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眶內纖維組織細胞瘤

眶內纖維組織細胞瘤介紹

  纖維組織細胞瘤(fibrous histiocytoma)是一種由纖維細胞和肥大的組織細胞構成的腫瘤。多發生於肢體的肌肉、筋膜、脂肪組織內,近來已認識到也常見於眶內。


原因

  (一)發病原因

  本腫瘤發生原因不明,但大劑量放射線照射可引起惡性纖維組織細胞瘤。

  (二)發病機制

  本腫瘤來源於原始間葉細胞,此類細胞可向兩個方向分化:具有吞噬能力的組織細胞和形成纖維的成纖維細胞。前一種細胞發生的腫瘤名組織細胞瘤(純正的組織細胞瘤),可無纖維成分;後一種細胞發生的腫瘤為纖維瘤,組織細胞和成纖維細胞兼有者為纖維組織細胞瘤。


症狀

眶內纖維組織細胞瘤早期癥狀有哪些?

  一側性眼球突出是最常見的臨床體征,惡性者眼球突出發展快,且較嚴重。因腫瘤多侵及肌錐之外,眼球常向一側移位。腫瘤位於眶前部者,眶緣可捫及腫物,良性者質地較硬,惡性則較大、較軟,不能推動。惡性者早期視力下降,眼瞼及結膜水腫,眼球運動受限及復視,並有自發疼痛及觸痛。眼底檢查所見正常或視盤水腫。 

  纖維組織細胞瘤臨床表現、影像顯示以及實驗室檢測均缺乏特異性,確實診斷往往依靠活檢。


飲食保健

眶內纖維組織細胞瘤吃什麼好?

護理

眶內纖維組織細胞瘤應該如何護理?

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治療

眶內纖維組織細胞瘤治療前的註意事項?

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  (一)治療

  該腫瘤對放射治療不敏感,對藥物反應也不明顯,目前仍采用手術切除。因腫瘤包膜不完整,良性纖維組織細胞瘤也認為是局部惡性腫瘤,易復發,需采用局部擴大切除。對於惡性或復發者需要眶內容切除。

  (二)預後

  本病手術切除後易局部復發,復發者細胞增生活躍或惡性變。手術後復發率良性占3l%,中間型57%,惡性64%。雖然復發率高,但死亡率低,術後10年生存率:良性100%,中間型92%,惡性者23%。其死亡原因多為局部浸潤,擴散蔓延至顱內或少見血行轉移。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼眶內纖維組織細胞瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

眶內纖維組織細胞瘤應該做哪些檢查?

  病理組織學檢查:纖維組織細胞瘤的基本成分為肥大的組織細胞及成纖維細胞,前者胞質內可含有類脂體,即所謂的載脂細胞或泡沫細胞。瘤細胞呈車輪狀或卷雲狀排列。根據臨床行為和病理學特征可分為3個類型:良性、中間型和惡性纖維組織細胞瘤。

  1.良性纖維組織細胞瘤 最為多見,占半數以上。腫瘤體積較小,比較局限。灰白色,質地較硬,具有不完整或菲薄包膜。瘤細胞有梭形成纖維細胞及肥大的組織細胞,並含有適量的膠原和網狀纖維。瘤細胞排列有兩種形式,一種是成束的成纖維細胞及其纖維以一共同焦點,或以小血管為中心,呈輪輻狀或卷雲狀排列。另一種形式為成束的成纖維細胞呈編織狀排列。兩種類型除含有不同量的組織細胞外,還可見到Touton氏細胞,含鐵血黃素的巨噬細胞和炎性細胞。細胞核多形性不明顯,有絲分裂少見。腫瘤內血管較多。

  2.中間型 瘤體灰白色無包膜,邊緣有浸潤。鏡下所見與良性者基本相同,但瘤細胞成分增多,間質減少,有絲核分裂也常見。瘤細胞有多形性傾向。血管較豐富。腫瘤內可有黏液區域。

  3.惡性纖維組織細胞瘤 少見,約占此類腫瘤10%。腫瘤體積較大,灰紅色,無包膜,浸潤性生長,腫瘤內有壞死區。瘤細胞有明顯多形性,有絲分裂活躍,並有不正常的核分裂及瘤巨細胞。瘤細胞排列可呈卷雲狀或多形樣。間質內可見出血和黏液樣變,並有炎細胞浸潤。有時誤診為纖維增生性炎性假瘤。纖維組織細胞瘤臨床表現、影像顯示缺乏特異性,確實診斷往往依靠組織學檢查。纖維組織細胞瘤良性或惡性者臨床均缺乏特征性表現。

  4.X線檢查 早期屬正常,病程較長者眶腔擴大。

  5.超聲探查 腫瘤形狀不規則,邊界清楚,內回聲稀少,聲衰減顯著,壓迫不變形。惡性纖維組織細胞瘤因有壞死、出血,腫瘤內出現塊狀回聲。D型超聲檢測彩色血流豐富。

  6.CT掃描可見占位病變,輪廓清楚,均質,或因壞死而密度不一致。惡性者可有骨破壞。MRI T1WI病變為中信號,因腫瘤內有出血、壞死,信號不均等,T2WI腫瘤為高信號。


鑑別

眶內纖維組織細胞瘤容易與哪些疾病混淆?

  在鏡下需與血管外皮瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤、纖維血管瘤和橫紋肌肉瘤等鑒別。其鑒別要點是良性、中間型或惡性纖維組織細胞瘤均含有載脂組織細胞,即泡沫細胞。


並發症

眶內纖維組織細胞瘤可以並發哪些疾病?

  眼球運動受限及復視,與腫瘤位置有關。


參考資料

維基百科: 眶內纖維組織細胞瘤

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