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麻風性角膜病變介紹

  25%的麻風病人可以引起麻風性角膜炎(leprotic keratitis),患者不僅失去觸摸的感覺,還喪失視力,是一個不可逆的雙重悲劇,給患者及其傢屬帶來極大的痛苦。

  麻風(leprosy)是由麻風分枝桿菌引起的一種極為慢性具較低傳染性的疾病。主要累及皮膚及外周神經,嚴重者可致容貌毀損和肢體畸殘。麻風除侵及皮膚及外周神經引起麻風結節病變外,還可侵犯體內各臟器及組織,眼也是最常受累的器官。


原因

  (一)發病原因

  病原菌是麻風桿菌。在光學顯微鏡下完整的桿菌為直棒狀或稍有彎曲,長約2~6微米,長約0.2~0.6微米,無鞭毛、芽孢或莢膜。麻風桿菌動物接種,1960年Shepard在小鼠足墊中,初步接種成功,得到有限的局部繁殖,建立瞭小鼠足墊感染模型。1966年在Ress應用免疫抑制法,造成嚴重的系統性感染,使麻風桿菌的動物接種前進瞭一大步。1971年Kirchheimer 與 Storrs應用犰狳接種麻風桿菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等報告應用裸鼠(先天性無胸腺小鼠)接種麻風桿菌獲得成功。麻風桿菌的人工培養,到目前還未獲得公認的成功。因此,上工培養仍是今後研究的重點。非完整者可見短棒狀、雙球狀、念珠狀、顆粒狀等形狀。數量較多時有聚簇的特點,可形成球團狀或束刷狀。在電子顯微鏡下可觀察麻風桿菌新的結構。麻風桿菌抗酸染色為紅色,革蘭氏染色為陽性。離體後的麻風桿菌,在夏季日光照射2~3小時即喪失其繁殖力,在60℃處理一小時或紫外線照射兩小時,可喪失其活力。一般應用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。

  麻風病人是麻風桿菌的天然宿主。麻風桿菌在病人體內分佈(以瘤型一端病人為例)比較廣泛,主要見於皮膚、粘膜、周圍神經、淋巴結、肝脾等網狀內皮系統某些細胞內。麻風桿菌主要通過破潰的皮膚和粘膜(主要是鼻粘膜)排出體外,其它在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中,也有麻風桿菌,但菌量很少。在皮膚主要分佈於神經末梢、巨噬細胞、平滑肌、毛帶及血管壁等處。在粘膜以甚為常見。此外骨髓、睪丸、腎上腺、眼前半部等處也是麻風桿菌容易侵犯和存在的部位,周圍血液及橫紋肌中也能發現少量的麻風桿菌。

  (二)發病機制

  麻風病的免疫:麻風病是一慢性傳染病模型,也是一個免疫病慢性疾病模型。長期以來,人們就觀察到,在臨床上存在有結核樣型和瘤型兩種不同的極型,各型麻風在組織病理學上和組織內含菌量的多少都表現明顯差異。這些差異並非麻風桿菌有不同的菌株,而是由於機體對麻風桿菌的免疫反應不同所致。近年來根據臨床、細菌、病理、免疫等方面表現和特點,都可見到這種漸次移行的現象。為瞭形象地說明以免疫力為基礎的這種狀態,借用物理學上的光譜概念,確立瞭麻風病的免疫光譜現象。即從結核樣型、界線類、(界線類偏結核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型)到瘤型,正像一個連續的光譜狀。一些研究表明,機體的免疫力決定著麻風的感染過程,如感染後是否發病、發病類型和轉歸等。從各型麻風皮膚和淋巴結活檢中,觀察組織病理象變化,可見損害中淋巴細胞的浸潤程度以及組織巨噬系統細胞的形態學變化,都可以反映出病人對麻風桿菌免疫反應的不同。

