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惡性血管內皮細胞瘤

惡性血管內皮細胞瘤介紹

  惡性血管內皮細胞瘤(malignant angioendothelioma)又稱血管肉瘤。血管肉瘤為一罕見的惡性內皮細胞瘤,發生於皮膚、軟組織、乳腺、骨、肝和其他內臟。皮膚血管肉瘤為最常見型血管肉瘤。


原因

  (一)發病原因

  病因尚不明。

  (二)發病機制

  發病機制還不清楚。


症狀

惡性血管內皮細胞瘤早期癥狀有哪些?

  臨床上主要可分3型:

  1.老年人頭面部血管肉瘤(angiosarcoma of the scalp and face of elderly)最常見,男多於女,皮損發生於老年人的頭和頸部。開始為界限不清的淡藍色斑,可能誤診為瘀斑。但瘀斑周圍有紅色環,衛星狀結節,腫瘤內出血,以及皮損輕微外傷後傾向自發性出血為鑒別特點。腫瘤進行性非對稱性擴大,並發展為硬結性淡藍色結節和斑塊,發生於頭面部者,眼瞼可發生明顯水腫。

  2.淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema) 血管肉瘤發生在慢性淋巴水腫部,如發生在乳腺癌根治術後的上臂部,即所謂Stwart Treves綜合征,一般發生於手術後11~12年,估計約0.45%患者發病。皮損為水腫部位出現一個或多個瘀斑,迅速發展為淡藍色至紫紅色結節,易形成潰瘍,並向肢體近側或遠側端擴散。預後一般不良。5年存活率為6%~14%,平均存活19~31個月。肺轉移為常見的死因。

  3.放療後血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy) 罕見,腫瘤發生在以前作過放射治療的部位。如放射治療為良性疾病,則放射治療和發生血管肉瘤的平均間期為23年,但如治療的疾病為惡性疾病,則放射治療到發生血管瘤的間期可縮短12年。本病預後不良,診斷後平均存活時間為6個月~2年。

  根據臨床分型,皮損特點,結合組織病理即可診斷。


飲食保健

惡性血管內皮細胞瘤吃什麼好?

護理

惡性血管內皮細胞瘤應該如何護理?

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治療

惡性血管內皮細胞瘤治療前的註意事項?

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保健品查詢惡性血管內皮細胞瘤中醫治療方法

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  (一)治療

  早期診斷,徹底切除。化療及放射療法隻能減輕癥狀。淋巴水腫性血管肉瘤,宜早期截肢。

  (二)預後

  本病預後差,72例頭面部血管肉瘤患者中,1/2以上死於就診後的15個月內。淋巴水腫性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema)預後一般不良。5年存活率為6%~14%,平均存活19~31個月。肺轉移為常見的死因。放療後血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy)預後不良,診斷後平均存活時間為6個月~2年。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼惡性血管內皮細胞瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

惡性血管內皮細胞瘤應該做哪些檢查?

  組織病理:腫瘤組織在同一損害中分化程度不等。通常損害周邊分化比較好,而浸潤嚴重,常為結節和潰瘍的中心則分化較差。

  在分化良好的區域中,可見不規則往往互相吻合的血管,其管腔有內皮細胞排列,大多為單層,但有的部位為多層。仔細檢查,雖然有些內皮細胞異常大,呈多形性,但仍易被誤診為非特異性肉芽腫。在分化差的區域中,血管腔由完全不典型的立方形內皮細胞排列,血管腔可顯著擴張,使得它們有許多彎曲的竇,竇內內皮細胞增生,如同乳頭狀突起伸入其中,或者它們可形成數層,而且完全塞滿管腔。網狀纖維染色對鑒定惡性血管瘤有一定價值。這是因為在難以看出血管腔的部位,在內皮細胞周圍可見一網狀纖維環,勾畫出基底膜的輪廓。甚至在內皮細胞增生的實體區,在某些單個內皮細胞的腫瘤細胞團中,也可顯示致密的網狀纖維網。免疫組化染色、荊豆植物血凝素1、波狀纖維蛋白(Vimentin)、層粘連蛋白和其他內皮細胞標定物均陽性,但第8因子相關抗原常不同程度地陽性或陰性。


鑑別

惡性血管內皮細胞瘤容易與哪些疾病混淆?

  瘀斑周圍有紅色環,衛星狀結節,腫瘤內出血,以及皮損輕微外傷後傾向自發性出血為鑒別特點。


並發症

惡性血管內皮細胞瘤可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 惡性血管內皮細胞瘤

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