全身脂肪代謝障礙

　　(一)發病原因

　　病因尚不明確。有傢族史或遺傳影響，屬常染色體隱性遺傳。可能由於脂肪貯存缺陷，而致脂肪代謝亢進的結果。亦有人推測與下丘腦-垂體功能紊亂有關。

　　(二)發病機制

　　發病機制還不確切。有人認為屬常染色體隱性遺傳。可能由於脂肪貯存缺陷，而致脂肪代謝亢進的結果。

全身脂肪代謝障礙早期癥狀有哪些？

　　分為先天型與成人型兩類。

　　1.先天型 出生時或2歲內發病，表現皮下脂肪消失，皮膚變幹，但彈性良好，廣泛色素沉著，腋下、腹股溝皺褶處最為顯著，局部皮膚呈線狀增厚，頗似黑棘皮病，全身多毛，頭發濃密卷曲，前額發際低下可達眉弓部。骨發育較快，身高超過同齡標準，手足關節增大，頭顱變長，面容消瘦，下額尖，顴骨凸出，具有特征性面容。軀體肌肉形似健壯，胃肌增厚，腹部膨突，常伴有臍疝。性器官早熟肥大。通常肝脾腫大，血脂高，皮膚形成黃色瘤，心肌肥大，腎功改變，智力不全或偏癱。3歲時可出現高血糖，10歲後可伴多尿，但對胰島素治療無反應。

　　2.成人型 表現癥狀較晚或不突出，身高，肌肉粗大，腹部膨出多不明顯，在糖尿病出現前，可僅見手足骨明顯增長，類似肢端肥大癥，化驗可發現高血糖、高脂血癥，尿蛋白及管型。部分有高血壓、肝大、心臟肥大，常因肝功衰竭或嘔血而死亡。

　　根據全身性胰島素病及無酮癥性糖尿病等特點，可以明確診斷。

全身脂肪代謝障礙吃什麼好？

 

全身脂肪代謝障礙應該如何護理？

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全身脂肪代謝障礙治療前的註意事項？

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　　中醫治療：可調和氣血，采用沖和湯加減。

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　　(一)治療

　　無滿意治療。可對癥處理高血脂、高血糖及高血壓。有報道摘除垂體可使病情改善。

　　(二)預後

　　1.先天型 出生時或2歲內發病，3歲時可出現高血糖，10歲後可伴多尿，肝脾腫大，心肌肥大，腎功改變，智力不全或偏癱。

　　2. 成人型 部分有高血壓、肝大、心臟肥大，常因肝功衰竭或嘔血而死亡。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼全身脂肪代謝障礙的食療和飲食又是怎麼樣的？

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全身脂肪代謝障礙應該做哪些檢查？

　　組織病理：皮下和內臟脂肪消失。電鏡顯示脂肪細胞含有許多脂肪小滴。

全身脂肪代謝障礙容易與哪些疾病混淆？

　　肢端肥大癥需與本病成人型區別，前者系腦垂體腫瘤或增生所致，除肢端肥大外，尚有進行性前頭痛，視野縮小，視力減退等癥狀，不同於本病。

全身脂肪代謝障礙可以並發哪些疾病？

　　先天型，通常肝脾腫大，血脂高，皮膚形成黃色瘤，心肌肥大，腎功改變，智力不全或偏癱。3歲時可出現高血糖，10歲後可伴多尿。

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參考資料

維基百科: 全身脂肪代謝障礙