(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
本病發病機制不清，但有各種推測。
1.炎癥因素 Brown認為是結核，紀秀香報道的病例有梅毒史。
2.遺傳因素 Morgan及Law認為是先天性改變。Brognoli認為是RPE先天性發育不全，Wave則認為是退變引起。Skala認為本病可能主要是經Y染色體在男性中傳遞。有人經過觀察和隨訪，發現患者視力、視野均有改變，證實本病是一種慢性進行性毯層視網膜脈絡膜變性的疾病。Skalka根據ERG和EOG的改變，推測本病可能是不完全型視網膜色素變性。因此大多數作者認為，本病可能先有RPE的原發損害，然後繼發脈絡膜萎縮。
3.血管因素 石田等認為視網膜動脈系統可能由於炎癥或變性而引起動脈變細，視網膜營養障礙，RPE細胞脫失萎縮，發生微循環障礙，致色素顆粒遊離，將視網膜靜脈包圍。
1.視功能改變 本病病程緩慢，中心視力良好，無癥狀，無夜盲，往往在眼部常規檢查時偶然發現，一般有輕微的視野改變。但病變晚期侵犯黃斑時視力嚴重受損，甚至可能導致失明。視野改變有環形暗點、向心性收縮、與萎縮病變區相對應的暗點。暗適應雙眼均有降低。EOG通常異常，可表現為光峰降低或光峰消失。而ERG從正常到完全熄滅，提示本病光感受器有損害。在進展性患者，EOG可以記錄不到光誘導性快震蕩和慢震蕩，提示整個RPE受損。
2.眼底改變 主要表現為視盤周圍有灰白色或青灰色視網膜脈絡膜萎縮區，從視盤呈放射狀沿視網膜靜脈向周邊部延伸，靜脈兩側之萎縮區及靜脈表面可見大量骨細胞樣色素沉著。視盤及黃斑區一般正常。病變嚴重時，視盤周圍可有色素改變，受累靜脈旁色素改變區附近的視網膜脈絡膜發生萎縮，小動脈與其餘視網膜顯示正常，眼底無出血及滲出。
通過雙眼對稱的眼底特殊表現，緩慢的病變進展過程及熒光血管造影診斷並不困難。