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外層滲出性視網膜病變的圖片

外層滲出性視網膜病變

外層滲出性視網膜病變介紹

  外層滲出性視網膜病變(external exudative retinopathy)或外層出血性視網膜病變(external hemorrhagic retinopathy)又稱為Coats病,視網膜毛細血管擴張癥(retinal telangiectasis)。大多見於男性青少年,女性較少,少數發生於成年人。通常侵犯單眼,偶為雙側。病程緩慢,呈進行性。早期不易察覺,直到視力顯著減退,現出白瞳癥或廢用性外斜時才被註意。


原因

  (一)發病原因

  病因不明。曾有人認為本病可能為炎癥,但炎癥來源一直未能確定。也有人設想與梅毒、結核、弓形蟲病及其他炎癥有關,但絕大多數患者找不到感染源。成年患者的病因則比較復雜,除有先天血管異常因素外,可能還有其他原因。如有的患者曾有葡萄膜炎,同時膽固醇增高而患本病,推測炎癥可能為其誘因。也有人發現本病患者類固醇物質分泌量超過正常,糖耐量曲線延長,表明腎上腺皮質功能亢進,故認為本病可能與內分泌失調和代謝障礙有關。

  本病是一種視網膜血管異常,血管內皮細胞屏障作用喪失,以致血漿大量滲出於視網膜神經上皮層下,導致視網膜廣泛脫離的視網膜病變。但這種視網膜血管異常是先天性的還是後天性的,是原發性的還是繼發性的,到目前為止,尚無定論。

  文獻中,有關本病的組織學檢查,大多為晚期病例。Trpathi及Ashton(1971)曾對一例早期典型病例的組織標本進行瞭電子顯微鏡檢查,觀察到血管內皮細胞有空泡、變性,嚴重者內皮細胞層完全消失,管壁僅由血漿及纖維層構成,外圍有神經膠質。

  晚期病例的光鏡下檢查,視網膜廣泛脫離;視網膜變性、萎縮、結構全被破壞;視網膜深層有大小不等的囊腔,囊腔內及脫離的視網膜下充滿出血及蛋白性滲出液;有的還有仙化斑塊、色素遊離、數量不等的泡沫細胞和膽固醇結晶。視網膜血管擴張、管壁增厚、玻璃樣變性,PAS染色顯示血管內皮下基底膜增厚,內皮細胞增生變性。血管閉塞,亦可見到內細胞脫落,甚至全部消失,血液外溢,血管僅有輪廓。視網膜內外層均有新生血管。血管周圍有淋巴細胞、大單核細胞等炎性細胞浸潤。玻璃體內有蛋白性滲出液及少量淋巴細胞、大單核細胞,部分標本中還可見到出血和膽固醇結晶空隙。脈絡膜與視網膜粘連處和機化結締組織團塊附近有明顯的慢性炎性細胞浸潤。結締組織團塊位於視網膜脈絡膜間,大小不等。視網膜色素上皮增生,進入結締組織團塊中。部分病例可有鈣化或骨化。有時還可見到膽固醇結晶空隙及異物巨細胞反應。

  在有繼發性青光眼的病例,眼球前節組織標本上,可見虹膜周邊前粘連;虹膜面覆蓋纖維血管膜:角膜上皮基底層水腫。

  (二)發病機制

  迄今不明。多數作者認為兒童和青少年Coats病系因先天視網膜小血管異常所致,即使眼底未見明顯血管異常,但熒光血管造影或病理組織學檢查都能發現血管的改變。毛細血管擴張和小動脈、小靜脈損害,血管壁有玻璃樣變,內皮細胞下有黏多糖物質沉積,致管壁增厚、管腔變窄、血流緩慢、血管閉塞。由於血管壁屏障受損,導致動脈瘤和微血管瘤形成,致漿液滲出和出血,出現大塊狀滲出。


症狀

外層滲出性視網膜病變早期癥狀有哪些?

