巨球蛋白血癥

　　確切的病因尚不清楚。原發性巨球蛋白血癥可在傢族及同卵雙胞胎中發病，推測可能與遺傳因素有關。環境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原發性巨球蛋白血癥中的發病作用尚不明確。

巨球蛋白血癥早期癥狀有哪些？

　　一、臨床表現

　　為老年患者，有貧血、出血、高粘滯血癥、腎功能不全等。此外常見乏力、虛弱、消瘦等癥狀。

　　二、國內診斷標準

　　1.臨床表現

　　(1)老年患者不明原因貧血及出血傾向

　　(2)中樞和(或)周圍神經系統癥狀

　　(3)視力障礙

　　(4)雷諾現象

　　(5)肝、脾、淋巴結腫大

　　2.實驗室檢查

　　(1)血清中單克隆IgM>30/L

　　(2)可有貧血、白細胞及血小板減少，外周可出現少量不典型漿細胞

　　(3)骨髓、肝、脾、淋巴結中有淋巴樣漿細胞浸潤

　　(4)血液粘滯度增高

　　(5)眼底出血或靜脈曲張

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巨球蛋白血癥應該如何護理？

 

巨球蛋白血癥治療前的註意事項？

　　由於病因不清，目前尚無有效的預防措施。

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　　患者常需經多年治療。如果有高粘滯現象，最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性，該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經方面的異常。血漿置換療法常需反復運用。

　　有些病人要長期口服烷化劑。常選用苯丁酸氮芥，每日0.03~0.09mg/kg，或加大劑量，每日0.25mg/kg共4天，每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反應。用以治療多發性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環磷酰胺亦可任選一種使用，同時口服強的松(每日1mg/kg共4天，每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究報告使用嘌呤拮抗劑氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞，並建議替代治療對標準口服烷化劑藥物無效的患者。在某些病例，幹擾素可降低M蛋白。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼巨球蛋白血癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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巨球蛋白血癥應該做哪些檢查？

　　本病需要做以下檢查：

　　1.血常規檢查

　　2.骨髓常規檢查

　　3.細胞化學染色

　　4.血清免疫學檢查

　　5.血沉

　　6.尿液檢查

　　7.腎功能檢查

　　8.冷球蛋白檢查

　　9.組織活檢

巨球蛋白血癥容易與哪些疾病混淆？

　　對某些較重的病例，應與多發性骨髓瘤、慢性淋巴細胞的血病及淋巴瘤鑒別。

巨球蛋白血癥可以並發哪些疾病？

　　主要並發癥為疾病惡化、貧血、出血、感染，也有的患者因發展為彌漫性大細胞淋巴瘤(R ichter 綜合征)、急性骨髓細胞白血病而死亡。

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參考資料

維基百科: 巨球蛋白血癥