延髓性麻痹

　　(一)發病原因

　　由延髓發出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經習慣稱為後組腦神經，其主要功能為支配舌咽部的運動，受損後可導致言語及吞咽障礙。

　　延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經的全部麻痹，也可以是部分神經麻痹或個別神經麻痹。病變部位包括下運動神經元、上運動神經元和肌肉。

　　造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎癥、腫瘤、變性病、自傢免疫疾病等。

　　(二)發病機制

　　腦神經Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受雙側皮質腦幹束支配，一側皮質腦幹束損害可無癥狀，雙側損害即出現假性延髓麻痹。腦神經Ⅻ受對側單側皮質腦幹束支配，一側核上性、核性、核下性損害即可出現一側核上性或核下性舌下神經麻痹，雙側損害舌不能運動。

延髓性麻痹早期癥狀有哪些？

　　1.延髓麻痹主要表現為言語困難、發聲障礙、進食困難三主征。

　　(1)言語困難：延髓麻痹最早的癥狀常常是構音障礙，患者說話易疲勞，尤其是在需要提高聲音、加重語調的情況下明顯。以後隨病情進展，逐漸出現舌、口唇、軟腭和咽喉等構音結構的麻痹。

　　(2)發聲困難：主要由於雙側迷走神經運動功能的喪失，運動聲帶、控制聲門裂的喉內外肌麻痹所致。初期聲帶無力，發音低而粗澀，後期失聲和嚴重的吸氣困難與喘鳴。如有失音而呼吸功能正常，多屬於癔癥。

　　(3)進食困難：在延髓麻痹患者，由於舌肌、軟腭、咽肌的麻痹，先後出現吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的復雜征候。

　　2.各臨床類型分敘如下

　　(1)真性延髓麻痹：核性與核下性病變。

　　①急性起病：

　　A.腦卒中：顱腦CT顯示腦橋及延髓出血或損害。

　　B.急性延髓灰質炎(腦幹型)：流行病史，發熱，CSF蛋白-白細胞分離，四肢由下而上癱瘓感覺障礙。

　　C.急性根神經炎：四肢周圍性癱，根痛明顯，常伴雙側面癱、CSF蛋白-細胞分離。

　　D.白喉：5歲以下兒童，咽喉有白色假膜。

　　②亞急性慢性起病：

　　A.肌萎縮側索硬化(運動神經元疾病)：四肢上、下神經元癱瘓，肌萎縮，無感覺障礙。

　　B.延髓空洞癥：顏面感覺分離。

　　C.多發性硬化：伴腦神經Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶腦神經損害，緩解復發交替。

　　D.腦幹腫瘤：進展性病程，晚期有高顱壓，常伴其他腦神經損害、小腦體征或長束體征。

　　E.重癥肌無力：癥狀波動，抗膽堿酯酶(新斯的明)藥物有效。

　　(2)假性延髓麻痹：動脈硬化、腦血管病(空隙梗死、多灶梗死或出血)、多發性硬化、感染、中毒、缺氧、代謝性腦病、腫瘤、外傷、腦炎、腦脊髓膜炎等，均可能導致後組腦神經的核上性病變。可分為3種臨床類型：

　　①皮質、皮質下型(癥狀重、智能障礙、強制性尿失禁)。

　　②內囊型(伴肌強直、運動減少、震顫等震顫麻痹癥候群，雙側錐體束征)。

　　③腦橋-小腦型(共濟失調，步行障礙及腦神經Ⅴ、Ⅶ麻痹等腦橋損害)。

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延髓性麻痹吃什麼好？

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延髓性麻痹治療前的註意事項？

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　　(一)治療

　　無特殊療法，予對癥處理、高營養飲食及支持治療;並給予適當的血管擴張藥、神經細胞營養藥、補足熱量、預防感染等;必要時可行氣管切開，鼻飼等。

　　(二)預後

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藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼延髓性麻痹的食療和飲食又是怎麼樣的？

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延髓性麻痹應該做哪些檢查？

　　依據可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查： 血常規、血電解質、血糖、免疫項目、腦脊液檢查。如異常則有鑒別診斷意義。

　　1.CT、MRI檢查。

　　2.顱底攝片。

　　3.腦電圖、眼底檢查。

　　4.耳鼻喉科檢查。

延髓性麻痹容易與哪些疾病混淆？

　　提示：

　　1.以竹簽刺激一側手掌大魚際肌或小魚際肌，出現頦肌收縮稱掌頦反射。

　　2.患者頭略前屈，以叩診錘叩擊上唇中部，出現頭急速後仰稱仰頭反射。

　　3.以棉花刺激一側角膜緣，同時出現雙側閉眼及下頜向對側偏斜稱角膜下頜反射。

　　根據Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經所支配的舌咽部肌肉麻痹，引起的吞咽障礙和構音障礙，可診斷為延髓麻痹。進一步尚需判定導致延髓麻痹的病變部位，其中包括大腦皮質運動區、雙側皮質延髓束，以及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經或其所支配的肌肉。延髓麻痹尚需與失用癥鑒別。

延髓性麻痹可以並發哪些疾病？

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參考資料

維基百科: 延髓性麻痹