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惡性萎縮性丘疹病介紹

  本病又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征,致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而後血栓形成的疾病。病因還不明,有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。約1/3病例隻有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統,少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。IgA可顯著升高。


原因

  (一)發病原因

  本病病因不明,有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。

  (二)發病機制

  發病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。

  組織病理:主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生,由於PAS陽性物質沉積而管壁增厚,血栓形成,以致產生缺血性梗死,發生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累,內彈力膜正常。缺血區內膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死,最後完全纖維化而萎縮。早期病灶內可有黏蛋白沉積,至晚期則隻見於周圍組織內。可見小腸漿膜下散在分佈的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。


症狀

惡性萎縮性丘疹病早期癥狀有哪些?

  以青壯年男性發病率最高,通常是累及皮膚和腸道,而皮膚往往在先,約1/3病例隻有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統,少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分佈於軀幹和四肢,特別是在背部和肢體近端,而面和手足較少。原發損害為直徑2~15mm的半球狀水腫性紅色丘疹。病程中部分損害持續存在或吸收消失,遺留小的白色皮膚萎縮,而大多數中央迅速壞死,發生潰瘍,遺留瓷白的皮膚萎縮斑,上附有灰白色鱗屑,有狹窄的高起邊緣,其上或有擴張的毛細血管。損害成批出現,少則幾個,多則百餘個,散在分佈,較少相互融合。一般無自覺癥狀。可持續數個月或數年。在皮膚損害出現後3周~10餘年間發生腸損害,多數是小腸、大腸、腸系膜,而胃亦有累及。呈隱襲發病,早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等,進而發生腹絞痛和便血,最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎,故預後不良。剖腹探查,可在腸壁上發現多發性卵圓形針尖至直徑為2cm的漿膜下白色萎縮性瘢痕。無腸損害的患者中,有33%~50%並不產生嚴重後果。眼部損害為在眼瞼、球結膜可有白色無血管斑,脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。


飲食保健

惡性萎縮性丘疹病吃什麼好?

護理

惡性萎縮性丘疹病應該如何護理?

 


治療

惡性萎縮性丘疹病治療前的註意事項?

  加強護理和營養,以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染應註意隔離,盡量減少與病原體的接觸。避免近親結婚,進行婚前檢查,生育咨詢。

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  (一)治療

  主要是對癥治療。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林與雙嘧達莫(潘生丁)。雖可用皮質激素,但在晚期應註意發生腸穿孔的可能。亦可試用肝素治療。

  (二)預後

  在皮膚損害出現後3周~10餘年間發生腸損害,多數是小腸、大腸、腸系膜,而胃亦有累及。呈隱襲發病,早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等,進而發生腹絞痛和便血,最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎,故預後不良。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼惡性萎縮性丘疹病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

惡性萎縮性丘疹病應該做哪些檢查?

  免疫球蛋白尤以IgA顯著升高,纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗為陽性。此外,一般無陽性發現。

  組織活檢,主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。


鑑別

惡性萎縮性丘疹病容易與哪些疾病混淆?

  有時需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。


並發症

惡性萎縮性丘疹病可以並發哪些疾病?

  腸損害後可發生腹絞痛和便血,最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結膜可有白色無血管斑,脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。


參考資料

維基百科: 惡性萎縮性丘疹病

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