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先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病的圖片

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病介紹

  先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名魚鱗病樣紅皮病(大皰型)、大皰性魚鱗病樣角化過度癥、顯性遺傳先天性魚鱗病、表皮松解性角化過度魚鱗病。是一種常染色體顯性遺傳的先天性疾病。


原因

  (一)發病原因

  顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色體顯性遺傳。

  (二)發病機制

  本病與12號染色體上的K1角蛋白基因或17號染色體上的K16角蛋白基因突變有關。這些基因突變可能導致角質形成細胞內張力細絲異常聚集,破壞細胞骨架網及板層小體分泌,導致水分喪失增多。


症狀

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病早期癥狀有哪些?

  出生時即有皮膚發紅,角質樣增厚,鱗屑如鎧甲狀廣泛分佈於整個身體。鱗屑脫落後,留下濕潤面。可有松弛性大皰。四肢屈側和皺襞部受累較重,如腹股溝、腋窩、膕窩、肘窩等可見灰棕色疣狀鱗屑。掌蹠呈板樣角化,甲和毛發正常。此型魚鱗病可在頸部及手足背出現局限性線狀疣狀損害。隨年齡增長,癥狀可逐漸減輕。

  根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。


飲食保健

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病吃什麼好?

護理

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病應該如何護理?

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治療

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病治療前的註意事項?

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  (一)治療

  治療方法類似板層樣魚鱗病,可外用及口服維A酸。如皰液內分離出化膿性病原菌,可加用抗生素直至病原菌培養陰性。

  (二)預後

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藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病應該做哪些檢查?

  組織病理:表皮呈現特征性的表皮松解性角化過度。表現有顯著的角化過度,中度棘層肥厚,顆粒層可明顯增厚。表皮內有細胞邊界不清的網狀間隙,系因細胞內水腫所致。真皮上部有中度慢性炎性浸潤。電鏡檢查可見核周區張力細絲形成過多,特征性表現為透明角質顆粒大且多。


鑑別

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病容易與哪些疾病混淆?

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並發症

先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病

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