失認癥介紹
認知是人腦具有的一種高級神經心理活動(是通過感官感覺到事物的存在，並進行認識)。認知某一事物就是能在眾多事物中將該事物辨認出來，也就是將目前的知覺體驗與過去的全部經驗相對照的結果。對事物的認識是通過多種感覺的會聚加工而成，以視覺-體感的多種感覺會聚為主，並同樣有聽覺甚至嗅覺的參與。
失認癥(agnosia)是感覺到的物象與以往記憶的材料失去聯絡而變得不認識，即認識不能。它是指由於大腦局部損害所致的一種後天性認知障礙。患者面對某物，能通過其他感覺通道對它進行認識，而唯獨喪失瞭經由某一特定的感覺通道和相應的感官認識自己所熟悉的物品、自體或視覺空間的能力。這種認識不能並非由於感覺、語言、智能、記憶等障礙所致，也不是由於患者不熟悉該物體所致，常由大腦半球特定的功能部位受損所引起。大多數失認癥的表現形式是特異性的。失認癥與其他大腦功能異常一樣，也是有兩大腦半球的不對稱性。
簡言之，失認癥是腦損害患者無視覺、聽覺、軀體感覺、意識及智能障礙，但不能通過某一種感覺辨認以往熟悉的物體，卻能通過其他感覺識別。例如，患者看到手表不知為何物，但觸摸手表外形和聽到表走動的聲音，立刻就辨認是手表。
原因
(一)發病原因
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(二)發病機制
認知活動是由大腦的不同區域參與完成的：
1.初級感覺區 大腦的視覺、聽覺、軀體感覺等初級感覺區分別接受不同的刺激，可出現眼前閃光、星火、色變等非成形視覺異常，耳聽到“絲絲”、“沙沙”、“隆隆”等異常聲音，肢體發麻、針刺、觸覺等軀體感覺異樣。初級感覺區的破壞使傳入的沖動無法在大腦內產生感覺。
2.感覺聯絡區 抵達大腦皮質初級感覺區的信息，再傳到相鄰的感覺聯絡區(視覺聯絡區、聽覺聯絡區、軀體感覺聯絡區)才成為理解的“成形”的知覺，這種知覺是單一的，出現的視像沒有聲音，聽到的聲音不伴視像，如果初級感覺區完好，而感覺聯絡區受破壞，患者能感受到刺激，但不具體，“不成形”，所以對這些感覺也就不能理解。例如左側顳葉初級聽感覺區完好，而相鄰聽覺聯絡區破壞，患者聽到語音或聲音但不知含義。如果中央後回初級軀體感覺區完好，而相鄰的聯絡區破壞，患者就失去對感覺的成形感，對自己身體發生形體異常的感覺(體像障礙)。感覺聯絡區雖使感覺上升到“成形”，並不具備有聲有色有情的高級的復合知覺。
3.感覺總聯絡區 顳上回後部的角回前部，特別是優勢半球，匯總來自頂葉軀體感覺聯絡區、顳上回聽覺聯絡區、枕葉視覺聯絡區的信息，深化達到較完整的知覺，此區稱“感覺總聯絡區”。它與大腦皮質的其他區有廣泛的聯系，通過顳葉與海馬、杏仁核、丘腦背內側核以及大部分邊緣系統有聯系。總聯絡區不僅把各感覺聯絡區來的信息加以綜合，而且與顳葉內側的有重要記憶認知功能的海馬區相聯系，與經驗記憶對照比較得到較完整的知覺，然後做出行為反應。兩大腦半球都能成為加工認知活動的物質基礎，但語言在物質世界的分化認識中獲得瞭主導作用，此時認知就能夠命名，能命名就表示已經認識瞭，因此，語言的優勢半球同樣成為大部分認知活動的優勢半球。感覺總聯絡區病變，可出現感知分離——失認現象。
失認癥(agnosia)主要表現在視覺、聽覺、觸覺及自身軀體覺(體象)4個方面，臨床統稱為失認癥。各種病因導致的腦部損害都可以導致失認癥。臨床上腦血管病患者中更多見，但臨床醫生常常忽視而不能確診。也可見於腦瘤，腦外傷及腦立體定位破壞手術後的患者。
右半球頂-顳交界處皮質病變，主要可導致視覺空間失認癥;面孔失認癥最常見於右側中央後回病變;顏色認識障礙多見於左側顳-枕區病變;顳葉在音樂的認知及加工中具有主要作用。
Critchley對體像障礙損害的解剖部位歸納為：
