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紅斑性肢痛癥介紹

  紅斑性肢痛癥(Erythromelalgia)是一種原因不明的末梢血管舒縮功能障礙性疾病,臨床特征為肢端皮膚紅、腫、痛、熱,多發生於雙足。1878年Mitchell首先報道以指端皮膚紅、腫、熱、痛為特征的一種疾病,並命名為紅斑性肢痛癥。1964年Babb等將此病分為原發性和繼發性兩類。1995年王嘉桔教授將主要發生在我國南方的一類具有流行性特點的紅斑性肢痛癥定義為特發性紅斑肢痛癥。


原因

  (一)發病原因

  紅斑性肢痛癥的病因病機尚未明確,可能與寒冷導致肢端毛細血管舒縮功能障礙有關。由於肢端小動脈擴張,血液流量顯著增加,局部充血,血管內張力增高,壓迫或刺激動脈及鄰近神經末梢而產生劇烈疼前。常因氣溫驟降受寒或長途行軍等誘發。一般認為分三種類型:

  1.原發性紅斑性肢痛癥 病因不明,可能與自主神經或血管神經中樞功能紊亂、皮膚對溫熱處於過敏狀態及血中某些致熱物質增多有關,少數病人有傢族因素。

  2.繼發性紅斑性肢痛癥 繼發於某些疾病,如糖尿病、真性紅細胞增多癥、惡性貧血、痛風、輕型蜂窩織炎、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、血栓閉塞性脈管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血壓等。

  3.特發性紅斑性肢痛癥 本病的致病因素可能不是單一的,而是由許多因素綜合作用的結果。首先是與氣溫的突然變化、寒冷刺激有關。青春期學生好發此病,說明青春發育期自主神經和內分泌系統不穩定,對外環境變化的適應能力較差,另外是否與某些生物性致病因子或營養缺乏有關尚不能確定。

  (二)發病機制

  1.原發性紅斑肢痛癥 發病機制不清。目前認為與自主神經或血管舒縮神經中樞功能紊亂有關。但是在血管舒縮系統、下丘腦中樞或神經節無病理基礎的證據。有些患者在交感神經切除後,臨床表現獲得改善,所以Buerger提出瞭交感神經功能異常學說。亦有人認為,紅斑性肢痛癥灼性疼痛是因為在擴張的動脈和痙攣縮小的毛細血管或微動脈之間,發生血管舒縮協調功能障礙,當血流通過擴張的動脈後,在微動脈和毛細血管中遇到阻礙時,強烈沖擊富於感受器的動、靜脈吻合支,因而就產生瞭強烈的灼痛。血管舒縮失常並非產生這種疼痛的惟一原因。可能與皮膚對溫熱過度敏感或細小血管對溫熱反應過度有關。近年認為可能與某種原因使血中血清素(5-羥色胺和緩激肽)的蓄積有關。

  2.繼發性紅斑肢痛癥 發病機制可能是由於以上原因導致血管神經功能紊亂,引起毛細血管前動脈短路開放過多,使局部皮膚動脈血流增多,引起局部紅、腫、痛、熱的臨床表現。


症狀

紅斑性肢痛癥早期癥狀有哪些?

  1.原發性紅斑性肢痛癥 大約60%患者為原發性紅斑性肢痛癥,國外報道本病多見於20~40歲青壯年,男性患者多於女性,約2∶1。起病可急可緩,多同時累及兩側肢端,以雙足為重,雙手亦可受侵,典型特征是手足皮膚血管擴張和血流量增加而出現局部紅腫熱痛,嚴重者呈灼熱感,電擊性或針刺樣疼痛,動脈搏動增強,病人坐臥不安,抱足呻吟,不能入眠,喜涼怕熱,既使冬季也喜赤足而行,或用涼風吹拂或將雙足放入冷水中方能緩解癥狀,用一般止痛藥難以奏效,一般無全身癥狀,患肢無營養障礙,不發生潰瘍與壞疽。肢端可有客觀感覺減退,指(趾)甲增厚,肌肉萎縮,但少有肢端潰瘍、壞疽。病程長及(或)病情重者癥狀不僅限於肢端,可擴及整個下肢及累及上肢。在一定誘因下,陣發性出現雙足紅、腫、熱、痛等特點,常可作出診斷。但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細胞增多癥、雷諾現象、糖尿病性神經病、脊髓癆及中毒性末梢神經炎等相鑒別。

