Julian等復習過209例,患者最年幼者為18個月,最老的患者為86歲。發病高峰期女性為5~15歲,男性為5歲。皮損可見於患肌張力營養不良,額頂部禿發和Raynand現象的患者。多發性毛母質瘤有報告可發生於Rubin-stein和Gardner綜合征。本病不遺傳,但少數有傢族史。
1.好發部位 多見於頭皮和面頸部,軀幹、肢體及其他部位也可發生。
2.臨床癥狀 腫物位於皮內或皮下,通常單發,偶或多發。罕見情況下,腫瘤呈突出表面界限清楚的暗紅色結節,直徑一般在0.5~3cm大,最大可達7cm,偶爾更大,基底可推動。常見皮損表現為堅實的、深在結節,偶呈囊性。表面皮膚外觀正常,偶因位置較深而呈藍紅色,或呈紅色、淡藍色。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征即可診斷。
1.臨床特征 深部堅實結節,質硬,與皮膚粘連,可推動。
2.組織病理 表現為嗜堿性細胞與影細胞構成的細胞團塊,影細胞內或間質內有鈣鹽沉著。
無特殊異常表現。
組織病理檢查示,腫瘤邊界清,周圍往往有結締組織包膜,常位於真皮下部並擴展至皮下組織。為不規則形上皮細胞島,嵌於細胞較多的間質中。真皮內有不規則的上皮細胞島,由嗜堿性細胞或無核的嗜酸性細胞組成,常伴有鈣質沉著。通常瘤島由兩型細胞即嗜堿性粒細胞和影細胞構成。嗜堿性粒細胞有圓或長形,深嗜堿性胞核,胞質不多,致胞核彼此密集,其邊界常不清楚,因而胞核似嵌於合漿團塊內一樣。嗜堿性粒細胞排列在瘤島的一側或周邊。這些細胞在某些區域可驟變為影子細胞,後者細胞邊界清楚,中央為不著色區,恰如胞核消失的影子。新發生的腫瘤內有很多嗜堿性粒細胞區,當損害增長時,嗜堿性粒細胞減少,在長期存在的腫瘤中殘留少數或無嗜堿性粒細胞。大多數病例發生鈣化,在影細胞內呈粉塵狀嗜堿性物質,或呈紫紅色無定形團塊,後者亦可見於間質中。也可出現骨化,黑色素沉積和伴發巨細胞的異物反應。