蠶豆病

　   紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉後皆會發生急性溶血性貧血癥——蠶豆病，致病機制尚未十分明瞭。
    
     已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在遇到蠶豆種某種因子後更誘發瞭紅細胞膜被氧化，產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

蠶豆病早期癥狀有哪些？

　　早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此後體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常於1～2日內死亡。

　　大多食蠶豆後1至2天發病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸，出現醬油色尿和貧血癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可於一至二天內死亡。所以出現以上癥狀的病人，應馬上送醫院診治。

蠶豆病吃什麼好？

　　禁止食用的食品

　　珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽

　　切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花,結果或收獲季節去蠶豆地.

　　禁食生熟蠶豆。

　　可多食食品：

　　多吃新鮮蔬菜和瓜果，如油菜、芹菜、菠菜、黃瓜、番茄、桔、桃等。

　　多吃富含蛋白質食物，如豬肝、瘦肉、青魚等。

蠶豆病應該如何護理？

　　禁止使用的日用品

　　樟腦,臭丸,冬青油,顏料,曼秀雷敦薄荷膏,無比膏,平安膏,跌打酒有牛黃,藍汞水,紫藥水(龍膽紫),莊生之Cooling bath沖涼液(有金銀花成份),白花油,萬金油或紅花油等(均含有水楊酸),有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解!

　　禁用藥物

　　乙酰苯胺,美藍,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,撲瘧母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺藍, SMZ,TNT等.

　　慎用

　　鏈黴素,氯黴素,磺胺異惡唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙堿,氯奎,奎寧,異煙肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚(撲熱息痛,對乙酰氨基酚,百服寧,泰諾,泰諾林,必理通,散列痛),消炎痛,非那西汀,尼美舒利,雙氯芬酸,佈洛芬,氨基比林(安乃近,安痛定),安替比林,苯妥英鈉,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普魯卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC(維C銀翹片, 水溶性維生素),VitK3,VitK4,百樂君,對氨苯甲酸,吡芐明,各種退熱止痛藥(何濟公,小兒退熱散),薄荷(感冒靈顆粒,感冒清熱顆粒,保濟丸),樟腦,川蓮,牛黃(牛黃解毒丸,牛磺酸顆粒,小兒咽扁顆粒,小兒速效感冒靈,小兒清熱寧顆粒),臘梅花,熊膽(清開靈),開口茶,七裡散,嬰兒素,穿琥寧,炎琥寧,氨茶堿.

　　建議定期監測血常規和尿潛血,0~3歲次/半年,≥4歲次/年.

　　一旦患病,最好上醫院看病,並向醫生說明患有蠶豆病.

　　鍛煉好身體,增強免疫力.平時多給BB喝水,多曬溫和的陽光,呼吸新鮮的空氣,有條件的話帶他去愛嬰坊等地方遊泳也不錯.

　　服藥禁忌：

　　在醫生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等。

　　下列藥物和食物較易引起溶血，應禁用：

　　抗瘧藥：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎;

　　磺胺類：磺胺甲基異惡唑、磺胺吡啶、對氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;

　　解熱鎮痛藥：乙酰苯胺;

　　砜類：噻砜;

　　其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟腦)、美藍、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆;

　　中藥：薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。

蠶豆病治療前的註意事項？

　　預防：專傢說隻要不連續或一次進食大量的蠶豆就可以避免得蠶豆病。但是有遺傳性血紅細胞缺陷癥者，患有痔瘡出血、消化不良、慢性結腸炎、尿毒癥等病人要註意，不宜進食蠶豆。

　　急救：

　　1. 人工催吐。

　　2. 予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。

　　3. 25%硫酸鎂口服導瀉。

　　4. 予大劑量糖皮質激素。

　　5. 必要時換血或輸入鮮血。

　　6. 堿化尿液，適當予靜脈補液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。

　　7. 對癥處理。

保健品查詢蠶豆病中醫治療方法

　　中藥治療：

　　取茵陳30克，田基黃、雲苓、白茅根各18克，車前草、滑石、熟地各15克，廣木香(後下)、白術、當歸各12克，柴胡10克。本方解毒退黃，健脾利水加減：

　　1.有血尿者，加石葦15克，小薊15克。

　　2.便秘者，加川樸12克，枳實10克。

　　3.氣虛，加高麗參(燉服)10克。

　　4.出現惡心，加竹茹12克，廣藿香12克。

　　5.出現高熱，加青天葵15克，蘆根20克，竹葉12克。

中藥材查詢蠶豆病西醫治療方法

　　(1)輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發生第二次溶血。

　　(2)腎上腺皮質激素：主要是免疫抑制作用，應爭取早期、大量、短程用藥。

　　(3)糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴重者單純輸血無效，應積極糾正。這是搶救危重患者的關鍵措施。

　　(4)補液：應多飲水或輸入液體，以改善微循環，維持有效血循環，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應防止急性腎功能衰竭。並發急性腎功能衰竭時，應註意維持水、電解質平衡。

　　(5)對癥處理：蠶豆病如合並感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等，故應積極處理並發癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼蠶豆病的食療和飲食又是怎麼樣的？

藥品查詢

蠶豆病應該做哪些檢查？ 暫無相關資料

蠶豆病容易與哪些疾病混淆？

　　該病通過性聯不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆後數小時至數日(1～3天)內突然發熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發作2～6天後能自行恢復，但重者若不及時搶救，會因循環衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大於75%)，特別是熒光點試驗診斷。

　　1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。

　　2. 臨床特點：

　　①潛伏期數小時至48小時。

　　②中毒表現：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此後體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。③實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者MHb還原率31%～74%(雜合子遺傳者)，還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高於5%以上(正常為0～0.28%)。

蠶豆病可以並發哪些疾病？

　　本病臨床表現的輕重程度不同，多數患者，特別是女性雜合子，平時不發病，無自覺癥狀，部分患者可表現為慢性溶血性貧血癥狀。

　　常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多，如不及時處理，可引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡。

---

參考資料

維基百科: 蠶豆病