(1)廣泛的腦損害。
(2)右側頂葉而無特殊區域。
(3)右側丘腦。
(4)右側丘腦-頂葉，尤其是緣上回纖維。
(5)右側頂葉及丘腦同時受損。
(6)胼胝體纖維。
也有研究者強調左半球損害所致的體像障礙，主要損害在左頂顳枕葉，特別是頂下回的皮質及其所屬的白質、皮質下基底核及丘腦。對多發性硬化所出現的體像障礙，有屍檢發現大腦、腦幹、小腦及脊髓皆有病灶。
Gerstmann認為，視覺、觸覺、本體覺(包括前庭)以及其他感覺(如內臟感覺)，都在形成體像的整合作用中起著重要的組織準備工作，並認為體像障礙是由於感覺接受和精神形象之間的聯系被中斷，使“整合連鎖”受損害的結果。Gerstmann認為患者心理、病前性格、情感表現及既往經歷與發病有關，並指出左半球的損害，癥狀是兩側性的，它損害瞭概念——象征性功能，發生真正的體像障礙，而右半球損害其癥狀隻在一側，是由於知覺——認識功能受到損害，他強調手指失認癥具有初級的概念——象征性障礙的意義，因為對手指的認識在功能上是最分化的，也最易受損害。Gerstmann綜合征常見於優勢半球頂葉角回病變。
症狀
臨床上對患者的認知程度，常用能否對感覺刺激正確命名;能否演示它的用途和使用方法;能否從一系列刺激物中選出所指定的刺激來確定。能命名隻表示認知的一個部分。失認和失命名是兩種不同的心理障礙，不能命名並不意味著不能認知，失認癥患者對物品的稱名、用途的描述、使用方法的演示以及物與物的匹配試驗等均不能完成，而失命名患者除不能稱名外，能正確地完成物品的使用及上述試驗方法，因此，兩者需要鑒別。
1.失認癥的分類 失認癥是一種特殊病種，臨床上很少見，它有各種不同的表現形式。對於失認癥，目前尚未有一種公認的分類標準，采用不同的分類或是基於人們在臨床應用的方便;或是按照神經心理研究歷史上的習慣。目前在神經科臨床，從應用方便的角度出發，對失認癥的分類往往按以感覺通路認知過程來分類。此方法便捷實用，依據患者對哪個感覺接受的刺激信息不能認知，便可以區分出不同的失認類型。常見的類型有：
(1)視覺失認癥：
①視空間失認癥。
②面孔失認癥。
③顏色失認癥。
④物品失認癥。
(2)聽覺失認癥：
①環境音失認。
②失音樂癥。
④純詞聾。
(3)觸覺失認癥。
(4)體像障礙：
①自體部位失認。
②Gerstmann綜合征。
③疾病感缺失。
④幻肢癥與動覺性幻覺。
⑤偏側軀體失認。
⑥異處感覺。
2.臨床表現
(1)視覺失認癥：視覺失認癥是指患者不再能夠通過視覺來辨認，或辨認不清楚他不久以前無任何困難就能辨認的事物，盡管患者的視力、推理能力都毫無改變。患者對熟悉的場所，他周圍的事物，各種容貌甚至他的親人，有時對顏色的鑒別都變得困難甚至不可能。
①視覺空間失認癥：空間性失認癥的特點是與視覺空間感知障礙有關的一種地域性解體。患者不能辨別方向。患者不懂得觀察四周，不懂得用有效的註意來進行探測。患者能掌握的若幹視覺跡象都是孤立的，因此不能從這些視覺跡象來重建一個地域性結構。患者常常表現為在病區走廊裡迷路，進入別人的房間，甚至在他住的房間裡也不能辨別方向。
空間失認癥的特點有二：
A.整個視覺感知有困難，患者不能把握每個細節所組成的整體。
B.不能利用目光對空間做系統的探測。
這種視覺資料的感知及再認的紊亂常伴有視覺記憶的障礙。一方面學習無效果，雖然反復進行試驗，患者還是不能學會即便是原始的路線。另一方面，患者不再能夠回憶熟悉環境中的地形圖。
視覺空間失認癥的病變主要涉及右半球頂-顳交界處皮質，按照病變范圍的大小而造成不同程度的視覺認知及空間探測的障礙。
②面孔失認癥(prosopagnosia)：面孔失認癥患者常表現為看到人時不能立即認出是什麼人。嚴重病例連自己的親人和密友也認不出，不能區別對象是男人還是女人，在鏡子裡不能從幾個人的面孔裡辨認出自己的面孔。輕度的面孔認知障礙需要通過專項測驗檢查出來。