  應用體液免疫和細胞免疫的測定方法檢測結果說明,健康成人對麻風桿菌大都具有較強的免疫力,兒童的免疫力較弱,免疫力的強弱隨年齡增長而漸增強。各型麻風對麻風桿菌的免疫力也不同,在免疫光譜一端的結核型麻風(TT),其體液抗體較正常人僅略為增高,而細胞免疫功能正常或略為降低。而在光譜另一端的瘤型麻風(LL),其體液抗體明顯增高,而細胞免疫功能則顯示嚴重缺陷。各型麻風從體液抗體產生來看,其水平在麻風光普中依序為:LL>BL>BB>BT>TT, 免疫力低的瘤型卻較有免疫力結核樣型和正常人為高,這是一個反常現象。說明在麻風病的血清中雖有高水平的坑體,但對身體似乎沒有任何保護和有益作用。從細胞免疫反應的強度來看,依序為:TT>BT>BB>BL>LL。麻風病的免疫防禦機制主要是細胞免疫。需要指出的是,細胞免疫反應的抑制(或缺陷)有特異性和非特異兩個方面,瘤型麻風經有效的抗麻風治療後,其非特異性細胞免疫缺陷可以得到改善;而對麻風桿菌的無反應性(如麻風菌素試驗),雖經多年治療仍不改變,這種特異性缺陷的性質和機制還有待深入研究。

  原發性角膜病變 麻風分枝桿菌直接通過上皮或角膜血管侵入角膜,局部繁殖發病或通過抗原-抗體變態反應而發病,主要表現為角膜基質炎。

  繼發性角膜病變 麻風分枝桿菌通過血液感染眼和面部,造成面神經的顳顴支和三叉神經的表面支受損,使眼瞼位置異常,正常瞬目反應消失,導致暴露性角膜炎、麻痹性角膜炎及幹眼癥發生。


症狀

麻風性角膜病變早期癥狀有哪些?

  【癥狀】

  眼部病變表現為禿眉、倒睫、兔眼、禿睫毛、上鞏膜炎、鞏膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎及葡萄膜炎。主要侵犯眼前部,眼後部的結構很少發生病變。

  角膜病變

  (1)念珠狀角膜神經病變:是早期重要的與神經有關的角膜病變,神經有局限性腫脹,呈念珠狀(beading)。病變的神經中有成堆的麻風細胞及少量的淋巴細胞及漿細胞浸潤,該病變可自行消退,也可因鈣化而持續存在數年之久。

  (2)淺層點狀角膜炎:是麻風病發病頭10年中最常見的一種角膜病變。瞳孔區受累時則影響視力。自覺癥狀輕微,開始時病變常出現在顳上象限的近角膜緣處,上皮下基質內有小而分散的灰白色點狀混濁。

  (3)血管翳性角膜混濁:麻風病發病後20年內,隨著角膜炎的發展,血管向角膜中央生長,引起血管翳性角膜混濁。通過血行使更多的麻風菌進入角膜,產生新的浸潤性病變,嚴重時可擴展到鄰近的結膜。有時在新生血管網眼中形成“珍珠”樣小麻風瘤。

  (4)角膜麻風瘤或結節:如發生,偶爾見於外側角膜緣附近的上鞏膜。結節可多發,甚至環繞角膜緣發生,但最常見、最大的結節多在外側部角膜緣發生。結節若侵及全層角膜時,可發生硬化性角膜炎、角膜變性或各種慢性角膜病變。

  發病早期結節性病變少見。這種病變多發生於晚期病人(20年或20年以上)。

  【診斷】

  麻風病的診斷必須細致耐心,爭取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈,不致時機使病情加重,造成畸形、殘廢,或使擴大傳染。診斷主要根據病史、臨床癥狀、細菌檢查和組織病理等檢查結果,綜合分析,得出結論。對個別一時難以確診的病例,可以定期復診和隨訪,或請有關科會診,給予排除或確診。

