δ-貯存池病

　　(一)發病原因

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　　(二)發病機制

　　基本缺陷是血小板致密顆粒內容物ADP、ATP、5-羥色胺、鈣離子等均減少。

δ-貯存池病早期癥狀有哪些？

　　患者的出血表現較輕，呈輕度至中度出血素質，表現為皮膚淤斑、牙齦出血、鼻出血、月經過多，分娩時也易出血，但一般無關節和胃腸道出血。

　　本病可單獨存在，也可以是其他遺傳性疾病的一部分，如Hermanky-Pudlak綜合征、Chediak-Higashi綜合征、Wiskott-Aldrich綜合征等。本病的診斷主要依賴於臨床表現及實驗室檢查。

δ-貯存池病吃什麼好？

　　日常應多吃些富含“造血原料”的優質蛋白質、必需的微量元素(鐵、銅等)、葉酸和維生素B12等營養食物，如動物肝臟、腎臟、血、魚、蝦、蛋類、豆制品、黑木耳、黑芝麻、紅棗以及新鮮的蔬菜、水果等。

δ-貯存池病應該如何護理？

　　遺傳方式未明，但已發現有些患者呈常染色體顯性遺傳。

δ-貯存池病治療前的註意事項？

屬於遺傳病，暫無有效預防方法。及早發現及早就診。

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　　(一)治療

　　出血嚴重時可輸濃縮血小板，腎上腺皮質激素治療，月經過多可口服避孕藥控制月經量。

　　(二)預後

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藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼δ-貯存池病的食療和飲食又是怎麼樣的？

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δ-貯存池病應該做哪些檢查？

　　1.血小板數及形態正常。

　　2.出血時間延長。

　　3.血小板對ADP和腎上腺素誘導的血小板第一相聚集波正常，而第二相聚集波則有不同程度的異常。

　　4.血小板致密顆粒內容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明顯減少，整個血小板ATP/ADP≥3.0。

δ-貯存池病容易與哪些疾病混淆？

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δ-貯存池病可以並發哪些疾病？

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參考資料

維基百科: δ-貯存池病