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小兒紫斑濕疹綜合征的圖片

小兒紫斑濕疹綜合征

小兒紫斑濕疹綜合征介紹

  紫斑濕疹綜合征(Aldrich syndrome)又名濕疹-血小板減少-反復感染綜合征、Wiskett-Aldrich綜合征、Wiskett綜合征、Aldrich綜合征、Aldrich-Dees綜合征、濕疹-血小板減少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遺傳性濕疹血小板減少免疫缺陷病等。

  本綜合征以反復感染、血小板減少引起的出血癥狀和濕疹樣皮損為特點。於嬰幼兒期起病,僅見於男孩。


原因

  (一)發病原因

  本病征屬性聯隱性遺傳的傢族性疾病。由未受染的女性傳至男性,故僅見於男嬰。

  (二)發病機制

  其遺傳缺陷是由於不能識別和處理多糖或脂多糖抗原,對微生物多糖抗原的刺激幾乎完全沒有產生抗體的能力,故患兒易反復感染。同時還存在著體液免疫異常和細胞免疫缺陷。

  血小板則可能存在能量代謝缺陷,導致血小板形態異常,生存期縮短和聚集性降低,而骨髓巨核細胞的數目正常或增高。近來進一步證明本病血小板構造異常和顆粒減少,貯藏池的ADP減少和血小板第3因子(PF-3)釋放能力降低。


症狀

小兒紫斑濕疹綜合征早期癥狀有哪些?

  1.出血傾向 患兒可於出生後數小時或嬰幼兒期即出現紫癜及瘀斑。往往有外傷後出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的學者認為胃腸道出血可能是本病的首發癥狀。這些出血癥狀是由於血小板減少或功能形態異常所致。

  2.濕疹皮損 濕疹性皮損往往在出生後2~3個月後發生,好發於頭面、四肢屈側等部位,形態似異位性皮炎或脂溢性皮炎。部分皮損滲出較多或有出血及繼發感染,往往經久不愈。

  3.反復感染 患兒可有各種細菌和病毒性反復感染。如肺炎、中耳炎、皰疹性角膜炎、膿皮病、水痘等。易感的病原微生物還有真菌、卡氏肺囊蟲等。

  4.實驗室檢查 貧血(多數為缺鐵性,少數患兒可能有溶血性貧血,Coombs試驗呈陽性)、血小板及淋巴細胞減少、嗜酸性粒細胞增多、血小板對ADP及膠原的聚集性降低、血小板變小、壽命縮短、糖原含量低、己糖磷酸激酶(hexokinase,HK)活性降低、γ-球蛋白增高、IgM下降、IgA和IgE升高。

  DNCB(二硝基氯苯)皮試可不出現陽性遲發性反應等。

  根據上述臨床表現及實驗室檢查,DNCB皮試等資料,綜合分析做出診斷。骨髓檢查對診斷沒有多大幫助,僅示巨核細胞數目正常或增高。


飲食保健

小兒紫斑濕疹綜合征吃什麼好?

護理

小兒紫斑濕疹綜合征應該如何護理?

 


治療

小兒紫斑濕疹綜合征治療前的註意事項?

  重視遺傳病咨詢工作,本病屬性聯隱性遺傳疾病,主要見於男孩,必要時可終止妊娠。

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  (一)治療

  1.輸血 以糾正貧血及止血。

  2.抗生素 控制繼發感染。

  3.皮質激素 僅對濕疹有效,而對血小板減少效果不顯著。有些學者主張盡量避免使用。

  4.轉移因子 可以增強細胞免疫,有較顯著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴結豐富的區域(如腋下、腹股溝)皮下註射,3個月為一療程。

  5.脾切除和骨髓移植 對前者的效果,各傢意見不一,後者治療效果雖然良好,但供體有限,要求很高、耗資昂貴難以普及。

  此外,胎兒胸腺細胞移植也可試用。

  (二)預後

  本病征大多在10歲左右因反復感染、出血而夭折,本病征患兒易發生淋巴網狀細胞系統惡性腫瘤,是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫機構重建而免於夭折。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒紫斑濕疹綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

小兒紫斑濕疹綜合征應該做哪些檢查?

  1.免疫學檢查 患兒細胞和體液免疫均有缺陷。皮膚遲發性變態反應陰性,約90%患兒二硝基氯苯(DNCB)皮試陰性,特異性抗原刺激後淋巴細胞轉化率低下,但PHA刺激後的淋巴母細胞轉化率正常。常見血中缺乏IgM及IgM屬的抗體(如血型同簇凝集素等),但IgA和IgG含量正常或升高。對多糖質抗原(如肺炎球菌的莢膜抗原)刺激機體後產生抗體差,對蛋白質抗原的應答反應正常。血中的淋巴細胞常減少,補體含量及吞噬作用正常。血小板減少是由於血小板內在缺陷引起迅速破壞所致,血小板體積小,對ADP、膠原和腎上腺素出現異常的凝集反應。

  2.組織病理檢查 患兒胸腺中小淋巴細胞數目減少,皮質和髓質難以區別。淋巴結副皮質區的淋巴細胞進行性衰減,淋巴濾泡存在。

  根據臨床需要選擇X線胸片、B超等檢查。


鑑別

小兒紫斑濕疹綜合征容易與哪些疾病混淆?

  與凝血功能障礙引起的出血性疾病相鑒別,臨床特點和實驗室檢查結果可助鑒別。


並發症

小兒紫斑濕疹綜合征可以並發哪些疾病?

  可發生消化道和泌尿道出血;皮損可繼發感染;可反復發生細菌和病毒性感染,如肺炎、水痘等;可並發淋巴網狀系統的惡性腫瘤,10%的患者並發惡性病變,如淋巴瘤、網狀細胞肉瘤、網狀淋巴細胞肉瘤、惡性網狀組織細胞增生癥及急性白血病等。常因嚴重出血、感染、惡性腫瘤而死亡。


參考資料

維基百科: 小兒紫斑濕疹綜合征

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