重癥肌無力危象

　　1. 近年來根據超微結構的研究發現，本病主要是突觸後膜乙酰膽鹼受體(AChR)發生的病變所致。

　　2. 很多臨床現象也提示病和免疫機制紊亂有關。

重癥肌無力危象早期癥狀有哪些？

　　1.肌無力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、創傷、減量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。

　　2.膽堿能危象：即新期的明過量危象。除上述肌無力危象外尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：

　　①毒蕈堿樣中毒：惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、氣管分泌物多、心率慢;

　　②煙堿樣中毒癥狀：肌肉震顫、痙攣、緊宿感;

　　③中樞神經癥狀：焦慮、失眠、精神錯亂抽搐等。

　　3.反拗危象：難以區別危象性質而又不能用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者，多在長期較大劑量治療後發生。

重癥肌無力危象吃什麼好？

　　飲食上註意補鈣即可

　　1,)飲食補豆類,谷類,奶類,骨頭,蝦皮,貝殼等海產品.

　　2 ,)補充維生素D

　　(以上資料僅供參考，詳細請咨詢醫生)

重癥肌無力危象應該如何護理？

　　1.輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等，不宜在烈日下過久，以防肌無力危象發生。

　　2.肌無力危象發作時，應臥床休息，保持鎮靜和安靜，保持室內空氣通暢和新鮮，及時清除鼻腔及口腔內分泌物，保持呼吸道通暢。

　　3.肌無力危象時，即刻肌註新斯的明1毫克，必要時可重復，癥狀改善後可改用口服。

　　4.膽堿能性危象時，停用一切抗膽堿脂酶藥物，同時肌註或靜脈註射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分鐘重復一次。

　　5.反拗性危象時，停用抗膽堿脂酶藥物，使運動終板乙酰膽堿受體功能受體功能得到恢復，至少72小時後，再從小劑量開始使用抗膽堿脂酶藥物。

　　6.如一時危象性質不明，可暫停抗膽堿脂酶藥物，試用強的松口服。

　　7.禁止使用可影響神經——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮靜止痛劑、肌肉松弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。

重癥肌無力危象治療前的註意事項？

　　1、預防

　　1).振奮精神，保持情志舒暢

　　精神情志活動與人體的生理變化有密切關系，精志舒暢，精神愉快，則氣機暢通，氣血調和，臟腑功能協調，正氣旺盛，不易發生疾病，即使疾病發生，也能很快恢復;相反，若情志不暢，精神抑鬱，則可使氣機逆亂，陰陽氣血失調，臟腑功能失常，正氣減弱，從而發生疾病。臨床上本病的發生往往與患者長期精神緊張或過份思慮，悲傷等情志變化有關，如果在恢復期間，患者情志波動常可引起病情發展或惡化，因此患者在治療及恢復過程中，一定要註意精神調養，保持思想上安定清凈，不貪欲妄想，使真氣和順，精神內守，隻有這樣才能使本病早日康復。

　　2.)飲食合理，切勿偏嗜

　　合理的飲食和充足的營養是保證人體生長發育的必要條件。“五味入口，藏於胃，以養五藏氣”。飲食不足即缺少營養，影響氣血生化，則導致體質虛弱，相反，飲食過量又可損傷脾胃，日久導致體質下降，因此，肌無力患者在飲食上要葷素搭配，粗糧細糧搭配，兒童一定要糾正不良飲食習慣，這樣才能使患者體質增強，正氣旺盛，使本病盡快康復。

　　3.)勞逸結合，起居有常

　　肌無力的發病與過度勞累有很大關系，該病患者往往與勞累過度，用眼過度，日夜操勞，或因奔波而起居失常，耗傷氣血，體質下降外邪乘虛而入導致本病發生和發展，因此本病患者在恢復過程中，一定要起居有常，勞逸結合，隻有這樣才能配合藥物治療，逐步增臺體質，早日恢復健康。

　　2、術前準備

　　1)由於是少見病，很多醫院的外科收治合並需手術病人的重癥肌無力患者後都要請神經科會診確定手術指征和麻醉方式，其實臨床醫學的基本原則就是“解決目前的主要矛盾”，如果病人的手術迫在眉睫，比如腸梗阻或脾破裂，不管以前的重癥肌無力如何都需行緊急手術，即使手術會使重癥肌無力病情加重也不必顧忌，因為當下的外科情況若處理不及時會危及生命，所以重癥肌無力患者行急診手術主要參考的是外科本身的手術指征，至於重癥肌無力的病情隻有走一步看一步。若手術本身是擇期手術，則需充分考慮患者重癥肌無力的病情，若病情不穩定(IIB型或危象)，則應推遲至病情穩定方可進行，如子宮肌瘤或胸腺瘤等。

　　2)圍手術期應用的一些藥物可能會使MG病情惡化，在麻醉選擇方面，一般局麻或脊髓麻醉優於全麻。神經節肌肉接頭阻滯劑應該有選擇性地慎用，去極化肌松劑(如司考林)所需劑量可能比非MG病人高，但非去極化肌松劑(如萬可松)僅需較低劑量就可引起明顯且維持時間長的阻滯效應，術後所需輔助呼吸時間也延長，故重癥肌無力病人多建議使用去極化肌松劑(如司考林)。

