視神經脊髓炎

　　(一)發病原因

　　NOM的病因及發病機制尚不清楚。長期以來認為NOM是MS的一種臨床亞型，白種人具有MS的種族易感性，以腦幹病損為主;非白種人則對NOM具有易感性，以視神經和脊髓損害最常見。這可能與遺傳素質及種族差異有關。

　　NOM是一種嚴重的單相病程(monophasic course)疾病，但許多病例呈復發病程(relapsing course)。

　　(二)發病機制

　　急性MS偶可表現視神經與脊髓共同受累，約25%的MS患者以突發球後視神經炎為初始癥狀，NOM與MS關系有待闡明。Wingerchuk等(1999)描述瞭71例NOM患者的疾病譜、臨床索引事件(index events，即視神經炎和脊髓炎)特點、CSF和血清學、MRI特征和長期病程評估，發現NOM的臨床經過、腦脊液及神經影像學特點均與MS不同。

　　NOM的病理改變是脫髓鞘、硬化斑及壞死，伴血管周圍炎性細胞浸潤。與經典的MS不同，病變主要累及視神經、視交叉和脊髓(胸段與頸段)，破壞性病變明顯，脊髓壞死並最終形成空洞，膠質細胞增生不顯著。壞死可能反映炎癥過程嚴重性，並非疾病的本質。

視神經脊髓炎早期癥狀有哪些？

　　1.發病年齡5～60歲。21～41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表現，在短時間內連續出現，導致截癱和失明，病情進展迅速，可有緩解-復發。

　　2.視神經炎急性起病者在數小時或數天內單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛，眼球運動或按壓時明顯，眼底可見視盤炎或球後視神經炎。亞急性起病者1～2個月內癥狀達到高峰。少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

　　3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎癥性脫髓鞘病變，已證實多數為MS表現，呈單相型或慢性多相復發型。臨床常見播散性脊髓炎，體征呈不對稱和不完全性，表現快速(數小時或數天)進展的輕截癱、雙側Babinski征、軀幹感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見於約1/3的復發型患者，但單相病程患者通常很少發生。

　　4.多數NOM患者為單相病程，70%的病例數天內出現截癱，約半數患者受累眼發生全盲。少數患者為復發型病程，其中約1/3發生截癱.約1/4視力受累，臨床事件間隔時間為數月至半年，以後的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎。

　　診斷依據：根據患者出現急性橫貫性或播散性脊髓炎，以及雙側同時或相繼發生的視神經炎的臨床表現，結合MRI顯示視神經和脊髓病灶，視覺誘發電位異常，CSF-IgG指數增高和出現寡克隆帶等可做出臨床診斷。

視神經脊髓炎吃什麼好？

視神經脊髓炎應該如何護理？

 

視神經脊髓炎治療前的註意事項？

　　自身免疫性疾病尚無有效的預防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素，是防治的重點;防治並發癥也是臨床醫療護理的重要內容。

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　　(一)治療

　　1. 甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)大劑量沖擊療法可加速ON等發作性癥狀恢復，終止或縮短NOM惡化。500～1000mg/d，靜脈滴註，連用3～5天;之後用大劑量潑尼松口服。應註意單獨口服潑尼松可能增加ON新的發作風險。

　　2.臨床試驗表明，約半數皮質類固醇治療無效的病人經血漿置換可以改善癥狀。

　　(二)預後

　　NOM的臨床表現較MS嚴重，NOM多因一連串發作而加劇。復發型NOM預後差，多數患者呈階梯式進展，發生全盲或截癱等嚴重殘疾，1/3的患者死於呼吸衰竭，這在MS均不常見。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼視神經脊髓炎的食療和飲食又是怎麼樣的？

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視神經脊髓炎應該做哪些檢查？

　　CSF-MNC增多較MS顯著，73%的單相病程和82%的復發型患者。MNC>5×106/L，約1/3的單相及復發型患者MNC>50×106/L，CSF蛋白增高在復發型較單相病程明顯。

　　脊髓MRI檢查顯示，88%的復發型脊髓縱向融合病變超過3個脊柱節段，通常為6～10個節段，脊髓腫脹和釓增強較常見。

視神經脊髓炎容易與哪些疾病混淆？

　　1.早期眼癥狀易與單純球後視神經炎混淆，ON多損害單眼，本病常兩眼先後受累，並有脊髓病損或明顯緩解-復發。

　　2.MS可表現NOM的臨床模式，CSF及MRI檢查頗具鑒別意義。NOM的CSF-MNC>50×106/L或嗜中性粒細胞增多較常見，MS罕見;90%以上的MS可見寡克隆帶，NOM不常見。頭部MRI在NOM初期正常，復發-緩解型MS常有典型病灶; NOM脊髓縱向融合病變超過3個脊椎節段，常見脊髓腫脹和釓強化，MS脊髓病變極少超過1個脊椎節段。

　　3.亞急性脊髓視神經病多見於小兒，先有腹痛、腹瀉等癥狀，以對稱性感覺異常為主，多無癱瘓，無復發，CSF無明顯改變。

視神經脊髓炎可以並發哪些疾病？

　　隨病情發展，或病變程度不同，出現的癥狀體征可以是疾病本身表現，也可以看作並發癥(參見臨床表現)。另外，應註意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡、視力下降導致的跌碰傷等。

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參考資料

維基百科: 視神經脊髓炎