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顱骨裂和有關畸形介紹

  顱骨裂和有關畸形屬於神經管閉合不全性畸形。胚胎期神經原節形成並向尾端發展成神經溝,第21天神經溝兩側的神經襞向背側正中包卷融合成為神經管。融合自胸段開始向頭、尾端發展,尾端於第2周閉合,頭端閉合比尾端大約早2天。神經管閉合後,逐漸與表皮脫離,移向體壁深部。神經管的頭端發展成為腦泡,其餘發展成脊髓。胚胎第11周時,骨性椎管完全愈合。

  當神經管愈合過程中受到內外因素幹擾影響時,則可能產生顱裂或脊柱裂。


原因

  (一)發病原因

  單純的中胚葉閉合不全可形成隱性顱裂或隱性脊柱裂。神經管閉合不全的原因很復雜,除個別有傢族史提示與遺傳有關,一般認為與胚胎期間的不良因素影響有關,如感染、代謝性疾病、中毒及氣候異常等。

  (二)發病機制

  當神經管愈合過程中受到幹擾影響時,則可能產生顱裂、脊柱裂和有關畸形。早期閉合不全表現為嚴重的顱腦畸形,如裂枕露腦畸形(iniencephaly)、露腦畸形(exencephaly)和無腦畸形(anencephaly)。較晚的閉合不全常形成腦膜膨出(meningocele)或腦膜腦膨出(meningoencephalocele)。為敘述方便,一般統稱為腦膨出(encephalocele或cephalocele)。

  膨出的腦組織可以正常,也可以萎縮。膨出多位於正中線。發生在鼻根部的腦膜膨出常伴有眶距增寬(hyperrhinoplaty或hypertelorism)。隱性顱裂很少見,不形成明顯的囊性膨出,包括先天性上皮竇、先天性顱裂和基底腦膨出(rudimentary encephalocele)。


症狀

顱骨裂和有關畸形早期癥狀有哪些?

  顱骨裂和有關畸形主要表現為囊性膨出,統稱為腦膨出(encephalocele或cephalocele)。因膨出大小、部位不同而表現各異 。

  典型的腦膨出診斷並不困難。常規X線頭顱攝片顯然已不能滿足診斷的需要,CT和MRI應作為首選診斷方法。


飲食保健

顱骨裂和有關畸形吃什麼好?

護理

顱骨裂和有關畸形應該如何護理?

 


治療

顱骨裂和有關畸形治療前的註意事項?

  註意孕婦圍生期保健,避免胚胎期間的不良因素影響,如感染、代謝性疾病、中毒等。

保健品查詢顱骨裂和有關畸形中醫治療方法

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  (一)治療

  雖然腦膨出不一定威脅生命安全,但從腦發育角度看,最好在1歲內手術。治療太晚不僅影響腦發育,而且會對患兒造成嚴重心理障礙,並可因感染和顱面畸形的加重而使問題復雜化。

  (二)預後

  治療太晚影響腦發育,並會對患兒造成嚴重心理障礙。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼顱骨裂和有關畸形的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

顱骨裂和有關畸形應該做哪些檢查?

  血、尿、便常規檢查;腦脊液檢查;血免疫學。

  1.放射學檢查 X線平片、CT及MRI。

  2.產前診斷 胎兒羊水染色體、基因檢查。


鑑別

顱骨裂和有關畸形容易與哪些疾病混淆?

  需要與皮下囊腫、膽脂瘤、血管瘤甚至皮下血腫或膿腫相鑒別。上述疾病不一定發生在中線部位,不能捫及顱骨缺損,啼哭時囊性腫塊張力不增加,透光試驗陰性等有助於鑒別診斷。


並發症

顱骨裂和有關畸形可以並發哪些疾病?

  可合並其他畸形和(或)有神經系統功能障礙。


參考資料

維基百科: 顱骨裂和有關畸形

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