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　　中醫治療

　　1、辨證論治：

　　1、)脾胃氣虛：

　　治法：健脾益氣。

　　方藥：補中益氣湯加減。本方中參芪術健脾益氣;升麻、柴胡升清降濁;陳皮理氣;當歸和血;薑棗調和營衛;薏仁、茯苓增加健脾化濕之作用。全方諸藥綜合以補氣健脾，升清降濁，調和脾胃，使水谷之精微生化有源，則脾胃氣虛諸證自除。

　　2、)脾腎陽虛：

　　治法：溫補脾腎。

　　方藥：右歸丸加減。方中桂附加血肉有情之品鹿角膠，均為補脾腎陽之品;熟地、山萸肉、山藥、菟絲子、枸杞子、杜仲等為滋陰補腎，善補陽者陰中求陽;當歸補血;黨參、黃芪、山藥、白術益氣健脾;綜合全方諸藥、腎陽得溫，脾陽得補，故脾腎陽虛諸癥得除。

　　3、)肝腎陰虛：

　　治法：滋補肝腎。

　　方藥：左歸丸加減。方中重用生地滋腎陰，枸杞子益精明目;山萸肉澀精斂肝;龜鹿二膠為血肉有情之品，鹿膠偏補陽，龜膠偏滋陰，二膠全力溝通任督二脈，益精填髓，菟絲子配牛膝強腰膝、健筋骨;山藥健脾益腎，諸藥共奏滋補肝腎之陰。

　　4)、氣血兩虛：

　　治法：補益氣血。

　　方藥：八珍湯加減。久病致氣血虛，方用參苓術草補脾益氣：歸、芍、地滋養心血，川芎為血中氣藥，與當歸、熟地共為補血而不滯;加薑棗助參術入氣分，調和脾腎，全方諸藥共奏氣血雙補之功。

　　2、其他療法：

　　1、)紫河車粉：治血虛型，每次3g，一日2次。

　　2、)黃芪100g：治氣虛為主型，水煎當茶飲。

　　3、中藥

　　1)、補中益氣丸：治脾胃氣虛型，每次6g，一日3次。

　　2)、人參養榮丸：治氣血兩虛型，每次1丸，一日3次。

　　3、)六味地黃丸：治肝腎陰虛型，每次1丸，一日3次。

　　4)、金匱腎氣丸：治脾腎陽虛型，每次1丸，一日3次。

　　5)、健步虎潛丸：治脾腎陽虛型，每次1丸，一日3次。

　　6)、參苓白術散：治脾胃氣虛型，每次6g，一日3次。

　　7)、杞菊地黃丸：治肝腎陰虛型，每次1丸，一日3次。

　　4、針灸

　　1、)體針：眼瞼肌無力，頭面部取穴：攢竹、陽白、魚腰、四白、清明等穴位;四肢無力取合谷、內關、外關、三陰交、大沖、大椎、脾俞、腎俞、足三裡、曲池等。每次取4～5穴，每日1次，留針20～30分鐘，10次為一療程。

　　2、)耳針：取脾、腎、肝、內分泌等穴埋針，兩側交替用，每周交換一次。

中藥材查詢重癥肌無力危象西醫治療方法

　　1.肌無力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌註或0.5-1mg V.D,日總量6mg。

　　2.膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥，阿托品0.5-2mg V.D或肌註15-30分鐘可重復至毒蕈堿樣癥狀減輕或消失.對抗煙堿樣癥狀,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理鹽水中靜滴,直至肌肉松弛。

　　3.反拗危象:停用一切抗膽堿酯酶藥至少3天後從原藥量的半量開始給藥,同時改用或並用激素。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼重癥肌無力危象的食療和飲食又是怎麼樣的？

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重癥肌無力危象應該做哪些檢查？

　　1.①新斯的明試驗。②氯化騰喜龍試驗。

　　2.電生理檢查：常用感應電持續刺激，受損肌反應及迅速消失。

　　3.其他：血清中抗AChRab測定約85%患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。

重癥肌無力危象容易與哪些疾病混淆？

　　肌無力危象、膽堿能危象、反拗性危象之間的鑒別。三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。

重癥肌無力危象可以並發哪些疾病？

　　肌無力性危象系由疾病發展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起。臨床表現吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況。體檢可見瞳孔擴大，渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明註射後癥狀好轉等特點。

　　膽堿能性危象約占危象例數的1.0%~6.0%，由於抗膽堿酯酶過量所引起。除肌無力的共同特點外，病者瞳孔縮小，渾身出汗，肌肉跳動，腸鳴音亢進，肌註新斯的明後癥狀加重等特征。

　　反拗性危象是由感染、中毒和電解質紊亂所引起，應用抗膽堿酯酶藥物後可暫時減輕，繼之又加重的臨界狀態。

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參考資料

維基百科: 重癥肌無力危象