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小兒扁臉關節脫位足異常綜合征的圖片

小兒扁臉關節脫位足異常綜合征

小兒扁臉關節脫位足異常綜合征介紹

  扁臉關節脫位足異常綜合征又稱Larsen綜合征,是以特殊面容、大關節脫位及其他骨骼發育異常為特點的一組綜合畸形。


原因

  (一)發病原因

  本病病因尚未明確。

  (二)發病機制

  可能屬結締組織病變。

  遺傳類型有報道是常染色體隱性或顯性遺傳,也可呈單發。


症狀

小兒扁臉關節脫位足異常綜合征早期癥狀有哪些?

  (一)臨床特征:

  1.特殊容貌:患者有前額突出、面頰扁平、鼻梁平塌、眼距寬闊等特征。

  2.關節脫位:呈先天性多發性大關節脫位,以肘關節、髖關節、膝關節為主,常伴有肱骨下端發育不全。

  3.手足異常:手指外形呈香腸型、短棒狀;足呈馬蹄內翻或外翻畸形。

  4.其他:患者智力大多正常,但可有脊柱裂、脊柱側彎、後突、腭異常、頸椎分節異常、先天性心臟病等並發癥。

  (二)癥狀診斷:

  本病征畸形發生率:①膝關節脫位100%;②足異常95%;③顏面異常93%;④髖脫位60%;⑤手、手指畸形50%;⑥肘關節脫位47%;⑦腭異常37%。

  1、本病血生化、肌電圖、肌肉活檢大多正常。

  2、可結合X線,對出現關節脫位、手足異常等患者進行診斷。


飲食保健

小兒扁臉關節脫位足異常綜合征吃什麼好?

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護理

小兒扁臉關節脫位足異常綜合征應該如何護理?

治療

小兒扁臉關節脫位足異常綜合征治療前的註意事項?

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  (一)治療

  對於本病癥尚無特殊療法。

  但大關節脫位及足畸形者可考慮手術矯治。

  (二)預後

  本病征對生命尚無明顯影響。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼小兒扁臉關節脫位足異常綜合征的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

小兒扁臉關節脫位足異常綜合征應該做哪些檢查?

  1.血象檢查:並發感染者,可有感染血象等相應改變。

  2.X線檢查:

  (1)大關節脫位:呈對稱性改變,以出現多少為序。膝關節-脛骨前位於股骨、髖關節脫位與單純性先天性髖脫位相同、肘關節向尺側脫位,常伴有肱骨下端發育不全。

  (2)足異常:95%病例伴足畸形(馬蹄足內翻、外翻畸形等),跟骨後方、手、腕、膝、肘等處均可有額外骨化中心出現是本綜合征特點之一。

  3.其他: 應做心電圖、超聲心動圖等檢查。


鑑別

小兒扁臉關節脫位足異常綜合征容易與哪些疾病混淆?

  本病征應與拇指寬闊綜合征、關節松弛綜合征相鑒別,這兩個綜合征僅具本綜合征的1~2個畸形,均無主要的多發性大關節脫位。

  1.拇指寬闊綜合征特征為短粗拇指(趾)、精神發育障礙、高口蓋等特異面貌等。表現為精神運動發育遲緩,有呼吸道感染史。面部有不同程度的高眉弓,瞼裂低斜,瞼下垂,偶有內瞼贅皮、眼球突出、斜視、鼻梁寬、鼻膈長、上頜發育不全,耳的大小、形狀、位置異常,腭高弓狀,拇指(趾)短粗。皮紋變化無特異性,包括褶條數少,拇指尖皮紋呈外三角,魚際區小魚際區底部尺骨襻有特征性的紋型,Allucal區f三角側方移位,e三角有或無。可合並有椎骨、胸骨和肋骨異常,先天性心臟畸形,泌尿系統異常等。

  2.關節松弛癥又名關節過度活動綜合征,是四肢關節疼痛的原因之一,影響患兒肢體活動和功能,本癥是遺傳性疾病。


並發症

小兒扁臉關節脫位足異常綜合征可以並發哪些疾病?

  伴多發性畸形,除顏面、骨骼畸形外,還有先天性心臟病、脊柱裂等。

  1、先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。輕者無癥狀,查體時發現,重者可有活動後呼吸困難、紫紺、暈厥等,年長兒可有生長發育遲緩。癥狀有無與表現還與疾病類型和有無並發癥有關。

  2、先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發育異常所致的心血管畸形,是小兒最常見的心臟病。

  3、脊柱裂一種常見的先天畸形,是胚胎發育過程中,椎管閉合不全而引起。臨床上常分為隱性脊柱裂和囊性脊柱裂,前者指僅有椎板缺如而無椎管內容膨出,隱性脊柱裂合並椎管內的脊髓畸形者則稱為脊髓發育不良;囊性脊柱裂指椎管內容從骨缺損處膨出,據膨出內容的不同又分為脊膜膨出和脊髓脊膜膨出等。


參考資料

維基百科: 小兒扁臉關節脫位足異常綜合征

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