小兒重癥肌無力

(一)發病機制
1. 病理改變 肌肉形態一般正常，久病重病患者可以有失用性肌萎縮。這是因為失神經營養性肌萎縮，病理特點與前角細胞病變引起的肌肉病變相似。70%～80%的病人伴有胸腺異常。正常的胸腺生理性的分泌一種能抑制神經肌肉傳導的“胸腺素“，若是分泌增多的話，就會引起神經肌肉傳導的障礙而發生重癥肌無力的臨床表現。
2.一般認為重癥肌無力是由於自身免疫所致的神經一肌肉接頭處有效的乙酞膽堿受身免疫所致的神經一肌肉接頭處有效的乙酞膽堿受體的減少, 即乙酸膽堿生成或釋放不足, 或膽堿脂酶活性增高, 使乙酞膽堿破壞過快。在正常情況下, 神經沖動達到運動神經末梢時釋放出乙酞膽堿, 形成終板的動作電位, 使肌肉收縮。重癥肌無力時, 乙酸膽堿釋放減少, 破壞增加, 使終板微小電位的振幅小, 神經的連續刺激可使該電位進行性減弱, 從而使骨骼肌產生收縮個功能降低，從而產生瞭小兒重癥肌無力。
（二)發病原因常胸腺生理性地分泌一種物質,能抑制補經肌肉的傳導, 此一物質假定為 “ 胸腺素“。一般認為是神經肌肉接頭處的代謝異常所致， 即乙酞膽鹼的生成或釋放不足, 或膽鹼醋酶活性增高, 使乙酞膽鹼破壞過快。在正常情況下，神經沖動達到運動神經末梢時, 釋放出乙酞膽鹼, 形成終板的動作電位, 使肌肉收縮重癥肌無力時, 乙酞膽鹼減少, 或膽鹼醋酶活性增高, 不能使終板產生足夠的電位，就可造成神經肌肉間傳遞障礙。
有人提出本病屬於內分泌或代謝疾患, 因其發病常與青春期有關, 其緩解與復發又常與月經、妊娠或甲狀腺機能有關。胸腺對重癥肌無力的發病起到重要作用。約有75%的病人有胸腺異常：有人認為重癥肌無力是一自身免疫性疾病, 即病人體內有一種抗體, 能對抗運動終板旦白抗原, 此抗原抗體結合與正常神經肌肉間傳遞有關。

小兒重癥肌無力早期癥狀有哪些？ 一：根據部位可有分類：
1眼肌型：發生率較高。表現為眼瞼下垂、眼球運動受限、復視、斜視等,僅限於眼肌障礙者。
2.球型：表現為咽下、咀嚼發音等機能障礙, 在疾病經過中1 次或多次出現, 而無四肢及軀幹肌肉無力者。
3.全身型：表現為軀幹及四肢肌肉無力者。某些患者最初僅表現為眼肌障礙而診、斷為眼肌型, 後來又出現球型或全身型癥狀而又被診斷為球型或全身型。
二：根據年齡：
1.新生兒一過性重癥肌無力(transient neonatal myasthenia gravis) 是發生於患重癥肌無力的母親所生的新生兒的一過性肌無力。發生率約10-20%。男女法之比無明顯差異。其癥狀與其母親的病程長短、嚴重程度或是妊娠期的治療情況無關，病程一般持續1-7周。
臨床特點：患兒出生後數小時至3天內出現肌無力，均出現球部肌肉麻痹.
表現為1）哺乳困難（吸吮及吐咽無力，吸吮反射和咽反射消失）
2）全身肌肉無力（自主運動減少，肌張力低下，擁抱反射及腱反射消失等）
3）呼吸困難和哭聲無力，可有紫紺、咽部粘液增多，是呼吸道阻塞
4）面肌無力。呈面具臉，很少眨眼和凝視5)眼肌麻痹，眼下垂，眼球運動障礙（該項發生率較低，這是與其他鑒別重要的一點）。
5）易於為膽堿酯酶抑制劑所緩解，但多數病例癥狀不著，可自行緩解。
2.先天性肌無力 (congnital myasthenia syndrome) 是指在出生後發病, 與新生兒一時性重癥肌無力不同, 患兒母親不患有本病, 但同一傢族的兄弟姊妹中可有同樣患者主要表現為上瞼下垂、眼外肌麻痹、全身肌肉無力、哭聲低弱少數病例亦可有面肌無力、鼻音吞咽及咀嚼障礙呼吸困難等很少發生急性重癥肌無力危象。與兒童型重癥肌無力也、不同, 其臨床癥狀較輕, 病程較長, 對抗膽鹼醋酶類藥物治療不太敏感, 尤其眼外肌麻痹很難得到完全緩解。
3.兒童型重癥肌無力：本型較以上兩型常見, 可從2歲開始, 大多數於10歲以後。
其特點有： 1）發病女性患者較多，為男性的6 倍.
2）可有傢族史。
3）最常見的首發癥狀為一側或兩側的上瞼下垂, 早期也可出現鼻音。此外, 可有復視、肢體無力、眼外肌麻痹、咀嚼無力咽下及發音困難等，很少出現呼吸困難。由於下肢無力, 走路緩慢笨拙, 容易跌倒, 上樓困難。因上肢無力, 則舉手動作不能持久, 容易疲勞, 並可出現肩部下垂等。
4）一般起病徐緩, 可有間歇，病程纏綿。
5）所有癥狀均在早晨較輕, 下午加重， 休息後較輕, 運動後加重。
6）大多數女性患者, 在月經來前癥狀加重, 來後1-2天癥狀減輕。精神創傷、全身感染、體力過勞等均能使癥狀加重。
7）本病主要累及骨骼肌，也可有心肌損害，但多無明顯主訴，而文獻報道MG患者屍檢25%～50%有心肌損害。重癥肌無力伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次為甲狀腺功能亢進，並少數伴類風濕關節炎，多發性肌炎，紅斑狼瘡，自身溶血性貧血等