  2.繼發性紅斑性肢痛癥 肢端紅、腫、熱、痛四大癥較輕,而且四大癥狀並非同時存在,多以熱痛為主,病人喜涼怕熱,晚間明顯,有失眠,手足感覺過敏癥。同時伴有原發病的臨床表現。

  3.本病有流行性發病的特點 尤其在南方各省,每年的2、3月間氣溫突然變化時可有流行發生。絕大多數患者的癥狀輕微,劇痛難忍者少,多不影響學習、工作和生活。疼痛為熱痛為主,刺痛、脹痛和癢痛者少。靜止時疼痛減輕,活動時加重。日輕夜重,因而影響睡眠。發病部位不一,雙手、雙足、單手、單足,一側手足以及單指(趾)或是數指(趾)均可發生。局部充血性腫脹或潮紅者占1/3~1/2。少數患者有灼熱感,約有1/3患者有關節痛、心悸和頭痛等癥。

  根據其臨床表現與輔助檢查及不伴有全身癥狀和某種原發病,即可確診。原發性紅斑性肢痛癥的診斷要點:

  1.任何年齡均可發病,但以青壯年多見,多在氣溫突然下降、受寒或長途行走後急性發病。

  2.主要侵犯手、足部,尤以兩足常見。

  3.發作時表現為一側或兩側肢體遠端(手、足)的燒灼樣疼痛,局部皮膚發紅、皮溫升高,腫脹,出汗。

  4.表現為陣發性發作,可持續數分鐘、或數小時,甚至數天。每次發作大都在晚間。

  5.局部受熱、運動、長久站立或肢體下垂,均可誘發和加劇疼痛;休息、冷敷,將患肢抬高,可使癥狀減輕以至消失。

  6.患肢動脈搏動增強。久病後可有肢端感覺減退,趾甲彎曲增厚,甚至肌萎縮。


飲食保健

紅斑性肢痛癥吃什麼好?

  1、患者適宜吃高熱量、富營養、易消化的流質或半流質食物。

  2、患者禁食刺激性食物以免刺激口腔潰爛;禁用魚、蝦、牛奶等易過敏的食物,防止發生再過敏而誘發皮疹。

  3、食療方:薏苡仁羹:薏苡仁15~30g,白糖適量,薏苡仁煮爛,放白糖,每日1碗,有健脾消斑之功。

  資料僅供參考,具體請詢問醫生


護理

紅斑性肢痛癥應該如何護理?

  做好身心護理,解除病人思想顧慮,樹立戰勝疾病的信心,至關重要。寒冷季節,註意肢端保溫,鞋襪保持幹燥;長時間乘車、站立、哨衛、步行時,宜及時更換姿勢,定期下車活動,可預防或減少發作,或減輕癥狀。以對癥治療為主,發作時可給予局部冷敷或冷水浸泡患肢,以減輕癥狀;抬高患肢、避免過熱或撫摸等不良刺激;口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善癥狀。骶管內神經阻滯及腰交感神經阻滯有較好療效。

   


治療

紅斑性肢痛癥治療前的註意事項?

