小A醫學百科 按字母 按身體部位 按科室

幼淋巴細胞白血病介紹

  幼淋巴細胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)是一種較為少見的特殊類型淋巴細胞白血病。發病以中老年為主,一般在50歲以上,多見於男性,屬於一種起源於B或T細胞的外周淋巴細胞腫瘤。


原因

  (一)發病原因

  雖有幾種相關因素,但病因不明。本病有性別易感性。

  (二)發病機制

  細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q 異常,12號染色體三體異常發現率低於CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)。6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見;t(6:12)(q15;q14)異常亦見報道。t(2;13)(q35;q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變,在B-PLL中亦可見到。

  細胞基因學,80%的PLL為惡性B細胞起源,這些細胞常有單克隆免疫球蛋白基因重排,表達同CLL細胞類似的B細胞表面抗原。同B-CLL不同,PLL常表達較高濃度的表面免疫球蛋白,多為IgM(有或無IgD);不能與鼠的紅細胞形成玫瑰花環。半數PLL患者的B細胞表達CD5表面抗原。單克隆抗體SN8可把PLL的B細胞與CLL或HCL的B細胞區分開。20%的PLL為惡性T細胞,常表達CD2抗原;可與羊紅細胞形成玫瑰花環。這些病例中75%的患者表達CD4,20%表達CD8抗原;約15%的病例白血病細胞同時表達CD4和CD8,說明細胞起源於較原始的T細胞。T-PLL常表達CD7抗原,而不表達CD1、HLA-DR或TdT。T-PLL細胞α非特異性酯酶為陽性,酶型為大顆粒型。


症狀

幼淋巴細胞白血病早期癥狀有哪些?

  本病病程可以表現為急性、亞急性和慢性,以慢性居多。始發癥狀包括疲乏、虛弱、體重下降、納差,常有低熱及復發性口腔潰瘍,少數患者有骨痛及獲得性出血傾向。脾臟腫大是本病的特征,可有巨脾,肝臟呈輕到中度腫大,B-PLL很少或沒有淋巴結腫大,而T-PLL淋巴結腫大常見。T-PLL患者尚可有軀幹、面部、手臂皮膚受累的相關表現,通常在早期即已出現,常表現為面部及耳周彌漫性浸潤性紅斑,無脫屑、非癢性紅皮病;某些病例皮膚浸潤酷似蜂窩織炎,對抗生素治療無效。極少的病例可有中樞神經系統白血病、白血病性胸腔積液或腹水。一些病人可有心肺並發癥。

  綜合國內、外文獻,PLL的診斷標準如下。

  1.多見於50歲以上患者,脾大明顯,病程呈進展性。

  2.外周血白細胞明顯升高,幼淋巴細胞>55%。

  3.幼淋巴細胞特征為胞體較大、質呈嗜堿性、核染色質濃密,核仁清晰、核質比例低。

  4.免疫表型 B-PLL:SIg高表達,CD19、CD79b、CD7、CD22陽性,CD5、CD23陰性。T-PLL:CD2、CD3、CD4、CD5、CD7陽性。

  5.能排除CLL。

  診斷評析:老年人脾明顯腫大、病程呈進展性、血白細胞數及淋巴細胞明顯升高,且有核仁,即可基本診斷為PLL。如核仁不典型者,可行Fulgen染色證實。因此,臨床表現及血液形態學檢查為診斷的基本依據。為瞭區分B-PLL和T-PLL,臨床表現可提供線索,確定需依賴於免疫表型檢測。


飲食保健

幼淋巴細胞白血病吃什麼好?

護理

幼淋巴細胞白血病應該如何護理?

  目前暫無相關資料


治療

幼淋巴細胞白血病治療前的註意事項?

