小A醫學百科 按字母 按身體部位 按科室

萊特雷爾-西韋病介紹

  萊特雷爾-西韋病(Letterer-Siwe disease)是一種急性分化組織細胞增多病,發病年齡小,病變常侵犯多系統,眼和眼眶受累少見,預後很差。


原因

  (一)發病原因

  病因不明,可能與免疫功能紊亂有關。

  (二)發病機制

  發病機制不清。


症狀

萊特雷爾-西韋病早期癥狀有哪些?

  未成熟的組織細胞大量增生,使正常人體組織受到破壞,尤其是皮膚和脾臟受累最為嚴重,可造成出血和壞死。病程較短,常為15天~2年,病勢兇猛且不易控制。典型病例為持續性發熱,伴化膿性中耳炎。出現皮疹,可持續或間斷發生。通常出現在胸背部皮膚,其次發生在軀幹和四肢皮膚。病變一般位於皮膚的乳頭層,也可侵犯表皮,產生Pautrier微膿腫,出現臨床上所見的濕疹和黃色病變,也可呈現暗紅色丘疹,可能為出血所致,中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性濕疹樣皮疹,少數患者呈丘疹樣結節性皮疹,丘疹潰爛愈合後皮膚留下萎縮斑或瘢痕。

  多數患兒肺部間質組織細胞浸潤或感染引起咳嗽、呼吸困難,並累及心、肺功能。肺泡的纖維受影響而斷裂,產生肺泡囊腫,可能導致氣胸。胃腸功能紊亂,腹瀉常見。肝臟、脾臟和淋巴結腫大。顱骨、骨盆和長骨受累,發生骨質疏松和破壞,產生骨內外板的整個厚度缺損。骨髓病變引起貧血、白細胞、血小板減少,如骨髓病變非常廣泛,周圍血液中可見有核紅細胞。少數患者眶骨受累,眼眶組織受累引起眼球前突,眼瞼腫脹,結膜出血腫脹,眼瞼閉合不全。病變也可累及虹膜,睫狀體和葡萄膜等。

  患者為嬰幼兒,發熱,皮疹明顯,肝脾和淋巴結腫大,部分患者眶骨和眼部軟組織受侵犯。對於這些病例應作實驗室檢查:血液中細胞大體正常,少數患者白細胞明顯上升,甚至可達9萬和可見有核紅細胞;血小板減少,貧血明顯。骨髓像中組織細胞增多。皮膚病變活檢可見大量的未成熟的組織細胞,散在多核巨細胞和單核炎性細胞,這些發現給診斷提供直接證據。


飲食保健

萊特雷爾-西韋病吃什麼好?

護理

萊特雷爾-西韋病應該如何護理?

目前沒有相關內容描述。


治療

萊特雷爾-西韋病治療前的註意事項?

保健品查詢萊特雷爾-西韋病中醫治療方法

暫無相關信息

中藥材查詢萊特雷爾-西韋病西醫治療方法

  (一)治療

  可用潑尼松1mg/kg,每天口服,2個月後逐漸減量。也可在小兒腫瘤專傢的監控下進行化學治療,常用化療藥物有環磷酰胺、長春新堿,6-巰基嘌呤和甲氨蝶呤等,多采用聯合治療。

  (二)預後

  治療極其困難,效果不滿意,病死率高達70%。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼萊特雷爾-西韋病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

萊特雷爾-西韋病應該做哪些檢查?

  血常規檢查瞭解血細胞數量,必要時進行骨髓穿刺檢查,如骨髓像中組織細胞增多對疾病診斷具有提示價值。

  病變內的組織細胞大多數為不成熟的組織細胞,細胞直徑10~25μm,核卵圓形,核膜明顯,輕度的凹痕或溝形成,染色質細且稀少,故有的核呈空泡狀,細胞質微呈堿性,胞質內可見吞噬的脂質。多核巨細胞分散在病變中,其吞噬作用不很明顯。病變組織中也可見嗜酸性細胞、淋巴細胞和漿細胞。胸部X線先瞭解肺部浸潤及感染情況,並排除氣胸。顱骨、骨盆、全身及眼眶的X線、CT或MRI檢查可瞭解其病變情況。


鑑別

萊特雷爾-西韋病容易與哪些疾病混淆?

目前沒有相關內容描述。


並發症

萊特雷爾-西韋病可以並發哪些疾病?

  化膿性中耳炎、肺部浸潤或感染及骨髓病變,還可累及虹膜、睫狀體和葡萄膜。


參考資料

維基百科: 萊特雷爾-西韋病

×

🔝