  發病時患肢抬高,局部冷敷,以減輕癥狀。寒冷季節註意肢體保暖,不宜久站坐,要經常活動肢體或改變體位,以促進肢體氣血流暢。

  嚴格控制陪伴人數和探視次數。用含氯消毒液濕拖病室地面1~2次/d並擦拭床頭櫃、椅、門窗1次/d,床單、被套以及被服均高壓滅菌後使用,並及時更換,被服以棉制品為宜。一切治療、檢查和護理前後,醫護人員及時洗凈雙手,並用新潔靈噴雙手消毒。體溫表、血壓計等用物固定使用,並對傢屬進行相關教育。

保健品查詢紅斑性肢痛癥中醫治療方法

 體針   (一)取穴  常用穴:三陰交、昆侖、太沖。  備用穴:內庭、行間、解溪、丘墟、中封、俠溪。 (二)治法  每次選常用穴2~3穴,酌加備用穴1~2穴。一般采取快速進針,得氣後施提插結合小幅捻轉之瀉法,待出現較強烈的針感後,即行出針。體質較弱者,得氣後予以輕度平補平瀉法,留針10~15分鐘。針柄上燃拇指大艾炷。輕者隔日1次,重者每日1次,7次為一療程。療程間隔3天。 耳針  (一)取穴   常用穴:①交感、神門;②心、皮質下;③心、神門。  (二)治法  每次取1組。可以第1組與第2組交替使用,亦可僅用第3組。據癥情變化和治療情況而定。均取雙側穴。探準敏感點後,將毫針速刺入,以不穿透耳軟骨為度。接通電針儀,連續波,頻率600次/分,電流強度以耐受為度,通電30~60分鐘。每日1次。有條件者,可在睡前加針1次。10天為一療程,療程間隔3~5天。  穴位註射  (一)取穴  常用穴:解溪、足三裡。  備用穴:合谷、昆侖、中渚、太溪、行間、臨泣。   (二)治法  維生素B1註射液(100毫克/2毫升)。常用穴取1穴,備用穴視癥情而定,酌取1~2穴。每穴註入0.3~0.5毫升,總劑量以不超過2毫升為宜。註射針頭選用5號齒科針頭,刺入穴位後,有酸脹重感即可,如有觸電或發麻感,應稍上提後,始能註入藥液。穴位輪流選用,每日1次,7~10次為一療程。停7天後繼續下一療程。  刺血  (一)取穴  常用穴:足十宣(或足部井穴)。   備用穴:足三裡、三陰交。  (二)治法  據病變累及部位,取相應足十宣穴或井穴,如累及整個足蹠部或足趾,則均取。足十宣和足部井穴可交替輪用。操作方法為,醫者以左手拇、食指用力捏緊足趾,右手持三棱針,對準穴位,迅速點刺,擠出綠豆大血珠1~2滴。用消毒棉球拭凈。如第1次刺血,癥狀未見減輕,可加一備用穴。備用穴用針刺法,針芒向下,進針得氣,提插探尋,使針感傳導至足,再施一進三退之透天涼手法3~6遍。隔日1次,5次為一療程,療程間隔5~7天。   拔罐   (一)取穴   常用穴:分二組:1、上肢:華佗夾脊自C5~T7,曲池、外關;下肢:華佗夾脊L1~5、秩邊、陽陵泉。2、上肢:八邪或上八邪(手背第1~5指掌關節後緣之間凹陷處);下肢;八風或上八風(足背第1~5趾蹠關節後緣,兩蹠骨間)。   (二)治法  第1組穴位針刺,秩邊穴以75毫米長之毫針,深刺;馀穴用40~50毫米毫針,華佗夾脊略斜向椎體刺,馀均直刺。得氣後,采用捻轉瀉法,運針3~5分鐘,留針15~20分鐘,隔5分鐘運針一次。一般每次取1~2穴,穴位交替取用。?第二組穴用拔罐法,每次取一穴(雙側),穴位可交替輪用。常規消毒後,用三棱針點刺,然後拔以抽吸罐(一般玻璃罐難以吸拔),留罐10~15分鐘,以吸出5~10毫升血液為度。上述方法每日或隔日一次,針刺與拔罐同期進行。

