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先天性尺橈骨融合介紹

  先天性尺橈骨融合系橈尺骨近端先天融合,前臂固定在一定角度上的旋前位少見畸形。雙側受累者占60%。男女發病率無差別。


原因

  本畸形在一些病人中具有顯性遺傳。在胚胎發育過程中,尺橈骨均起自中胚層組織。當胚胎第5周時,尺橈骨軟骨桿之間不發生分離而骨化或尺橈骨之間填充中胚層組織時則發生尺橈骨融合。第Ⅱ型橈骨小頭脫位則發生於胎兒晚期。


症狀

先天性尺橈骨融合早期癥狀有哪些?

  本病根據臨床表現和X線攝片可作出診斷。

  尺橈骨之間無活動性,前臂固定在旋前位,旋後功能喪失,肘關節伸直活動部分受阻,腕關節可自由活動。日常生活影響程度與前臂固定畸形位置有關,如單側受累,功能影響小。患肢前臂較瘦,外形彎曲。由於橈骨小頭發育不全或前、後脫位,正常部位的橈骨小頭可見一局部凹陷。

  本畸形一般分為三型:

  第Ⅰ型為真正先天性尺橈骨融合,尺橈骨上端融為一起,其中間無皮質骨,橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如(圖1A),後者常累及雙側,橈骨幹彎曲,比尺骨粗大而長。尺橈骨遠端之間一般不發生融合,

  第Ⅱ型為橈骨小頭脫位。

  第Ⅲ型為尺橈骨之間藉一層骨間韌帶連接,阻礙前臂旋轉功能,這一型不是真正融合,但臨床表現一致。


飲食保健

先天性尺橈骨融合吃什麼好?

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護理

先天性尺橈骨融合應該如何護理?

 


治療

先天性尺橈骨融合治療前的註意事項?

 

1.預防:

本病為先天性疾病,無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。傢長要加強平時對孩子的註意,當發現孩子活動不正常,前臂旋轉功能障礙時及時帶孩子到正規醫院就診,防止病情延誤。

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  對每一位病人的畸形程度要真估價,從而決定是否需要手術治療。一般不主張尺橈骨融合部位分離術,因為療效往往很差。如前臂旋前固定畸開有嚴重,超過60°,可進行尺橈骨近端1/3處旋轉截骨術,使前臂處於功能位。一般采用Kelikian氏旋轉術可獲得前臂一定旋轉活動范圍。其方法是尺骨幹遠端部分切除加上尺側屈腕肌腱移位來恢復旋後功能,但療效有時不肯定。

  先天性上尺橈骨融合的主要癥狀為前臂旋轉功能障礙。前臂旋轉是一個相當復雜的運動,前臂旋轉軸在尺骨保持固定的情況下,由橈骨小頭中心至尺骨附著於三角韌帶處。沿此軸線,在上尺橈關節,橈骨頭在尺骨的橈骨切跡處作自轉運動。前臂的正常旋前約80度,旋後約100度。當旋前或旋後減少不超過30度時,其旋轉功能尚不會影響患者的工作和生活。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性尺橈骨融合的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

先天性尺橈骨融合應該做哪些檢查?

  關於本病的檢查主要分為兩種:

  1、體格檢查:尺橈骨之間無活動性,前臂固定在旋前位,旋後功能喪失,肘關節伸直活動部分受阻,腕關節可自由活動

  2、X線攝片:尺橈骨上端融為一起,其中間無皮質骨,橈骨小頭與尺骨融合或橈骨小頭完全缺如;或橈骨小頭向後脫位,近端與尺骨幹上部融合。


鑑別

先天性尺橈骨融合容易與哪些疾病混淆?

  本病需與尺橈骨骨幹雙骨折內固定術後前臂旋轉功能障礙的患者進行鑒別,此癥狀是有手術史的,故臨床上鑒別較簡單。

  其次當致傷暴力大、損傷范圍廣、骨折內固定術後肢體外固定的體位不當、制動時間過長以及手術操作技術失誤等也是導致前臂旋轉功能障礙的主要原因。故應認真地詢問病史,積極地進行鑒別。


並發症

先天性尺橈骨融合可以並發哪些疾病?

  本病主要是會產生一些術後並發癥,故術後早期應嚴密觀察,警惕出現患肢的缺血性改變,抬高患肢,必要時使用適量脫水劑,對已發生血管危象者應不失時機地切開減壓,以挽救患肢並確保其功能。若產生並發癥而不及時進行治療,可並發缺血性肌攣縮和壞死。另外還需註意,因患兒對疼痛耐受強、天生好動,使新生骨痂遭到不斷破壞而致內固定物斷裂。故宜加強術後保護,必要時用石膏托固定1個月。以期達到Ⅰ期愈合並獲得滿意的功能。


參考資料

維基百科: 先天性尺橈骨融合

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