  早期無自覺癥狀,由於多為單眼,又多發生在兒童和青少年,故常不為患者自己發覺,直至視力顯著下降或瞳孔出現黃白色反射,或眼球外斜始引起註意。眼底典型的改變為視網膜滲出和血管異常。早期視盤正常,黃斑可正常或受侵犯。病變開始可出現於眼底任何位置,但以顳側,尤其圍繞視盤和黃斑附近為最常見。可局限於1、2個象限,或遍及整個眼底。滲出為白色或黃白色,點狀或融合成片,常排列成邊界不齊的條狀,或呈半環狀或環狀,則稱為環狀視網膜病變(circinate retinopathy)。滲出位於視網膜深層的視網膜血管後面,也可部分遮蓋血管。有的滲出隆起可高達數個屈光度,故又稱為外層滲出性視網膜病變。在滲出的附近常見點狀發亮的膽固醇結晶小體及點狀和片狀出血。偶可見色素沉著。病變區的血管顯著異常,動靜脈均可受損,尤以小動脈明顯。病變主要發生在血管第2或第3小分支,血管擴張迂曲,管壁呈瘤樣、梭形或豆狀血管瘤,或排列呈串珠狀。血管也可呈花圈狀、螺旋狀或紐結狀迂曲。並可伴有新生血管和血管間交通支。病變位於黃斑區附近者可侵犯黃斑,產生黃斑水腫,或有星芒狀滲出,重者晚期黃斑形成機化瘢痕。

  隨著病情的發展,視盤可有充血,玻璃體有點狀混濁。大血管擴張充血,血管瘤加多,病變區擴大。晚期,大塊滲出增多可占據整個眼底,同時引起視網膜球形脫離,脫離范圍可占據眼底1~2個象限或影響全視網膜,顏色呈黃白色稍發暗或帶暗綠色,在脫離的視網膜上血管有異常改變,或在未脫離的視網膜上發現血管瘤等異常損害。有時在疾病發展過程中發生視網膜血管大出血,如血液入玻璃體,則導致玻璃體混濁。有的病例大塊滲出使視網膜高度隆起至晶狀體後囊,出現白色瞳孔,酷似視網膜母細胞瘤。最後視網膜下和視網膜內滲出機化,被瘢痕組織代替。玻璃體也因出血機化,產生增殖性玻璃體視網膜病變。本病發展較慢、病程較長,可長達數年或更久。也有患者病情進展較快,1,2年後即發生視網膜全脫離。但有部分患者可以靜止,病情並不惡化。故病變的進展速度和是否靜止於某一階段主要與視網膜血管異常的程度和范圍有明顯關系。

  患者全身體格檢查無異常。病眼在黃斑部未受損害之前,視力不受影響。亦無其他不適。眼球前節陰性。屈光間質清晰,視盤正常或略有充血。視網膜大片滲出斑塊多見於眼底後極部,亦可發生於任何其他部位。面積大小不一,單塊或多塊,形態不規則,呈白色或黃白色,隆起於視網膜血管下方,偶爾亦可遮蓋部分血管,隆起度相當懸殊,從不明顯到十餘個D不等。滲出斑塊周圍常見暗紅色出血,並有散在或形成環狀的深層白色斑點。斑塊表面,可見有發亮的小點(膽固醇結晶),有時還有色素沉著。視網膜動靜脈均有明顯損害,表現為一、二級分枝充盈擴張,二或三級以後小分支管徑變細,周圍有白鞘,管腔呈梭形或球形擴張,或作紐結狀,並可有新生血管和血管相互間吻合等,血管異常是視網膜下大征滲出及出血等的基礎。微循環障礙視網膜出現區域性或廣泛的灰白色水腫,黃斑部可有星芒狀斑。在緩慢而冗長的病程經過中,上述種種改變新舊交替出現,病變時輕時重,終於發展到整個視網膜脫離,脫離半球形,呈灰暗的淺棕色或淺綠色。有些視網膜下大量出血的病例,出血進入玻璃體,機化後形成增殖性玻璃體視網膜病變。有些病例還可發生並發性白內障,前部葡萄膜炎、繼發性青光眼或低眼壓等並發平。

  眼底血管熒光造影可見病變區動、靜脈較大的分支擴張迂曲;毛細血管床閉鎖;其周圍毛細血管或末梢小血管上有微血管瘤;動靜脈有時出現短路,造影早期,視網膜下出血處背景熒光被掩蓋,大片滲出斑片顯假熒光,造影晚期則有滲漏及組織著色。

  Coats病的典型病例根據患者年齡較小、單眼發病和眼底血管異常及大塊狀滲出等改變,不難明確診斷。但不典型病例則易與其他眼病混淆,應註意鑒別。


飲食保健

外層滲出性視網膜病變吃什麼好?

