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懶惰白細胞綜合征介紹

  懶惰白細胞綜合征(lazy-leukocyte syndrome),又稱中性粒細胞“麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒細胞的趨化性運動功能及自由遊移功能不全,導致粒細胞功能異常而致反復感染,多見於兒童。


原因

  (一)發病原因

  目前認為其病因是基因的缺陷。繼發性中性粒細胞麻痹見於類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒癥、嚴重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應、免疫復合物、嚴重濕疹等疾病。粒細胞的麻痹可能與血中免疫球蛋白、免疫復合物、細菌內毒素吸附於粒細胞膜有關。糖尿病酮癥酸中毒或血糖過高可能是由於血滲透壓過高之故。

  (二)發病機制

  中性粒細胞趨化功能障礙,因而影響瞭它由骨髓中移行到外周血中,致粒細胞減少,中性粒細胞中的肌動蛋白單片不能聚合形成纖絲,以致發生兩種缺陷:①不能形成偽足;②不能調節顆粒與膜的融合。患者的中性粒細胞在形態上與氧的代謝上均正常,但不會移動至發炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬時能自顆粒釋放過多的酶至細胞外及吞噬體中。患者的單核細胞功能正常。

  此外,有人認為本癥患者的粒細胞移動功能異常,可能是有粒細胞膜的微絲蛋白(microfilamentous protein)結構或功能異常而導致細胞膜僵硬,不易由骨髓釋放至血循環中,或由循環至組織中。


症狀

懶惰白細胞綜合征早期癥狀有哪些?

  自出生後反復發生革蘭陽性或陰性細菌的感染,如中耳炎、口腔炎、齒齦炎和低熱,感染波及皮膚與胃腸道,但不會化膿。

  根據臨床表現及實驗室檢查確診。


飲食保健

懶惰白細胞綜合征吃什麼好?

護理

懶惰白細胞綜合征應該如何護理?

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治療

懶惰白細胞綜合征治療前的註意事項?

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  (一)治療

  無特殊治療,原則是積極發現和選用強有力的抗生素治療。骨髓移植後能產生功能正常的中性粒細胞,為治療的有效途徑。

  (二)預後

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藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼懶惰白細胞綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

懶惰白細胞綜合征應該做哪些檢查?

  1.外周血 白細胞總數及中性粒細胞減少,淋巴細胞相對增高。

  2.骨髓象正常。

  3.皮膚窗實驗無中性粒細胞聚集,黏附及吞噬功能受累。應用皮質醇。

  4.腎上腺素,註射細菌熱源皆不能促使粒細胞增高,說明儲存的粒細胞釋放障礙,粒細胞移動功能異常。

  5.免疫球蛋白正常。

  根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做X線、B超、生化等檢查。


鑑別

懶惰白細胞綜合征容易與哪些疾病混淆?

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並發症

懶惰白細胞綜合征可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 懶惰白細胞綜合征

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