面孔失認癥可以合並有視覺失認癥的各種障礙，也有的患者是單獨存在或至少是占優勢。最常見於右側中央後回病變。
③顏色失認癥：顏色失認是患者得病後不再能認出他過去能很完善地識別的顏色。這一障礙很少被患者主動提出，而是通過一些特殊檢查才發現此種障礙。臨床表現有：
A.不能認識顏色：通過顏色配對檢驗證明，患者能看清目標，看出是著色的，但認不出顏色。
B.顏色命名障礙：患者對不同顏色的毛線命名錯誤或說不出色的名稱，因而常求助於一些迂回的說法，如“草的顏色”代表綠顏色，“血的顏色”代表紅色。大多數病例中，這種顏色命名障礙是整個失語癥的一個組成成分。顏色命名障礙常見於中央後回病變，伴或不伴有右側同向性偏盲。
顏色認識障礙多見於左側顳-枕區病變，但右側病變也可引起。另外在雙枕葉病變引起的皮質盲恢復期中也可發現。
④內部影像加工障礙：
A.視物變形癥：患者對涉及物件的大小、方向、形狀、位置及物件之間的相互關系等問題發生知覺異常，知覺異常可涉及看到的全部物品或僅為物品中的某一些方面。
B.視幻覺：視幻覺包括幾何性或原始性幻覺、形象性幻覺、雙重人格幻覺(又名幻覺性自見癥，患者看見另一個自己)。
視幻覺常為陣發性，如偏頭痛發作時出現在一側視野中的原始幾何圖形幻覺。形象性幻覺常見於“顳葉癲癇”，病變區域變化不定，皮質顳-枕區是最常見的病變部位。雙側病變或彌散性病變(震顫譫妄)也可以引起。視幻覺本身沒有大的定位價值，除非伴有其他神經系統體征尤其是同向性偏盲。
(2)聽覺認知障礙：音樂是一種很復雜的神經心理活動。顳葉在音樂的認知及加工中具有主要作用。對旋律(曲調)及韻律的認知及演唱來說，右顳葉是必不可少的。
①失音樂癥(amusia)：文獻中報告的各種形式的失音樂癥的研究，主要是一些優勢側半球病變後出現失語癥的音樂傢患者。文獻中報道過多種綜合征：樂歌不能(avocalia)、音樂聾(music deafness)、音樂性失讀癥(music alexia)、樂器性失音樂癥(music instrument amusia)、音樂性遺忘(music amnesia)、節律障礙(dysrhythmia)等。大多數病例的病變部位在左側大腦半球與音樂有關的皮質區。臨床表現障礙的不同與所檢查患者的個人音樂才能的不同是平行的，這就解釋瞭各種失音樂癥的缺乏一致性。至於失音樂癥的分類問題尚無一致的意見，可大體分為表達性與感受性兩大類。對失音樂癥患者，主要的是查明音樂功能發生瞭哪些障礙，以及病變的確切部位。
②聲音辨認障礙：聲音的辨別是一個復雜的過程，由於聲音模式性質的不同，因而兩側大腦半球並非同等地參與瞭聲音的辨別過程。假如聲音模式通過反復運用並獲得一種象征性的意義，它就成為一個特定的有意義的信息，並由左側大腦半球命名而如同一個言語信息一樣;假如聲音模式是新的而又復雜的，右半球就參與它的分析及辨認;假如這一聲音模式再次出現，它就成為一個熟悉的認知對象，這一聲音模式的大腦表象將在兩側大腦半球部位變得完善，兩側大腦半球將參與它的辨認及用詞來表達。
(3)觸覺失認癥(taetile agnosia)：患者的初級感覺、觸覺、溫度覺、痛覺及本體感覺正常，但不能通過用手觸摸的方式去認識感覺到熟悉的物體。在閉眼的情況下，患者對手裡所握持的物體不能辨別其形狀、大小、重量、溫度、質感等，甚至在皮膚上寫字也不能認知。有的患者僅感到手中有物但不能定性，有的可形容物品的個別屬性，但不能辨別究竟何物。觸覺失認一般僅發生於與優勢半球同側的那隻手，較少情況下兩手同時受累。觸覺失認患者如果沒有命名障礙，看到物品時或聽到物品固有的聲音時，可辨認出該物品並呼出其名稱。
