眼外肌廣泛纖維化綜合征介紹
原因
症狀
1.臨床類型 根據眼外肌纖維化的程度和眼外肌受累情況，本病可分為5種類型：
(1)先天性固定性斜視：系水平肌的先天性纖維化，發生於內直肌時呈嚴重內斜，發生於外直肌時呈嚴重外斜。文獻報道以內斜為多。
(2)廣泛性眼外肌纖維化綜合征：纖維化發生在同側眼2條以上眼外肌或包括提上瞼肌。
(3)先天性下直肌纖維化。
(4)先天性上直肌纖維化。
(5)伴眼球內陷的先天性單眼所有的眼外肌纖維化並有上瞼下垂，此種類型少見。
2.臨床特征 綜合Laughling、Letson、Crawford和國內文獻的報道，本病有如下臨床特征：
(1)先天發病，有陽性傢庭史，為常染色體顯性遺傳，個別為散發病例，病情無進展及緩解。
(2)眼球不能上轉和下轉，不能水平轉動或稍有水平轉動。
(3)雙眼上瞼下垂。
(4)無Bell現象。
(5)雙眼固定在向下註視的位置，位於水平線下20°～30°。
(6)下頜上舉，頭後傾。
(7)球結膜無彈性並變脆。
(8)眼外肌、眼球筋膜與眼球之間有粘連。節制韌帶肥厚，肌肉融合，眼外肌附著點可有嚴重異常，如後退、偏移、分支、足板形附著等。
(9)常患弱視。
(10)牽拉試驗時向各方向牽拉眼球均不能轉動。
(11)向上方或側方註視時，有異常輻輳運動(paradoxical convergence during lateral gaze)或外側註視時的異常開散運動(paradoxical divergence during lateral gaze)。
本病的診斷要點為特殊的臨床癥狀、牽拉試驗、傢族史。根據牽拉試驗、手術所見及眼外肌病理檢查結果等不難確診。
治療
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中藥材查詢眼外肌廣泛纖維化綜合征西醫治療方法(一)治療
由於本病的眼外肌組織已經纖維化，無論手術矯正上瞼下垂或斜視，效果均不滿意。國外學者曾對部分患者行5次以上的手術，術後眼位仍未獲正位。
1.斜視的矯正 應作為第1步手術，首先應做下直肌後退或完全斷腱，上直肌可做縮短或前徙，分離球結膜和眼球筋膜與眼球的粘連，並經過肌肉或鞏膜做一固定縫線，使眼球固定在上轉位置，同時對於球結膜和眼球筋膜還應進行後退。
2.上瞼下垂的矯正 應作為第2步手術考慮，提上瞼肌縮短術幾乎無效。Letson和Crawford主張用懸吊術矯正上瞼下垂，可用闊筋膜或保存的異體鞏膜做懸吊術。由於患者無Bell現象，應防止患者術後發生暴露性角膜炎，故以低矯為宜，上瞼緣隻能矯正至瞳孔上緣，切忌過矯。如不手術，可戴支架眼鏡，也可取得美容上的效果。
(二)預後
因肌組織已纖維化，手術矯正效果不滿意。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼眼外肌廣泛纖維化綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢鑑別
本病應與先天性眼外肌全麻痹和慢性進行性眼外肌麻痹相鑒別。
1.先天性眼外肌全麻痹(congenital total ophthalmoplegia) 為雙眼的4條垂直肌及2條水平肌完全麻痹，同時伴有提上瞼肌麻痹。因此表現為雙眼上瞼下垂，眼球固定在中央，不能向任何方向轉動，瞳孔對光反應正常，有一定的視力。本病可為單眼受累，也可以雙眼患病，可能為隱性遺傳。牽拉試驗時眼球向各方轉動均不受限制是其鑒別點。
2.慢性進行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia) 多在青春期發病，有的至20～30歲癥狀才明顯。最初癥狀為單眼上瞼下垂，逐漸波及雙眼，最後雙眼提上瞼肌功能完全喪失。隨後，於短期內累及眼球轉動肌。內直肌先受累而產生外斜視，之後垂直運動受限，眼球固定在休息眼位，呈分開性偏斜。本病進展緩慢，中間有靜止階段。為常染色體顯性遺傳。牽拉試驗陰性，病理改變為肌源性萎縮。