嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥

　　(一)發病原因

　　正常嬰兒在出生後3個月時，血中由母體獲得的90%γ-球蛋白被緩慢地分解代謝而逐漸消失。從出生起開始合成IgM抗體，水平迅速上升，至l歲時可達正常人的75%水平。生後第3周開始合成IgA，至2歲末可達正常人水平的75%。生後第2月末開始合成IgG，至1歲末可達正常人水平。在某些情況下，嬰兒γ-球蛋白開始合成的時間被異常地推遲。本病病因不明，無明顯遺傳傾向。

　　(二)發病機制

　　發病機制不清楚，有學者指出，母體的抗體直接針對嬰兒免疫球蛋白表面的Gm遺傳性抗原決定簇，因此推遲瞭嬰兒的免疫球蛋白合成。

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥早期癥狀有哪些？

　　本病男女發病率相似。患者要遲至生後9～15個月才開始產生IgG，於2～4歲時達正常水平，在生後18～30個月，這一缺陷可得到恢復，故稱為暫時性低γ-球蛋白血癥。

　　在血清IgG較低期間，臨床上可發生類似於先天性性聯無γ-球蛋白血癥的癥狀，頻發Gram陽性菌引起的皮膚、呼吸道和腦膜等感染。

　　生後9～15個月，頻發Gram陽性菌引起的皮膚、呼吸道和腦膜等感染。免疫學檢查血清γ-球蛋白含量低於正常。組織病理檢查 淋巴結很小或無生發中心，漿細胞也很少。

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥吃什麼好？

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥應該如何護理？

 

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥治療前的註意事項？

　　加強護理和營養以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染。

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　　(一)治療

　　本病大部分患者不需應用γ-球蛋白制劑，如嬰兒生長正常，血清IgG大於2.0g/L，並證明有抗體形成，則不需要進行特殊治療。應每隔3～4個月測定1次免疫球蛋白含量。如感染嚴重且免疫球蛋白水平很低，有必要補充γ-球蛋白，所用劑量同先天性性聯無γ-球蛋白血癥。

　　(二)預後

　　這一缺陷可得到恢復，預後良好。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥應該做哪些檢查？

　　免疫學檢查：外周血中B細胞數正常，在這期間，血清γ-球蛋白含量低於正常。

　　組織病理檢查：淋巴結很小或無生發中心，漿細胞也很少。

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥容易與哪些疾病混淆？

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嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥可以並發哪些疾病？

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參考資料

維基百科: 嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