(4)體象障礙：體像障礙(disturbances of the body-image)是腦損害後患者對自身空間表象的認知障礙，是一種綜合的、復雜的失認癥，通常是由頂葉功能受損所致，多發生在非優勢側——右頂葉病變時更為突出。
Lhermitte(1942，1952)第1個發表瞭關於體像障礙的系統性研究，Critchley(1953)指出輔側頂葉損害最易發生體像障礙，並依據體像障礙的不同表現進行分類，他們的研究結果為認識體像障礙提供瞭途徑。我國李大年(1964)對8例急性腦血管病患者表現的各種類型的體像障礙進行瞭詳細的分析報道，指出體像障礙是一側半球廣泛損害的結果，該半球特別是頂葉具有認知體像的功能。
體像障礙尚無統一的分類，常見的類型有：
①自體部位失認癥：自體部位失認癥(autotopagnosia)是指患者不能夠正確地說出自己身體各部位的名稱，也不能根據名稱指出各個肢體所在的部位，甚至可能否認自體的某個部分(如上肢)是屬於自己的，在各種自體部位失認中，手指失認是最常見的。
自體部位障礙可以擴展到對別人身體或者人體模型的身體各部分也不能辨認和稱名，認為這是患者喪失瞭對身體的視覺想像能力。臨床上純粹的自體部位失認是罕見的，總是出現在一系列其他障礙中。Ogden的研究結論是自體部位失認反映瞭一種獨立於一般智能減退、失語、失用以及將整體分解為部分的能力喪失的障礙。關於自體部位失認的確切的解剖定位，認為總伴有優勢半球的頂-枕-顳區的損害存在。有研究者推測存在著一個貯存於腦內身體部分及其空間、功能相互聯系的概念化的代表區，並假定其位於優勢半球的後部頂葉區。
手指失認是患者對自己的手及其他人的手的各個手指的認知、鑒別、命名區分有障礙或者能力有喪失，是一種輕度的自體部位失認，但也有自體部位失認的患者，其手指識別能力保留。這種障礙的病灶定位於優勢半球角回周圍的頂枕葉交界處。
②Gerstmann綜合征(Gerstmann’s syndrome)：由Gerstamnn 1924年首先報道，臨床包括4大癥狀，手指失認、左右側別定向障礙、失寫癥和計算不能。多見於右利手人的優勢半球枕葉、頂葉皮質之間，特別是角回病變，常因該區皮質或皮質下顱內腫瘤性或腦血管性病變所致。手指失認的表現是患者不能將自己或他人的手指進行辨認、命名和區別，不能從多個手指中找到要找的手指。
Schilder(1932)指出手指功能的障礙有：視覺手指失認癥，其損害接近於枕極;手指失認癥，其損害在角回及第二枕回之間的過渡區域;構成性手指失認癥,手指選擇性失用障礙，損害在緣上回，部分患者有手指失認，但無失寫。
左右定向障礙是不能確定自身和他人身體的左、右側別。李大年等(1959)報道瞭一例Gerstmann綜合征，專門描述瞭左右側別定向障礙，患者對於左側燈亮及右側燈亮能相應地、正確地用左手及右手示意，但對“左邊燈亮”及“右邊燈亮”的語言刺激則不能建立暫時性的條件聯系。作者改用寫著“左”，“右”字的紙片令患者指出左手或右手，大多數正確，表明左右側別定向障礙，主要是第二信號系統聽覺分析器的障礙所致。
失寫癥屬於失用性失寫，其特點是自發書寫和聽寫嚴重障礙，而抄寫功能相對好，常有字的遺漏，字體難以辨認。計算不能是由於失去瞭對數字位數的概念，不能正確地書寫數字，數字的位置錯亂，而喪失瞭運算能力，對口頭計算和運算口訣表的應用也錯誤百出。許多學者認為，Gerstmann綜合征是一個獨立的綜合征，更進一步的研究表明，該綜合征並非不能變更的獨立疾病，部分患者可隻出現其中的1個或者2～3個癥狀，或合並有失認，失讀，失用及忽視等表現。
