進行性面偏側萎縮癥

　　(一)發病原因

　　本癥的原因尚未明瞭。由於部分病例伴有包括Horner綜合征在內的頸交感神經障礙癥狀，一般認為與自主神經系統的中樞性或周圍性損害有關。

　　近年研究發現，部分患者常並發錯構瘤、先天性動脈瘤、腦發育不全等，推測遺傳因素致胚胎發育異常，也可能與本病有關。另外，本病少數可繼發於某些感染如脊髓灰質炎、外傷、內分泌功能異常、自身免疫性疾病等。

　　(二)發病機制

　　受損部位的肌肉因所含的脂肪與結締組織消失而縮小，但肌纖維並不受累，且保存其收縮能力。面部病變部位的皮下脂肪和結締組織最先受累，然後牽涉皮膚、皮下組織、毛發和脂腺，最重者侵犯軟骨和骨骼。面部以外的皮膚和皮下脂肪、皮下組織、舌部、軟腭、聲帶、內臟等也偶被涉及。

　　同側頸交感神經可有小圓細胞浸潤。部分病例伴有大腦半球的萎縮，可能是同側、對側或雙側的。個別並伴發偏身萎縮癥。活組織檢查示皮膚乳頭層萎縮、真皮及脂肪組織纖維化，並有淋巴細胞及漿細胞浸潤，肌纖維橫紋減少。另曾有文獻報道(Henta，1999)面神經纖維萎縮及空泡變性，電鏡下可見軸突變性。

進行性面偏側萎縮癥早期癥狀有哪些？

　　1.好發於20歲前的青少年，偶見1歲內發病，女性多見。起病隱襲，緩慢進展，萎縮過程可以在面部任何部位開始，多為一側面頰、額等處，以眶上部、顴部較為多見。起始點常呈條狀，略與中線平行;皮膚幹燥、皺縮，毛發脫落，稱為“刀痕”。病變緩慢地發展到半個面部，嚴重者出現前額、眼眶、耳部、顴部、頰部、舌部、牙齦等組織萎縮。偶爾可波及對側面部、頭蓋部、頸部、肩部，或累及身體其他部位。部分以面頰部疼痛或感覺障礙起病，少數起病表現為癲癇發作。

　　2.病區呈局限性皮下脂肪和結締組織萎縮，皮膚萎縮、皺褶，常伴脫發，色素沉著，白斑，毛細血管擴張，汗分泌增加或減少，唾液分泌減少，顴骨、額骨等下陷，與正常皮膚有明顯的分界線。

　　3.部分病例並呈現瞳孔變化、虹膜色素減少、眼球內陷或突出、眼球炎癥、繼發性青光眼、面部疼痛或輕度病側感覺減退、面肌抽搐，以及內分泌障礙等，可隨病程進展。面偏側萎縮與局灶脂肪萎縮癥者，也常伴有身體某部位的皮膚硬化。累及病變側肢體和軀幹時，出現肢體變細變短、乳房變小、腋毛變稀少、臟器變小等，但肌力正常。有的萎縮侵及對側肢體，稱為交叉偏側萎縮。

　　診斷依據本病特殊的面部形態及影像學改變。當患者出現典型的單側面部萎縮，特別是皮下脂肪萎縮，偶爾波及頭蓋部、頸肩及肢體等，而肌力不受影響時，診斷不難。

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進行性面偏側萎縮癥應該如何護理？

 

進行性面偏側萎縮癥治療前的註意事項？

　　尚無有效預防措施，主要是預防可能的原發病誘因。

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　　(一)治療

　　目前無有效治療方法，本病通常呈自限性，治療尚限於對癥處理。有人用樟柳堿(氫溴酸樟柳堿)5ml與生理鹽水10ml混合，作面部穴位註射，對輕癥可獲一定療效。還可采取針灸、理療、推拿等。有癲癇、偏頭痛、三叉神經痛、眼部炎癥者應給予相應治療，嚴重者可行整形美容手術。

　　(二)預後

　　本病通常呈自限性，病情發展至一定程度後，便不再進展。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼進行性面偏側萎縮癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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進行性面偏側萎縮癥應該做哪些檢查？

　　血、腦脊液常規及生化檢查無特異性。

　　1.X線片示病變側骨質變薄、縮小、變短。

　　2.MRI或CT示病變側骨骼、臟器、大腦半球等萎縮性改變。

　　3.腦電圖可出現陣發性尖波或慢波活動。

進行性面偏側萎縮癥容易與哪些疾病混淆？

　　僅在初期需與下列疾病鑒別：

　　1.先天型脂肪營養不良(congenital lipodystrophy) 又稱Lawrence-Seip綜合征。本病主要表現軀體、四肢或面部散在分佈脂肪萎縮，常染色體隱性遺傳。起病於嬰兒期，常並發外陰部肥大、多汗、頭部多毛癥、黑色棘皮癥。後期發展為糖尿病，可出現肝、腎功能不全或心肌肥大，以及合並肢端肥大癥等。

　　2.局限性硬皮癥 疾病初期可能產生混淆，但頭面部並非硬皮癥好發部位，而皮膚硬皮癥與下面組織粘連甚緊不易捏起，也無刀痕式分佈可幫助鑒別。

　　尚需與脊髓空洞癥、肌萎縮側索硬化癥、肌營養不良等疾病相鑒別。

進行性面偏側萎縮癥可以並發哪些疾病？

　　僅部分患者同時伴有癲癇發作或偏頭痛，但約半數患者的腦電圖記錄有陣發性活動。

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參考資料

維基百科: 進行性面偏側萎縮癥