α-貯存池病介紹

  α-貯存池病(α-storage pool disease,α-SPD)自幼即有輕度出血,出血時間延長,血小板減少,血小板、巨核細胞形態異常,細胞質顆粒明顯減少,瑞氏染色血塗片上血小板呈灰色,故名“灰色血小板綜合征”。

α-貯存池病原因

  (一)發病原因

  為常染色體顯性遺傳。血小板α顆粒內容物如PF4,β-TG、纖維蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纖維連接蛋白等減少,血漿中血小板特異蛋白如β-TG和PF4濃度正常或增高,巨核細胞免疫電鏡表明vWF、PF4等合成正常,提示本病是由於合成的蛋白不能貯存於α顆粒所致。

  (二)發病機制

  由於α顆粒不能包裝及保留PF4與β-TG和血小板衍生長因子(PDGF),導致血漿PF4、β-TG濃度升高,以及PDGF直接釋放進骨髓基質,導致骨髓纖維化正常或升高。

α-貯存池病症狀

α-貯存池病早期癥狀有哪些?

  主要表現為出血,但一般癥狀較輕。

  根據臨床表現、實驗室檢查確診。

α-貯存池病飲食保健

α-貯存池病吃什麼好?

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α-貯存池病護理

α-貯存池病應該如何護理?

 

參考資料

維基百科: α-貯存池病

α-貯存池病治療

α-貯存池病治療前的註意事項?

  預防:

  建立遺傳咨詢嚴格婚前檢查,加強產前診斷,減少患兒的出生。

保健品查詢α-貯存池病中醫治療方法

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中藥材查詢α-貯存池病西醫治療方法

  DDAVP對部分患者可縮短出血時間,增強止血功能。嚴重出血患者輸註血小板有效。

  預後:

  αδ-貯存池病系指血小板同時缺乏致密顆粒和α顆粒,但以前者為主。有的患者可有血小板P選擇素減少,α2-腎上腺素受體減少和GPⅣ(CD36)增加。本病的臨床及實驗室特征與δ-貯存池病相同。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼α-貯存池病的食療和飲食又是怎麼樣的?

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α-貯存池病檢查

α-貯存池病應該做哪些檢查?

  1.血小板輕度至中度減少,大小不一,平均直徑略有增加,在多嗜性染色的血塗片中呈灰色的鬼影樣,卵圓形。

  2.出血時間延長。

  3.骨髓象 網狀蛋白纖維化。

  4.血漿PF4及β-TG濃度正常或升高。

  5.血小板對ADP、腎上腺素、瑞斯托黴素等的聚集反應正常或接近正常,對膠原或凝血酶聚集反應常缺乏。

  6.血小板α顆粒內容物PF4、β-TG、纖維蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ,纖連蛋白及TSP明顯減少,致密顆粒內容物S-HT、ATP、ADP正常。

α-貯存池病鑑別

α-貯存池病容易與哪些疾病混淆?

  本病應與Quebec血小板病鑒別,後者是新近發現的一種遺傳性血小板功能缺陷性疾病。兩者均有多種血小板糖蛋白異常和血小板減少。但Quebec血小板病呈常染色體顯性遺傳,其α顆粒形態正常,腎上腺素誘導的血小板聚集反應缺如,muhimerin缺乏,輸註血小板無效。

α-貯存池病並發症

α-貯存池病可以並發哪些疾病?

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