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幼年性透明纖維瘤病的圖片

幼年性透明纖維瘤病

幼年性透明纖維瘤病介紹

  幼年性透明纖維瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)為一級罕見,病因不明的疾病,呈常染色體隱性遺傳病,可伴發智力低下,齒齦增生,屈曲攣縮和骨損害。


原因

  (一)發病原因

  病因尚不明。

  (二)發病機制

  發病機制還不清楚。


症狀

幼年性透明纖維瘤病早期癥狀有哪些?

  皮損為多發性數毫米大小的丘疹,到直徑數厘米的大結節或腫塊。好發於頭、頸和軀幹上部。初發於5歲前的幼兒,生長緩慢,新的損害可繼續發生到成人期。一般無自覺癥狀。

  根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。


飲食保健

幼年性透明纖維瘤病吃什麼好?

護理

幼年性透明纖維瘤病應該如何護理?

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治療

幼年性透明纖維瘤病治療前的註意事項?

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  (一)治療

  較大結節可手術切除。

  (二)預後

  生長緩慢,新的損害可繼續發生到成人期。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼幼年性透明纖維瘤病的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

幼年性透明纖維瘤病應該做哪些檢查?

  組織病理:結節由較少量細胞和基質組成。新發小腫瘤細胞較多,而較大的腫瘤則含較多基質。經福爾馬林固定的標本中,成纖維細胞外圍因人工收縮而形成空隙,使細胞呈軟膏樣外觀。基質呈玻璃樣均質嗜酸性,類似透明物質,PAS染色呈強陽性反應,耐淀粉酶。


鑑別

幼年性透明纖維瘤病容易與哪些疾病混淆?

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並發症

幼年性透明纖維瘤病可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 幼年性透明纖維瘤病

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