進行性肥厚性間質性神經炎

　　(一)發病原因

　　進行性肥厚性間質性神經炎為常染色體隱性遺傳，本病多由近親結婚所致。

　　(二)發病機制

　　發病機制尚不清楚，主要病理變化為周圍神經幹呈肥厚性改變，其形如紡錘，可見結節狀或彌散性變粗。鏡檢可見有髓纖維顯著的節段性髓鞘脫失和再生征象。施萬細胞呈洋蔥皮樣圍繞軸索，稱之為洋蔥頭樣改變。這種洋蔥頭改變是由於周圍神經受損後，脫髓鞘與髓鞘再生反復進行的結果。

　　軸索消失成空心狀，脊髓後索及脊髓前角細胞亦有變性。無髓鞘纖維雖未減少，但可能亦已受累。

進行性肥厚性間質性神經炎早期癥狀有哪些？

　　1.本病多在嬰兒期起病，可有傢族史，亦可為散發性。病程緩慢進展，有時可加重或緩解。

　　2.初發癥狀為下肢無力，輕度肌肉萎縮。四肢遠端疼痛，感覺異常，痛溫覺減退，位置覺、震動覺減退。四肢的神經幹肥大，有壓痛。後期肢體近端肌群亦可受累，表現為無力，肌張力減低，腱反射減弱或消失。軀幹肌一般不受累及。可有肌束震顫。

　　3.小腦受損亦是本病表現之一，主要為上肢共濟失調，如意向性震顫，指鼻不準，雙手輪替動作笨拙等;眼球震顫，吟詩樣語言，以及閉目難立征陽性等均可出現。其他可有瞳孔縮小，瞳孔左右不等大，對光反應障礙，弓形足與脊柱側彎等。

　　4.肌電圖檢查可見運動神經及感覺神經傳導速度明顯減慢。

　　根據本病在小兒期發病，病程緩慢進展。對稱性感覺、運動神經均受累，以及肢體遠端受累為重，周圍神經幹肥大，活檢呈肥厚性間質性神經炎等特點，即可確診。

進行性肥厚性間質性神經炎吃什麼好？

進行性肥厚性間質性神經炎應該如何護理？

 

進行性肥厚性間質性神經炎治療前的註意事項？

　　遺傳病治療困難，療效不滿意，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。

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　　(一)治療

　　1.本病無特殊治療方法，可應用維生素E、維生素B1、維生素B12、三磷腺苷(ATP)或CTP等治療。維生素E、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)等也可試用。

　　2.加強鍛煉，針灸及理療，對延緩病程可能有益。

　　(二)預後

　　本病病程進展緩慢，時可加重或緩解，大多數患者可存活數十年，對癥治療可提高患者生活質量。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼進行性肥厚性間質性神經炎的食療和飲食又是怎麼樣的？

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進行性肥厚性間質性神經炎應該做哪些檢查？

　　血常規、生化、腦脊液檢查均無異常發現。

　　1.肌電圖檢查可見運動神經及感覺神經傳導速度明顯減慢。

　　2.周圍神經活檢呈肥厚性間質性神經炎。

進行性肥厚性間質性神經炎容易與哪些疾病混淆？

　　需與下列疾病鑒別：

　　1.麻風病 具有特殊的皮膚損害，查麻風桿菌陽性等可與本病鑒別。

　　2.腓骨肌萎縮癥 本病發病年齡較進行性肥厚性間質性神經炎大，以下肢遠端肌肉萎縮為主，在股中下1/3交界處以下變細，呈“仙鶴腿”，周圍神經一般不肥大，可與本病鑒別。

進行性肥厚性間質性神經炎可以並發哪些疾病？

　　隨病情發展，可以出現多樣的癥狀體征。

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參考資料

維基百科: 進行性肥厚性間質性神經炎