  一、病史詢問必須著重瞭解與麻風病有關的項目,如是否來自流行區、傢族、親友和鄰居有無同樣的病人,有無接觸史等。

  在收集病史時,患者可能因畏懼心理而隱瞞病情。醫生應充分取得患者的信任與合作,重點瞭解其癥狀發生經過及傢庭傳染接觸史。檢查身體時應著重註意具有診斷價值的局部感覺障礙和神經粗大。如感覺障礙出現在皮損部位和麻木閉汗區域,則更具診斷價值。

  二、體格檢查要系統全面,在自然光線下檢查全身皮膚、神經和淋巴結等。

  檢查神經時既要註意周圍神經幹的變化,又要註意感覺和運動功能的變化。

  麻風病的特征:

  長期生瘡、不痛不癢;紅斑白斑、麻木閉汗;眉毛稀落、貌似醉酒;耳垂肥大、面有蟲爬;皮膚幹燥、肢端麻木;四肢筋粗、疼痛難忍;虎口無皮、手指變曲;小腿變細、吊腳跛行;嘴歪眼翻、口角下垂;足底潰爛、長期不愈。如果你有以上癥狀者,請到當地皮防(所)或防疫站慢病科就診。

  從皮膚組織中檢查麻風桿菌(查菌)對診斷雖很重要,但查菌陰性時不能排除麻風,尤其在結核樣型麻風多為陰性。查菌陽性時,還應註意與其他抗酸桿菌的鑒別。臨床常用細菌指數(BI)和形態指數(MI)來表示麻風桿菌在組織中的存在狀態。細菌指數或稱細菌密度指數,是按照Ridely對數分級法檢查各部位細菌密度之總和,再除以檢查的部位數。Ridely計數法每一級度之間呈10倍之差。形態指數是表示完整的麻風桿菌(活菌)在總菌量中的比例。實際應用時較難標準化,故隻報道描述細菌的形態。兩種指數除反映麻風桿菌的含量和形態外,還可作為藥物療效評價的指標。此外,還應對麻風的類型,病變的活躍程度,引起的功能障礙程度,以及有無後遺畸殘等作出診斷,以助臨床正確的處理。


飲食保健

麻風性角膜病變吃什麼好?

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護理

麻風性角膜病變應該如何護理?

  尚無成熟的麻風疫苗,有效的預防手段尚需時日。


治療

麻風性角膜病變治療前的註意事項?

  (預防)

  尚無成熟的麻風疫苗,有效的預防手段尚需時日。

保健品查詢麻風性角膜病變中醫治療方法

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中藥材查詢麻風性角膜病變西醫治療方法

  用藥治療:

  1.局部滴糖皮質激素或抗菌藥眼水。

  2.全身抗麻風藥物治療 口服氯法齊明(氯苯吩嗪)100mg,2次/d,氨苯砜(DDS)100mg,4次/d,可使病情得到控制,角膜浸潤消退。

  手術治療:

  1.有結節者或行單純切除術,或聯合角膜上皮成形術或自體角膜緣移植術。

  2.晚期患者,視角膜病灶范圍大小、深淺可選用板層或穿透性角膜移植術。

  預後

  早期診斷和強有力的聯合化療的應用,可以明顯改善麻風病的預後。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼麻風性角膜病變的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

麻風性角膜病變應該做哪些檢查?

  皮膚刮片可以找到抗酸菌。


鑑別

麻風性角膜病變容易與哪些疾病混淆?

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並發症

麻風性角膜病變可以並發哪些疾病?

  麻風主要應與各種皮膚病及各類神經炎進行鑒別。

  重要的易於混淆的皮膚病有各種皮癬、銀屑病、藥疹及各種紅斑性皮膚病。麻風雖有多種形態的皮損,但絕大多數都有同時存在的外周神經受累癥狀,此點與單純皮膚病比較很有特征性和鑒別價值。如再配合皮膚刮片查菌和病理檢查結果,一般均能作出正確診斷。

  應註意鑒別的神經炎包括各種感染性和中毒性神經炎,因神經通道受壓迫引起的神經癥狀等。


參考資料

維基百科: 麻風性角膜病變

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