兒童，雄激素治療無效或不能耐受其副作用的病人。抗纖溶劑不能糾正補體的異常，但可控制腫脹的發生。氨基己酸的用量在成人為8～10g/d，大劑量使用可達15g/d。有血栓形成傾向或以前有栓塞性血管病者慎用。
(2)短期預防性治療：主要用於接受外科手術，尤其是口腔手術的患者。若時間允許，最好於術前使用雄激素1周，或抗纖溶劑3天。如無足夠時間，則可於術前輸註新鮮冷凍血漿。
(3)對癥治療
①急性喉水腫：對威脅生命的急性喉水腫必須密切觀察，必要時給予氣管插管。據報道，應用精制C1酯酶抑制物治療急性喉水腫發作可獲成功。
②其他：急性腹痛可對癥治療。多數肢體損害的病人無需緊急處理。精神安慰對急、慢性患者的治療均有重要作用。
(二)預後
可因喉頭水腫窒息致死，若不治療，死亡率可高達28%。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼遺傳性血管性水腫的食療和飲食又是怎麼樣的？
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