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硬纖維瘤介紹

  硬纖維瘤也稱韌帶樣瘤,是一種少見的良性肌腱膜過度增生,據估計每年在百萬人口中發生3.7例新病例。它發生於肌肉、腱膜和深筋膜等處,十分堅硬。本病可發生於全身各處,多見於腹壁,也可發生於腹內及骨骼肌內。硬纖維瘤多發生於30~50歲,以女性多見。也可見於青少年。


原因

  本病病因不明,可能與外傷、妊娠、手術及全身結締組織異常有關。妊娠過程中,血中雌激素升高,加之生產過程中可能造成腹壁損傷,這可能是硬纖維瘤好發於成年女性的原因。硬纖維瘤也可作為直腸多發息肉、骨瘤、皮膚囊腫及硬纖維瘤組成的Gardner綜合征的一部分,後者多有遺傳傢族史。


症狀

硬纖維瘤早期癥狀有哪些?

  臨床表現

  發生於腹壁者,表現為無痛性腹壁腫塊,質硬,無壓痛,生長緩慢。大多數病人腫瘤直徑達數厘米時即可被發現;少數延誤治療者,腫瘤向四周呈片狀浸潤生長,造成大片腹壁僵硬。發生於其它部位者,可造成相應的壓迫癥狀和功能障礙。

  1.多見於妊娠期或經產婦的腹壁肌肉內。也可發生在其他部位的橫紋肌內。

  2.腫塊生長緩慢、無痛、質硬,與周圍組織界線不清。

  診斷

  根據臨床發病部位與肌腱的關系以及病理變化等特點,診斷不難確定,在臨床上需要與瘢痕疙瘩鑒別。因本病有浸潤性生長的特性,應與分化良好的纖維肉瘤鑒別,後者生長一般較快,常有假包膜,質軟,並大多有壞死灶,瘤細胞更為豐富,異型更明顯,核有絲分裂象多見


飲食保健

硬纖維瘤吃什麼好?

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護理

硬纖維瘤應該如何護理?

 


治療

硬纖維瘤治療前的註意事項?

  1、預防

  1)本病呈侵襲性生長,臨床表現易復發,復發率高達25%~40%,故一般認為本病是一種低度惡性腫瘤,治療以外科手術為主,由於本病具有侵襲性生長和易於復發的臨床病理特點,應盡量行擴大切除術,但切除的范圍和切緣組織學檢查的意義仍有爭論,一般切緣至少距腫瘤2~3cm以上,切下標本後應肉眼觀察切緣是否為正常組織,如發現白色質硬組織,說明切緣未凈,應擴大切除范圍;

  2)如無法確定,應作冰凍病理檢查,文獻報告切緣經病理檢查無腫瘤者復發率僅為4%,對於因擴大手術而造成的組織缺損,可采用替代材料和皮肌瓣修復等方式,如腹膜缺損可用闊筋膜,尼龍,絳綸佈,聚丙烯等替代,對於腫瘤較大或多次復發無法手術根治,放療曾被認為是有效的,也有人認為輔助放療可獲得較好的局部控制率,如Kiel認為在病變廣泛,手術不能根治,以及有小的邊緣復發,放療效果較為理想,他報道25例放射治療,76%部分或完全緩解,59%痊愈,放療劑量一般為50~60Gy,但也有很多報道未能支持放療的有效性,藥物治療對本病有效,目前報道應用於本病的藥物有阿黴素,放線菌素D和長春新堿,另一類治療藥物是環腺苷 磷酸鹽(CAMP)調節劑,非甾類抗炎藥物(NSAID)和抗內分泌制劑,由於本病的發生與雌激素關系密切,國外有報道使用三苯氧胺治療本病有一定療效,但均為小宗報道。

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  中醫治療

  硬纖維瘤的的中醫治療方法有手術、放療和藥物保守治療。由於硬纖維瘤術前診斷困難,且可能惡變為纖維肉瘤,故多數作者認為應及早手術切除。切除范圍包括腫瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜,以降低術後復發率。腫瘤范圍廣不能切除時可試用放療。為降低復發率,術後輔以非類固醇抗炎藥和抗雌性激素藥,有否實際療效,有待進一步研究。

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  本病的治療方法有手術、放療和藥物保守治療。由於硬纖維瘤術前診斷困難,且可能惡變為纖維肉瘤,故多數作者認為應及早手術切除。切除范圍包括腫瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜,以降低術後復發率。腫瘤范圍廣不能切除時可試用放療。為降低復發率,術後輔以非類固醇抗炎藥和抗雌性激素藥,有否實際療效,有待進一步研究。

  本病呈侵襲性生長,臨床表現易復發,復發率高達25%~40%。故一般認為本病是一種低度惡性腫瘤。治療以外科手術為主,由於本病具有侵襲性生長和易於復發的臨床病理特點,應盡量行擴大切除術,但切除的范圍和切緣組織學檢查的意義仍有爭論。一般切緣至少距腫瘤2~3cm以上,切下標本後應肉眼觀察切緣是否為正常組織,如發現白色質硬組織,說明切緣未凈,應擴大切除范圍;如無法確定,應作冰凍病理檢查。文獻報告切緣經病理檢查無腫瘤者復發率僅為4%。對於因擴大手術而造成的組織缺損,可采用替代材料和皮肌瓣修復等方式。如腹膜缺損可用闊筋膜、尼龍、絳綸佈、聚丙烯等替代。對於腫瘤較大或多次復發無法手術根治,放療曾被認為是有效的。也有人認為輔助放療可獲得較好的局部控制率。如Kiel認為在病變廣泛,手術不能根治,以及有小的邊緣復發,放療效果較為理想,他報道25例放射治療,76%部分或完全緩解,59%痊愈。放療劑量一般為50~60Gy。但也有很多報道未能支持放療的有效性。藥物治療對本病有效,目前報道應用於本病的藥物有阿黴素、放線菌素D和長春新堿,另一類治療藥物是環腺苷 磷酸鹽(CAMP)調節劑,非甾類抗炎藥物(NSAID)和抗內分泌制劑。由於本病的發生與雌激素關系密切,國外有報道使用三苯氧胺治療本病有一定療效,但均為小宗報道。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼硬纖維瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

硬纖維瘤應該做哪些檢查?

  借助MRI可區分硬纖維瘤和神經纖維瘤。盡管硬纖維瘤具有局部侵襲性,但大部分在CT上表現為邊界清楚的軟組織腫塊,與典型的呈浸潤生長的惡性腫瘤不同,結合臨床表現可加以區分。


鑑別

硬纖維瘤容易與哪些疾病混淆?

  由於硬纖維瘤臨床及影像表現不典型,因此術前診斷很困難。發生於腹壁的硬纖維瘤有一定的特征,腹壁良性腫瘤以硬纖維瘤、神經纖維瘤和脂肪瘤常見;惡性以淋巴瘤、軟組織肉瘤及轉移瘤常見。脂肪瘤CT表現典型,不需鑒別。而借助MRI可區分硬纖維瘤和神經纖維瘤。盡管硬纖維瘤具有局部侵襲性,但大部分在CT上表現為邊界清楚的軟組織腫塊,與典型的呈浸潤生長的惡性腫瘤不同,結合臨床表現可加以區分。


並發症

硬纖維瘤可以並發哪些疾病?

  少數延誤治療者,腫瘤向四周呈片狀浸潤生長,造成大片腹壁僵硬。發生於其它部位者,可造成相應的壓迫癥狀和功能障礙。


參考資料

維基百科: 硬纖維瘤

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