保健品查詢幼淋巴細胞白血病中醫治療方法

暫無相關信息

中藥材查詢幼淋巴細胞白血病西醫治療方法

  (一)治療

  本病目前尚缺乏有效的治療方法。

  1.B-PLL的治療 B-PLL就診時,病人通常已是進展期,大多數病人有明顯脾大,白細胞增多,診斷後不久病情發展迅速。治療主要為烷化劑,如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或環磷酰胺聯合應用和(或)長春新堿治療,但有效率低於20%。用大劑量糖皮質激素治療B-PLL的療效明顯低於CLL。約半數病人接受強化聯合化療方案,如CHOF,可獲部分或完全緩解,但是緩解持續時間短,長期生存率仍很低。

  在結構上與去氧腺苷類似的一些藥物對B-PLL有效。氟達拉濱0.1mg/(kg·d),註射7天,28~35天為一療程,可使50% B-PLL病人達到完全和部分緩解。同樣,氟達拉濱30mg/m2,5天,每4周重復1次,可使40%的病人達到完全或部分緩解。另一研究發現,用氟達拉濱治療B-PLL與B-CLL療效相似。但應用氟達拉濱時可能並發腫瘤溶解綜合征,在治療過程中應予註意。

  噴司他丁也有效,但療效明顯低於氟達拉濱。B-PLL患者,用噴司他丁4mg/m2,靜脈給藥,每周1次,共3周,然後,每隔l周1次。雖然45%病人可達到部分緩解,但是沒有病人達到完全緩解, 緩解的中位時間為9個月。噴司他丁對T-TLL也有一定療效,但低於B-PLL。該藥有引起血小板減少的副作用。

  脾切除可減輕癥狀,但僅是暫時的。脾區放療可能有效,尤其適用於不能選用化療和脾切除的患者。有學者采用脾區照射治療12例PLL,7例有效,3例療效顯著。但有學者建議將脾區照射作為治療PLL的首選。有報告提示IFN-α對B-PLL有效,可使白血病細胞減少。脾放療後用IFN-α治療完全緩解的病人,生存期達5年。然而一般來說,IFN-α的療效明顯低於化療。且目前尚缺乏大宗病例的報道。

  2.T-PLL的治療 T-PLL應用傳統的烷化劑治療療效不佳,中位生存期約為7.5個月。用脫氧腺苷類似物治療有效率高,是否能提高生存率尚不清楚。噴司他丁4mg/m2,靜脈給藥,每周1次,共4周,然後再每2周給藥1次,直到完全緩解或部分緩解。此方案可使50%病人緩解。皮膚受累及患者,局部可用皮質類固醇,氮芥,卡莫司汀(卡氮芥),紫外線B、PUVA或全身TSEB治療。但T-PLL以全身治療為主,通常不做局部治療。

  一項研究顯示,15例T-PLL患者應用抗CD52特異性單克隆抗體CAMPATH-IH治療,13例(73%)獲得不同程度緩解,而噴司他丁的患者緩解率為40%,完全緩解率為12%,用CAMPATH-IH治療使其中9例(60%)患者達完全緩解,用噴司他丁+CAMPATH-IH療法對伴有巨大局部腫塊及高白細胞計數的T-PLL患者亦有效。大劑量化療及同種異基因幹細胞移植治療T-PLL已初步獲得成功。

  (二)預後

  本病預後差,B-PLL的中位生存期為1~2年,T-PLL的中位生存期為7.5個月,性別、脾大、皮損、淋巴細胞數等對預後均無影響。淋巴結腫大,年齡小於50歲,無肝脾腫大者預後較好。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼幼淋巴細胞白血病的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

幼淋巴細胞白血病應該做哪些檢查?

  1.血象 幾乎所有患者均有正細胞正色素性貧血,半數以上的患者有血小板減少;白細胞多明顯增高,常大於100×109/L,幼淋巴細胞比例大於50%。與成熟淋巴細胞相比其形態特點為:胞體稍大,胞質豐富,核/漿比例稍低,核染色質濃集呈塊狀或粗細不等,排列不勻,沿核膜周邊較密集,核質與核仁發育不同步,即核仁明顯而核質較成熟。T-PLL患者的幼淋巴細胞核/漿比例高,胞質強嗜堿性,無顆粒,常有突起;核橢圓形或不規則,可有折疊、扭曲,核染色質較致密,核仁明顯,通常為一個。約19%的T-PLL胞體小,光鏡下核仁不明顯,電鏡下則可見核仁,這組病例為小細胞變異型T-PLL。