中藥材查詢紅斑性肢痛癥西醫治療方法

(1)止痛藥:阿司匹林片0.5g,3次/d,可減輕疼痛。

  (2)收縮、擴張血管藥:抗5-羥色胺拮抗藥地塞利爾(Deselil)1~2mg,2~3次/d;麻黃堿30mg,3次/d,睡前合用安定片,有收縮血管作用,但高血壓、冠心病、潰瘍病、孕婦禁用。異丙腎上腺素、硝酸甘油、硝普鈉等血管擴張劑亦可應用,但療效未定。口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善癥狀。

  (3)皮質激素:小劑量潑尼松(強的松)15~30mg/d,口服,短期有效。

  (4)封閉療法:

  ①套式封閉:用0.25%~0.5%普魯卡因(奴夫卡因)於患肢行套式封閉,1次/d,連續3~7次。

  ②骶管封閉:按外科骶管麻醉方法,緩慢註入0.5%~1%奴夫卡因5~10ml,1次/d。連續3~7天。對雙足受累者有立即止痛效果。亦可用鹽酸利多卡因0.2g(10ml)、鹽酸腎上腺素1mg,潑尼松龍(強的松龍)25mg加入生理鹽水20ml中,骶管封閉,可收到良好效果。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼紅斑性肢痛癥的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

紅斑性肢痛癥應該做哪些檢查?

  在一定誘因下,陣發性出現雙足紅、腫、熱、痛等特點,常可作出診斷。但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細胞增多癥、雷諾現象、糖尿病性神經病、脊髓癆及中毒性末梢神經炎等相鑒別。

  輔助檢查:

  1、血、尿常規。常有血小板增多及紅細胞增多。

  2、血生化常規。血生化檢查及腦脊液常規檢查多無特異性,但繼發性紅熱肢痛癥與原發病相關。藥物和毒物檢測具有鑒別診斷意義。

  3、B超,彩超。

  4..微循環檢查 可見肢端微血管對溫熱反應增強,毛細血管內壓升高,管腔明顯擴張,甲皺毛細血管襻模糊不清。

  5.皮膚臨界溫度試驗 將手或足浸泡在32~36℃水中,若有癥狀出現或加重,即為陽性。


鑑別

紅斑性肢痛癥容易與哪些疾病混淆?

  1.紅皮病 本病是一組綜合征,特點是手掌和蹠底皮膚細嫩、鮮紅,可能有感覺過敏和輕度疼痛,局部溫度多不升高,在熱水中有舒適感覺。常發生在濕疹或慢性炎癥及肝病時出現。

  2.足部炎癥病變 如足癬並發淋巴水腫性炎癥,可有紅、腫、熱、痛四大癥狀,伴體溫升高,多為單發性,足背水腫。

  3.神經痛 各種原因引起的多發性神經炎,以感覺異常和疼痛為主;外傷或手術後灼性神經痛,以放散痛和傷口局部痛為主;外傷性自主神經功能紊亂,以血管舒縮功能紊亂和麻木,皮膚多呈發紺色為特點。這些病人皮溫不高,喜熱怕涼。

  在一定誘因下,陣發性出現雙足紅、腫、熱、痛等特點,常可作出診斷。但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細胞增多癥、雷諾現象、糖尿病性神經病、脊髓癆及中毒性末梢神經炎等相鑒別。


並發症

紅斑性肢痛癥可以並發哪些疾病?

  少數患者晚期出現營養障礙,肢端皮膚與指甲變厚、潰破,偶見皮膚壞疽。繼發性紅斑性肢痛癥多合並有原發性高血壓、糖尿病、多發性硬化、傳染性單核細胞增多癥、系統性紅斑狼瘡等病的臨床表現。本病常有緩解、復發、可呈慢性病程。大多預後良好,可自然康復。


參考資料

維基百科: 紅斑性肢痛癥

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