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念珠狀發介紹

  念珠狀發(monilethrix)是一種先天性毛發營養不良,常為全身性,發幹粗細不均,有許多結節,呈念珠狀,結節間易於折斷。


原因

  (一)發病原因

  為常染色體顯性遺傳。本病系毛發皮質疾病。認為與位於染色體12q13位的Ⅱ型角蛋白基因族有關。

  (二)發病機制

  發現Ⅱ型毛發角蛋白的hHb6和hHb1基因的保守性谷氨酸殘基發生異質性突變。


症狀

念珠狀發早期癥狀有哪些?

  有傢族史,為常染色體顯性遺傳。本病多開始於嬰兒發病,有些患者見於青春期後。病發逐漸增多,癥狀可隨年齡增長而日漸改善,甚至有自愈者。也有於夏季及妊娠減輕者。發幹粗細不均勻,表現為梭形膨大的結節,與結節間狹細萎縮部分交替存在,宛如一串念珠。病發幹燥、粗糙,往往在距頭皮1~2cm處於脆弱的結節間折斷,偶爾可在結節上發生折斷,發幹可有縱裂。除頭發(以枕部較嚴重)外,眉毛、睫毛、陰毛、腋毛,甚至毳毛亦可受累。大多數患者伴有肢體伸側、顳部和頸後毛發角化病。有的伴有白甲病、白內障及牙齒異常,皮膚彈性過度、癲癇、智力缺陷及精神障礙。顯微鏡觀察結節處毛發正常,結節間的狹窄是異常的,此處常無髓質。電鏡下見結節部有正常呈疊瓦狀毛小皮,或見毛小皮消失;結節間毛小皮消失,呈平行的縱行嵴嵴間有溝,部分溝中有洞。

  根據臨床表現,發幹粗細不均勻,表現為梭形膨大的結節,與結節間狹細萎縮部分交替存在,宛如一串念珠。病發幹燥、粗糙,往往在距頭皮1~2cm處於脆弱的結節間折斷,偶爾可在結節上發生折斷,發幹可有縱裂的特征性即可診斷。


飲食保健

念珠狀發吃什麼好?

護理

念珠狀發應該如何護理?

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治療

念珠狀發治療前的註意事項?

保健品查詢念珠狀發中醫治療方法

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中藥材查詢念珠狀發西醫治療方法

  (一)治療

  無特效治療。試服維胺酯25mg,3次/d。維A酸類藥物口服可緩解毛囊角化過度,但毛發脆性無改善。

  (二)預後

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藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼念珠狀發的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

念珠狀發應該做哪些檢查?

  顯微鏡觀察結節處毛發正常,結節間的狹窄是異常的,此處常無髓質。

  電鏡下見結節部有正常呈疊瓦狀毛小皮,或見毛小皮消失;結節間毛小皮消失,呈平行的縱行嵴嵴間有溝,部分溝中有洞。


鑑別

念珠狀發容易與哪些疾病混淆?

目前沒有相關內容描述。


並發症

念珠狀發可以並發哪些疾病?

  有的伴有白甲病、白內障及牙齒異常,皮膚彈性過度、癲癇、智力缺陷及精神障礙。


參考資料

維基百科: 念珠狀發

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