1.臨床類型 根據眼外肌纖維化的程度和眼外肌受累情況,本病可分為5種類型:
(1)先天性固定性斜視:系水平肌的先天性纖維化,發生於內直肌時呈嚴重內斜,發生於外直肌時呈嚴重外斜。文獻報道以內斜為多。
(2)廣泛性眼外肌纖維化綜合征:纖維化發生在同側眼2條以上眼外肌或包括提上瞼肌。
(3)先天性下直肌纖維化。
(4)先天性上直肌纖維化。
(5)伴眼球內陷的先天性單眼所有的眼外肌纖維化並有上瞼下垂,此種類型少見。
2.臨床特征 綜合Laughling、Letson、Crawford和國內文獻的報道,本病有如下臨床特征:
(1)先天發病,有陽性傢庭史,為常染色體顯性遺傳,個別為散發病例,病情無進展及緩解。
(2)眼球不能上轉和下轉,不能水平轉動或稍有水平轉動。
(3)雙眼上瞼下垂。
(4)無Bell現象。
(5)雙眼固定在向下註視的位置,位於水平線下20°~30°。
(6)下頜上舉,頭後傾。
(7)球結膜無彈性並變脆。
(8)眼外肌、眼球筋膜與眼球之間有粘連。節制韌帶肥厚,肌肉融合,眼外肌附著點可有嚴重異常,如後退、偏移、分支、足板形附著等。
(9)常患弱視。
(10)牽拉試驗時向各方向牽拉眼球均不能轉動。
(11)向上方或側方註視時,有異常輻輳運動(paradoxical convergence during lateral gaze)或外側註視時的異常開散運動(paradoxical divergence during lateral gaze)。
本病的診斷要點為特殊的臨床癥狀、牽拉試驗、傢族史。根據牽拉試驗、手術所見及眼外肌病理檢查結果等不難確診。
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中藥材查詢眼外肌廣泛纖維化綜合征西醫治療方法(一)治療
由於本病的眼外肌組織已經纖維化,無論手術矯正上瞼下垂或斜視,效果均不滿意。國外學者曾對部分患者行5次以上的手術,術後眼位仍未獲正位。
1.斜視的矯正 應作為第1步手術,首先應做下直肌後退或完全斷腱,上直肌可做縮短或前徙,分離球結膜和眼球筋膜與眼球的粘連,並經過肌肉或鞏膜做一固定縫線,使眼球固定在上轉位置,同時對於球結膜和眼球筋膜還應進行後退。
2.上瞼下垂的矯正 應作為第2步手術考慮,提上瞼肌縮短術幾乎無效。Letson和Crawford主張用懸吊術矯正上瞼下垂,可用闊筋膜或保存的異體鞏膜做懸吊術。由於患者無Bell現象,應防止患者術後發生暴露性角膜炎,故以低矯為宜,上瞼緣隻能矯正至瞳孔上緣,切忌過矯。如不手術,可戴支架眼鏡,也可取得美容上的效果。
(二)預後
因肌組織已纖維化,手術矯正效果不滿意。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼眼外肌廣泛纖維化綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢本病應與先天性眼外肌全麻痹和慢性進行性眼外肌麻痹相鑒別。
1.先天性眼外肌全麻痹(congenital total ophthalmoplegia) 為雙眼的4條垂直肌及2條水平肌完全麻痹,同時伴有提上瞼肌麻痹。因此表現為雙眼上瞼下垂,眼球固定在中央,不能向任何方向轉動,瞳孔對光反應正常,有一定的視力。本病可為單眼受累,也可以雙眼患病,可能為隱性遺傳。牽拉試驗時眼球向各方轉動均不受限制是其鑒別點。
2.慢性進行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia) 多在青春期發病,有的至20~30歲癥狀才明顯。最初癥狀為單眼上瞼下垂,逐漸波及雙眼,最後雙眼提上瞼肌功能完全喪失。隨後,於短期內累及眼球轉動肌。內直肌先受累而產生外斜視,之後垂直運動受限,眼球固定在休息眼位,呈分開性偏斜。本病進展緩慢,中間有靜止階段。為常染色體顯性遺傳。牽拉試驗陰性,病理改變為肌源性萎縮。