 


護理

外層滲出性視網膜病變應該如何護理?

 


治療

外層滲出性視網膜病變治療前的註意事項?

本病早期不易發覺多數病人在出現視力顯著減退、黃瞳或已出現外斜,甚至繼發青光眼時才來就醫可惜已為時太晚瞭。因此,對兒童及青少年應定期體檢檢查視力,尤其散瞳檢查眼底,以便早期發現早期進行治療。

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  (一)治療

  無特效療法,早期病例應用光凝療法效果較好。激光光凝及透熱凝固術對病變范圍局限的早期病例,封閉其病變血管後,使視網膜水腫及滲出逐漸吸收有一定作用,但遠期療效如何尚難肯定。晚期已有視網膜廣泛脫離者,有人曾用視網膜下放液加透熱電凝和鞏膜縮短,據說可使病變靜止。

  1.光凝療法 可利用激光治療,對早期病例效果較好。光凝視網膜血管病變區可使異常血管閉塞,滲出減少,病變區為脈絡膜視網膜瘢痕代替。用光凝治療後大多數病例病情停止進行,保留部分視力。

  2.冷凍療法 可單獨使用或與激光合並使用,有一定效果。

  3.透熱凝固術 在缺乏激光設備時可試用鞏膜表面透熱凝固術於相應病變區,部分病例有效。

  4.手術治療 病變重者,如果有前膜形成和視網膜脫離可作玻璃體切割術和視網膜切開去除視網膜下滲出,保留部分視網膜功能和視力。

  5.其他治療 腎上腺皮質激素,效果不確切,可減輕水腫,使病情暫時緩解,不能控制病情進展。以往有用X線照射,療效也不確實。對本病的並發癥如繼發性青光眼或白內障等,可根據具體病情考慮手術對癥治療。

  (二)預後

  視力預後取決於黃斑是否受累。在黃斑受損之前進行激光治療,視力可保存或增進。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼外層滲出性視網膜病變的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

外層滲出性視網膜病變應該做哪些檢查?

  1.血膽固醇檢查 對於成人患者可進行血膽固醇檢查。

  2.糖耐量試驗。

  3.病理學檢查 無論青年或老年患者,其病理改變基本相同。視網膜血管擴張、血管壁增厚、玻璃樣變。血管周圍有慢性炎性細胞浸潤,主要為淋巴細胞和大單核細胞。血管內皮細胞增生變性,使血管變窄甚至閉塞。內膜下有PAS染色陽性的黏多糖沉積。有的血管內皮細胞脫落、甚至消失,失去屏障功能,且血液外溢。有的病例可有新生血管形成。視網膜早期有水腫、蛋白滲出液和出血位於視網膜外層,可引起部分或全部視網膜脫離,脫離的視網膜下充滿蛋白滲出液和出血,有大量泡沫細胞和膽固醇結晶空隙以及吞噬脂質的巨噬細胞。早期病例視網膜色素上皮尚正常,脈絡膜可有慢性炎性細胞浸潤。晚期視網膜滲出被結締組織代替,位於視網膜內和視網膜與脈絡膜之間。瘢痕組織中有空腔出現,其中填滿各種碎屑,如出血後殘留的色素、玻璃樣物質、巨細胞、膽固醇或其他結晶、鈣粒等。視網膜色素上皮增生、變性和脫落。最後血管和視網膜有大量退行性變,血管硬化,視網膜完全為增殖纖維和膠質組織代替。