  2.骨髓象 增生明顯活躍,以淋巴細胞為主,幼淋巴細胞形態特點與外周血一致。骨髓幹抽現象少見,活檢示白血病細胞呈彌漫性或混合性浸潤。

  相差顯微鏡:幼淋巴細胞核仁1~2個,部分細胞胞質中有粗顆粒,有時聚集在胞質一側,部分細胞胞質可見突起的小絨毛。

  超微結構:幼淋巴細胞有絨毛狀小突起,0.07~2.5μm長。多數細胞有大的核仁,核圓形,胞質豐富,高爾基體不發達。

  細胞化學:80%的患者PAS呈不同程度陽性,ACP陽性,TRAP、POX、SB均陰性,非特異酯酶在T-PLL患者呈陽性。

  3.細胞遺傳學 60%的B-PLL有14q ,76%的T-PLL有14號染色體斷裂,斷裂點為q11和q32,inv(14)(q11;q32)是常見的核型。53%的T-PLL有8號染色體三體。

  4.免疫表型 T-PLL:CDla- ,YdT- ,CD2 ,CD3 ,CD5 ,CD7 ,CD25-/ ,CD38 /- ;CD4 、CD8-者占65%,CD4 、CD8 者占2l%,CD4- ,CD8- 者占13%。

  B-PLL:CD5-/ ,CDl0-/ ,CD11c-,CD25- ,CD23-/ ,CD24 ,B-1y7- ,FMC7 ,slg (μ或δ+μ)。

  5.生化檢查 血清鈣正常。

  根據臨床表現、癥狀體征,選擇X線、CT、MRI、B超、心電圖等檢查。


鑑別

幼淋巴細胞白血病容易與哪些疾病混淆?

  主要應和其他淋巴細胞增生性疾病鑒別。

  1.CLL 兩者均以老年人居多,都有脾大及外周血淋巴細胞明顯增高。主要鑒別點:①CLL大多病情進展緩慢,病程可長達數年,甚至10餘年以上,而PLL病情呈進展性,治療反應差,生存期僅1年左右。②PLL的血白細胞增高幅度遠高於CLL,3/4的PLL白細胞>100×109/L。③PLL的淋巴細胞帶清晰的核仁,而CLL的淋巴細胞為成熟的小淋巴細胞,無核仁。④免疫表型不同。T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鑒別尚有爭議。多數作者認為T-CLL實際上為T-PLL的變異型,故無鑒別價值。

  此外,10%的B-CLL的白血病細胞呈混合性,即以小淋巴細胞為主,但尚有10%左右的淋巴細胞為幼稚型,可有核仁,有時可高達50%,稱為CLL/PLL。80%的CLL/PLL,其幼稚淋巴細胞比例穩定,臨床表現、免疫表型、病程及生存期和典型的CLL無區別,有人稱為CLL的變異型。此外,20%的CLL/PLL在病程中可轉化為典型的PLL,轉化後平均壽命僅9個月。屬CLL變異型的CLL/PLL,根據臨床表現及免疫表型,可和PLL區分。轉化型CLL/PLL,根據轉化前存在典型的CLL臨床及免疫表型特點,也不難和PLL鑒別。

  2.毛細胞白血病(HCL) HCL具脾大、外周血淋巴細胞增多的特點,故也需和PLL鑒別:①HCL患者外周血以全血細胞減少居多,而PLL者血白細胞必明顯增多。②HCL的淋巴細胞為毛細胞(HC),PLL的淋巴細胞大多有核仁,形態上兩者明顯不同。③HCL的HC耐酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)陽性,而PLL為陰性。④免疫表型不同。⑤電鏡:HCL可見顯著的毛狀凸起及板層,核糖體復合物,PLL則有明顯的核仁。

  3.急性淋巴細胞白血病(ALL) ALL患者血及骨髓有大量幼稚淋巴細胞,有時脾也明顯腫大,也需和PLL鑒別:①ALL以兒童及青少年多見,PLL則主要見於老年人。②ALL常伴淺表淋巴結腫大,而PLL少見,僅見於部分T-PLL。③形態學上ALL的原始、幼稚淋巴細胞染色質較PLL細,核仁不如PLL清晰。④免疫表型,B-ALL表達較早期抗原,如CD20、CDl9、CD10,而B-PLL則表達較成熟抗原,如SIg等。


並發症

幼淋巴細胞白血病可以並發哪些疾病?

  與其他白血病的相同,可以合並感染,發熱、出血、貧血、肝脾淋巴結腫大、皮膚損害、肝腎功能損害、心肺功能損害、中樞神經系統白血病等並發癥,嚴重者可危及生命。


參考資料

維基百科: 幼淋巴細胞白血病

×

🔝