小兒重癥肌無力吃什麼好？

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小兒重癥肌無力應該如何護理？

　　本癥病因尚未完全闡明，可能與病毒感染影響有關，應予積極預防。

小兒重癥肌無力治療前的註意事項？

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保健品查詢小兒重癥肌無力中醫治療方法

　　對重癥肌無力提出辨證論治的原則：陰虛血熱型用加味四物湯, 氣虛下陷型用補中益氣揚, 肝腎不足型用六味地黃湯, 營衛虛寒型用黃蔑桂枝五物湯, 痹凝脈絡型用溫膽湯。

中藥材查詢小兒重癥肌無力西醫治療方法

　　一膽堿脂酶抑制劑 1. 甲基硫酸新斯的明 此藥可使肌力一時增強, 敏感者在數小時後即見眼瞼增大, 言語轉為響亮, 行動能力轉強。對確診為新生兒重癥肌無力的病孩, 可在吸吮前20 分鐘給予。 2.溴化既睫斯的明 屬非極化藥物, 吸收較好。溴化既睫斯的明屬非極化藥物, 吸收較好。從小劑量開始，逐漸增加，直到滿意效果為止，用藥時間長，毒性小。 3.溴化新斯的明：口服, 在嗅化毗睫斯的明效果不佳時才給予。此藥作用較快, 但毒性較大, 副作用與澳化毗吒斯的明類似。二激素療法激素治療的適應癥（1） 嚴重的全身型重癥肌無力，（2） 雖為眼型但對抗膽堿脂酶劑有抗藥性者, （3）作過胸腺切除術而療效不佳或惡化者,（4）準備作胸腺切除術, 在術前給予激素療法, 待病人獲得最大改善時再作手術, 可減少手術的並發癥,（5）對具有胸腺異常（6）胸腺腫瘤或肥大􀀂 以及其他免疫學因素者。激素治療重癥肌無力的優點（1） 療效可在短期內預期達到, （2） 好轉率高, 復發時再用激素仍有效（3） 減少抗膽堿脂酶藥物的劑量, 因而減少瞭膽堿能性肌無力危象的發生。（4） 治療期癥狀加重均發生在服藥的早期, 在醫院治療可迅速好轉, 因此有利於門診繼續服藥。（5）術前應用激素治療可以縮小胸腺腫瘤, 減少胸腺手術的死亡率. 三鉆照射胸腺胸腺放射治療能抑制胸腺組織的增生和有關淋巴細胞的功能。如果在胸腺切除術有禁忌癥時, 可用鉆照射胸腺。發病三年以內, 40歲以下效果更好, 但多數是在6 個月後到3 年之間。癥狀改善率與所用的倫琴劑量有關. 胸腺瘤者, 術前放射治療可以改善病人的預後。四免疫抑制藥 腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應，恢復Ach R的正常功能而起到治療作用。既往認為腎上腺皮質激素適用於：①嚴重的全身性重癥肌無力;②雖為眼肌型但對抗膽堿酯酶藥反應差;③胸腺切除術後而療效不佳或癥狀惡化等。近年來多數作者主張對幾乎所有重癥肌無力患者采用激素療法。　　(1)皮質類固醇：為最常用的免疫治療藥物，無論是眼肌型還是全身型都可選用，劑量一般為潑尼松1～2mg/(kg•d)，采用劑量漸加或漸減法。獲穩定療效後或出現明顯副作用時逐漸減量維持治療，總療程約需2年以上，停藥要緩慢。病初使用甲潑尼龍沖擊療法，兒童20mg/(kg•d)，靜脈滴註，連用3～5天，起效快，適用重癥或危象患者，用藥方便，甚至可取代血漿交換療法。但有一過性高血糖，高血壓，繼發感染及胃出血等不良反應，值得重視。病情緩解後逐漸減量改為潑尼松小劑量，隔天晨服，維持至少1年以上。大劑量類固醇可使病情加重多發生在用藥1周內，可促發危象。發生機制是直接阻抑AChR離子通道。因此應做好呼吸搶救準備。　　(2)其他免疫抑制藥：可選用環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素，對難治病例、發生危象病例、胸腺切除術後療效不佳者有效。需註意血象和肝、腎功能的變化