  晚期病例的光鏡下檢查,視網膜廣泛脫離;視網膜變性、萎縮、結構全被破壞;視網膜深層有大小不等的囊腔,囊腔內及脫離的視網膜下充滿出血及蛋白性滲出液;有的還有仙化斑塊、色素遊離、數量不等的泡沫細胞和膽固醇結晶。視網膜血管擴張、管壁增厚、玻璃樣變性,PAS染色顯示血管內皮下基底膜增厚,內皮細胞增生變性。血管閉塞,亦可見到內皮細胞脫落,甚至全部消失,血液外溢,血管僅有輪廓。視網膜內外層均有新生血管。血管周圍有淋巴細胞、大單核細胞等炎性細胞浸潤。玻璃體內有蛋白性滲出液及少量淋巴細胞、大單核細胞,部分標本中還可見到出血和膽固醇結晶空隙。脈絡膜與視網膜粘連處和機化結締組織團塊附近有明顯的慢性炎性細胞浸潤。結締組織團塊位於視網膜脈絡膜間,大小不等。視網膜色素上皮增生,進入結締組織團塊中。部分病例可有鈣化或骨化。有時還可見到膽固醇結晶空隙及異物巨細胞反應。

  眼底熒光血管造影:典型表現為血管改變,病變區小動脈和小靜脈擴張迂曲,尤以小動脈為重,管壁呈現囊樣擴張,或呈串珠狀動脈瘤,表現為圓點狀強熒光。有的病例動脈瘤少,如Coats病第1型;有的動脈瘤多,如Coats病第2型。毛細血管高度擴張迂曲,有微動脈瘤形成。有些患者視網膜小靜脈閉塞和毛細血管閉塞,形成島狀或大片狀無灌註區。在動脈瘤和無灌註區附近可見動靜脈短路,該處血流緩慢。病變區附近可有新生血管形成,其末端常呈毛刷狀強熒光,並有熒光素滲漏。病變區的滲出可因熒光素染色呈現片狀強熒光。如有大片出血則有熒光遮蔽影像。黃斑受損者可呈現不完全的或完全的花瓣狀或蜂房樣熒光素滲漏。


鑑別

外層滲出性視網膜病變容易與哪些疾病混淆?

  本病與視網膜母細胞瘤、早產兒視網膜病變、轉移性眼內炎等發生於兒童期並出現白瞳癥的眼病鑒別。其中,與視網膜母細胞瘤的鑒別,特別重要,如果將視網膜母細胞瘤誤診為Coats病,則可延誤視網膜母細胞瘤的治療而危及患兒生命。

  1.視網膜母細胞瘤 較易與Coats病混淆,常有因Coats病誤認為腫瘤而摘除眼球者。

  2.早產兒視網膜病變 晚期出現白色瞳孔應與Coats病鑒別,但本病多為雙眼發病,多見於早產兒曾接受氧氣治療者。

  3.轉移性眼內炎 常繼發於全身急性感染病,特別是肺部感染。眼前節常有不同程度炎癥表現,如角膜後壁沉著、房水閃光陽性、瞳孔縮小等葡萄膜炎體征。

  4.老年黃斑變性 對極少數Coats病的老年患者應與黃斑變性鑒別,後者病變恒在黃斑區,可有反復出血和大塊滲出,但視網膜血管無瘤樣改變。

  5.糖尿病性視網膜病變 有時有環狀滲出及微血管瘤,但糖尿病性者常為雙眼發病,且有全身性糖尿病的病史、癥狀和體征。

  此外,視網膜中央靜脈阻塞、糖尿病視網膜病變等等,有時也能見到與Coats病極其相似的檢驗鏡下所見(大片黃白色滲出、微血管瘤、膽固醇結晶),擬稱為Coats病樣反應。


並發症

外層滲出性視網膜病變可以並發哪些疾病?

  在有繼發性青光眼的病例,眼球前節組織標本上,可見虹膜周邊前粘連;虹膜面覆蓋纖維血管膜:角膜上皮基底層水腫。玻璃體積血以及增生性玻璃體視網膜病變,晚期可以合並虹膜睫狀體炎以及並發性白內障、繼發性青光眼,可導致眼球萎縮。


參考資料

維基百科: 外層滲出性視網膜病變

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