③疾病感缺失(anosognosia)：疾病感缺失又稱病感失認，是指不能知覺缺陷或否認缺陷，而感覺不到疾病。臨床上通常患者立即活動右手以明確的否定來回答。有時患者可認識到他左半身的不方便，但卻歸之為肩關節風濕疼痛、項背部的沉重感等理由，當別人幫助他坐起或翻身時，他仍聲稱人們的扶持是因為他太疲勞瞭。有時患者對疾病的無動於衷是相對的，並不真正的否認，而隻是不關心並貶低其重要性，稱之為疾病漠視(anosodiaphofia)。
臨床上偏癱患者的疾病感缺失並非少見，呈階段性，常與嚴重的偏癱，偏盲及偏身感覺障礙有關。大多數研究者認為，這類障礙與頂葉皮質、頂葉皮質下、丘腦區域或這幾個部位聯合區的受損害有關，可以肯定的是在左半球頂葉皮質是主要的部位。
④幻肢癥與動覺性幻覺(phantom limb and kinesthetic hallucinations)：幻肢癥是軀體幻覺的一種類型，是指截肢後的肢體，患者“認為”其缺損的部分依然存在或幻有多肢現象，如3隻手。幻肢現象可以持續很長時間，甚至終身存在。截肢後幻肢癥的患者，會出現各種各樣的錯誤，他“忘記”瞭自己的1條腿已從膝下鋸掉，企圖站起來行走，故經常發生跌傷;或用幻肢“做”各種各樣的運動，並且可以按自己的意願來“活動”幻肢。動覺性幻覺是指患者印象中感覺肢體發生瞭轉變，轉變可以是體積的改變，如肢體增粗，長度、重量的改變，肢體的異常增大或變小，以及錯覺性移位。如果要求患者用力屈曲他的左上肢，患者堅信他的胳膊已按命令所指的方向移動位置，但事實上沒有移動或隻是稍微地移動瞭一點。軀體的幻覺在眼球、牙齒、外生殖器及女性乳房喪失之後也會出現。
⑤偏側軀體失認癥(hemiasomatognosia)：偏側軀體失認是患者對他癱瘓的半身不承認是自己的而認為是別人的。當把患者的左手放在他保留著的右側視野中或放在他的右手上時，患者卻說成是他人的手。當健側肢體在床上碰到癱瘓肢體時，患者吃驚地體驗到在他身旁有一個陌生人的軀體存在，把病灶對側的肢體誤以為是別人的。將左手放在患者胸上時，患者稱不知道是誰的手，常用右手把它拿開，並認為是別人在戲弄他而生氣。有時患者可對其一側肢體不予關註，表現出刮胡子刮一側面部，躺在床上蓋被隻蓋一側身體。偏側肢體失認癥常伴有或不伴偏癱，在沒有偏癱的情況下，患者也不能自發地移動病灶對側的肢體。此型失認癥主要由右側頂葉皮質病變所致。
⑥異處感覺(all oesthesia)：當刺激患者病變對側肢體時，他認為是病變同側肢體被刺激。一般要給予較強的刺激或掐捏皮膚時方可引起病變對側感覺，此時患者不能確定皮膚刺激的位置，如在腳上刺激，他往往回答說是在手上或臉上或對側腳上受刺激，這類障礙給予單側刺激有時雙側都有受刺激的感覺。常見於雙側大腦半球病變，尾狀核病變，脊髓病變，如多發性硬化癥。
治療
檢查
鑑別
失認和失命名是兩種不同的心理障礙，不能命名並不意味著不能認知，能命名隻表示認知的一個部分。失認癥患者對物品的稱名、用途的描述、使用方法的演示以及物與物的匹配試驗等均不能完成，而失命名患者除不能稱名外，能正確地完成物品的使用及上述試驗方法，因此，兩者需要鑒別。
仔細地檢查常表明有些異常是由於其他方面的緣故所引起的，包括：
1.真正的對刺激內容不熟悉。
2.由於視力不好無法區別。
3.由心臟驟停、腫瘤或感染引起的後部頂葉病變，可能損害瞭大腦對眼球精確運動的控制，後者涉及到對一圖片或其他的復雜視覺刺激的實際查找;除瞭眼球聯合運動之外，引起的雜亂無序妨礙瞭病人的命名或者與刺激物適當的相互作用。
4.不能正確完成指令也可能是因為言語障礙或運用障礙引起，因言語障礙引起的錯誤容易被理解，運用障礙可能較難以認識。有時，不清楚是運用障礙產生瞭失認，還是失認產生瞭運用障礙。
5.檢查者指導的不好，或者對終末器官功能障礙的忽視(例如周圍神經病、耳硬化癥、白內障)。