全身脂肪代謝障礙介紹

  全身脂肪代謝障礙(total lipodystrophy)又名脂肪萎縮性糖尿病或Lawrence-Seip綜合征,為先天或後天的脂肪萎縮。主要表現全身皮下脂肪和內臟脂肪萎縮,伴內臟疾病或某些先天畸形,皮膚出現多毛,黑棘皮病樣損害,全身可伴肝大、骨發育加快、高脂血癥、糖尿病等。

全身脂肪代謝障礙原因

  (一)發病原因

  病因尚不明確。有傢族史或遺傳影響,屬常染色體隱性遺傳。可能由於脂肪貯存缺陷,而致脂肪代謝亢進的結果。亦有人推測與下丘腦-垂體功能紊亂有關。

  (二)發病機制

  發病機制還不確切。有人認為屬常染色體隱性遺傳。可能由於脂肪貯存缺陷,而致脂肪代謝亢進的結果。

全身脂肪代謝障礙症狀

全身脂肪代謝障礙早期癥狀有哪些?

  分為先天型與成人型兩類。

  1.先天型 出生時或2歲內發病,表現皮下脂肪消失,皮膚變幹,但彈性良好,廣泛色素沉著,腋下、腹股溝皺褶處最為顯著,局部皮膚呈線狀增厚,頗似黑棘皮病,全身多毛,頭發濃密卷曲,前額發際低下可達眉弓部。骨發育較快,身高超過同齡標準,手足關節增大,頭顱變長,面容消瘦,下額尖,顴骨凸出,具有特征性面容。軀體肌肉形似健壯,胃肌增厚,腹部膨突,常伴有臍疝。性器官早熟肥大。通常肝脾腫大,血脂高,皮膚形成黃色瘤,心肌肥大,腎功改變,智力不全或偏癱。3歲時可出現高血糖,10歲後可伴多尿,但對胰島素治療無反應。

  2.成人型 表現癥狀較晚或不突出,身高,肌肉粗大,腹部膨出多不明顯,在糖尿病出現前,可僅見手足骨明顯增長,類似肢端肥大癥,化驗可發現高血糖、高脂血癥,尿蛋白及管型。部分有高血壓、肝大、心臟肥大,常因肝功衰竭或嘔血而死亡。

  根據全身性胰島素病及無酮癥性糖尿病等特點,可以明確診斷。

全身脂肪代謝障礙飲食保健

全身脂肪代謝障礙吃什麼好?

 

全身脂肪代謝障礙護理

全身脂肪代謝障礙應該如何護理?

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參考資料

維基百科: 全身脂肪代謝障礙

全身脂肪代謝障礙治療

全身脂肪代謝障礙治療前的註意事項?

保健品查詢全身脂肪代謝障礙中醫治療方法

  中醫治療:可調和氣血,采用沖和湯加減。

中藥材查詢全身脂肪代謝障礙西醫治療方法

  (一)治療

  無滿意治療。可對癥處理高血脂、高血糖及高血壓。有報道摘除垂體可使病情改善。

  (二)預後

  1.先天型 出生時或2歲內發病,3歲時可出現高血糖,10歲後可伴多尿,肝脾腫大,心肌肥大,腎功改變,智力不全或偏癱。

  2. 成人型 部分有高血壓、肝大、心臟肥大,常因肝功衰竭或嘔血而死亡。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼全身脂肪代謝障礙的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

全身脂肪代謝障礙檢查

全身脂肪代謝障礙應該做哪些檢查?

  組織病理:皮下和內臟脂肪消失。電鏡顯示脂肪細胞含有許多脂肪小滴。

全身脂肪代謝障礙鑑別

全身脂肪代謝障礙容易與哪些疾病混淆?

  肢端肥大癥需與本病成人型區別,前者系腦垂體腫瘤或增生所致,除肢端肥大外,尚有進行性前頭痛,視野縮小,視力減退等癥狀,不同於本病。

全身脂肪代謝障礙並發症

全身脂肪代謝障礙可以並發哪些疾病?

  先天型,通常肝脾腫大,血脂高,皮膚形成黃色瘤,心肌肥大,腎功改變,智力不全或偏癱。3歲時可出現高血糖,10歲後可伴多尿。

 

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