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皮膚白細胞破碎性血管炎的圖片

皮膚白細胞破碎性血管炎

皮膚白細胞破碎性血管炎介紹

  皮膚白細胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis,CLV)是一種由多種原因引起的僅累及皮膚的血管炎癥病變。病理表現為中性粒細胞浸潤和核碎裂。診斷時需排除系統性血管炎伴皮膚表現的情況。


原因

  (一)發病原因

  本病病因諸多,除特發性外,主要與以下因素有關。

  1.感染 細菌(鏈球菌、結核桿菌、麻風桿菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原蟲(瘧原蟲、錐蟲)、蠕蟲(血吸蟲)等。

  2.藥物 青黴素、磺胺類藥物、阿司匹林等的應用可誘發本病的發生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的報道。此外,異種蛋白血清、殺蟲劑也可為本病的病因。

  3.免疫異常 患者體內可有冷球蛋白、高丙種球蛋白血癥,遺傳性Q缺乏癥等。

  (二)發病機制

  主要為免疫復合物型變態反應。抗原與抗體結合後沉積在小血管壁、激活補體,導致肥大細胞脫顆粒、釋放組胺,使毛細血管擴張、通透性增加;同時釋放白細胞趨化因子吸引中性粒細胞聚集在局部血管壁,引起血管炎。白細胞破壞、溶解釋放出膠原酶和強力蛋白酶類也可破壞血管壁造成血管炎。患者常伴有低補體血癥。早期病損處可見毛細血管及毛細血管後靜脈有中性粒細胞浸潤、核碎裂,內皮細胞腫脹、管壁壞死、纖維蛋白沉積等。血管周圍有紅細胞外溢,有時有嗜酸性粒細胞、單核細胞浸潤。血管壁上可見有免疫球蛋白和補體C3的沉積,此種改變一般出現在中性粒細胞浸潤及血管壁破壞之前。晚期損害缺乏特征性,有時以淋巴細胞浸潤為主。


症狀

皮膚白細胞破碎性血管炎早期癥狀有哪些?

  可有不規則發熱、肌痛和關節痛等。皮膚損害多分佈於下肢,以小腿、足背多見。有時大腿、臀部、軀幹和上肢也可出現。皮損呈多樣性,急性期可成批出現。紫癜性淤斑最常見,具特征性,常高出皮面、壓之不褪色。可有風團樣紅斑,嚴重時有水皰、血皰。中性粒細胞滲出到周圍組織時還可以出現膿皰。有時有大小不等的皮下結節。若血管內皮損傷,導致管腔狹窄可出現局部潰瘍和壞死。偶見網狀青斑。皮疹有時伴有瘙癢或疼痛,一般持續2~4周,吸收後可有色素沉著或遺留萎縮性瘢痕。本病有時可與系統性血管炎重疊,應註意分別做出診斷。

  根據青壯年好發的特點,發現小腿及足背的多形皮損,尤其是可觸及性紫癜樣皮疹,應考慮本病的診斷。


飲食保健

皮膚白細胞破碎性血管炎吃什麼好?

護理

皮膚白細胞破碎性血管炎應該如何護理?

  早診斷,早治療,盡可能尋找病原,進行對癥治療。


治療

皮膚白細胞破碎性血管炎治療前的註意事項?

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  (一)治療

  1.糖皮質激素 急性期糖皮質激素能很好地控制癥狀。一般用量為潑尼松30~40mg/d。

  2.其他 秋水仙堿對部分病例有效,用量0.5mg,2次/d。氨苯砜、雷公藤制劑亦可試用。非甾體類抗炎藥用於緩解關節、肌肉癥狀。腸溶阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)可用於抗凝治療。

  (二)預後

  慢性者可反復發作,病程遷延數月或數年。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼皮膚白細胞破碎性血管炎的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

皮膚白細胞破碎性血管炎應該做哪些檢查?

  白細胞一般正常,有時可升高。血小板可在急性發疹期降低。血沉增快,血清補體減低。部分患者可測出冷球蛋白、抗心磷脂抗體(以IgA型多見)。

  組織病理學檢查。


鑑別

皮膚白細胞破碎性血管炎容易與哪些疾病混淆?

  應註意排除有皮膚表現的系統性血管炎,如韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss綜合征、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎。部分病例繼後確出現系統性臟器損害時,應糾正診斷為系統性血管炎。本病病理有免疫復合物沉積時,患過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎的危險性增加;當血清查出抗中性粒細胞胞質抗體時,患韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss綜合征的危險性增加。


並發症

皮膚白細胞破碎性血管炎可以並發哪些疾病?

  本病伴有臟器損害時應註意是否為系統性血管炎的皮膚表現。有人發現部分本病患者為癌前期的表現。


參考資料

維基百科: 皮膚白細胞破碎性血管炎

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