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼小兒重癥肌無力的食療和飲食又是怎麼樣的？

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小兒重癥肌無力應該做哪些檢查？ 一、肌無力試驗讓患兒反復活動有癥狀肌群, 如做眨眼, 咀嚼的、數數或握拳等動作, 則見肌肉活動能力逐漸減弱。
二.騰喜龍或新斯的明試驗 騰喜龍(tensilon)是溴化新斯的明的類似物。肌註或靜註騰喜龍(新生兒0.5～1mg,34kg以下兒童2～5mg，34kg以上者5mg)1min，患者常出現明顯療效，5min作用消失，肌無力癥狀恢復如初則為陽性。甲基硫酸新斯的明肌內註射(0.5～1.5mg或0.03～0.04mg/kg)後15min之內，患者癥狀即有明顯改善，30min改善最明顯，45min後作用逐漸消失。騰喜龍試驗反應迅速，毒副作用較小，但藥源較困難。
三電刺激反應 用感應電流反復刺激受累肌肉時, 開始則見肌肉明顯收縮, 以後肌肉收縮逐漸減弱, 最後停止, 呈所謂肌無力性反應。
四、肌電圖檢查即於持續用力時, 主要特征出現漸減波現開始的電位正常, 以後波幅與頻率逐漸減低。這種改變與肌無力的加重或緩解一致, 用騰喜龍試驗好轉後肌電圖也變為正常。
五肌肉活體組織檢查 對個別診斷困難的患者可作肌肉活體組織檢查，若神經肌肉接頭處突觸後膜皺襞減少，平坦，突觸上的nAChR數目減少則可確診MG。
六.胸腺影像學檢查 胸部X射線或CT檢查有助於發現是否合並有胸腺腫瘤或胸腺肥大。

小兒重癥肌無力容易與哪些疾病混淆？ 一慢性進行性眼肌麻痹 比較少見, 常為遺傳或先天性, 多發生於兒童或成人早期主要表現為, 早期上瞼下垂, 常為兩側性, 繼之眼外肌麻痹, 有時眼內肌也可受侵, 臨床表現很像重癥肌無力。但無肌肉異常疲勞現象, 休息後不減輕, 活動後也不加重。
二腦動脈瘤及顱底腦膜粘連均能引起動眼、滑車及外展神經損害, 故可發生多數眼肌麻痹, 與眼肌型重癥肌無力相似, 但這些疾病的發病較急, 常有明顯的頭痛和瞳孔改變, 腦脊液或腦血管造影檢查有相應的改變
三腦千腫瘤多見於兒童中腦腫瘤 如松果體部從外向內壓迫, 則出現兩眼向上運動不能。橋腦腫瘤, 則出現病灶側的面神經和外展神經麻痹及對側肢體癱瘓。延髓腫瘤, 病灶側出現舌咽迷走神經麻痹及對側肢體癱瘓或舌下神經麻痹及對側肢體癱瘓。以上癥狀時可類似重癥肌無力。但腦於腫瘤常有排尿, 困難、頭痛/錐體束征，晚期出現顱內壓增高癥狀。
四急性多發性神經根炎常發生面神經舌咽神經、迷走神經和四肢軟癱, 與重癥肌無力相似但其發病較急, 病前常有上呼吸。道感染史, 腦脊液檢查有旦白細胞分離現象, 即蛋白量可顯著增高, 而細胞數無明顯改變。
五急性有機磷中毒 可出現肌無力及球麻痹癥狀, 與重癥肌無力相似。但有明顯的中毒病史, 病人表現心率毒病史不清, 僅等。在慢性中毒病例, 有時中毒病史不清, 僅出現肌肉無力及震顫。如檢查血膽鹼酷酶活性降低，即可診斷。有機磷中毒時不能使用新斯的降低即可診斷。有機磷中毒時不能使用新斯的明, 因能加重癥狀, 引起不良後果。
六肌營養不良 緩慢進行性肢體無力，肌萎縮，兒童患者翼狀肩胛，腓腸肌假肥大，血肌酶升高，有傢族史。
七運動神經元病 早期僅表現舌及肢體肌無力，體征不明顯，鑒別不易，若出現肌萎縮，肌纖維顫動或錐體束征則鑒別不難。

小兒重癥肌無力可以並發哪些疾病？

　　發生急性呼吸功能不全而猝死。可伴甲狀腺功能亢進，還可伴發系統性紅斑狼瘡及類風濕性關節炎。

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參考資料

維基百科: 小兒重癥肌無力