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先天性尺橈骨性連接

先天性尺橈骨性連接介紹

    這是一種比較多見的上肢先天性畸形,約60%是雙側性。由於小兒的活動功能尚未發育健全,而且本病的旋轉功能減少或消失僅局限於前臂,患者常不能被及時發現,因此很少見到新生兒和嬰兒病例。患者多在4~5歲的幼兒期,因動作的缺陷,手的旋前位固定、旋後活動消失,才被重視而發現。


原因

  (一)發病原因

  本病指上尺橈關節缺陷並呈骨性連接,進而影響前臂的旋轉。這種畸形屬常染色體顯性遺傳。

  (二)發病機制

  在胚胎形成過程中,橈、尺兩骨同源於肢芽的一個中胚層桿狀組織,若正常分化過程受到抑制,常表現為兩者近端不能完全分開,出現上尺橈關節的骨性連接。


症狀

先天性尺橈骨性連接早期癥狀有哪些?

  1.臨床表現 患者手指、腕、肘關節伸屈正常,但前臂固定於旋前80°~90°位,旋後功能消失。兒童患者往往以肩部外旋、肘關節屈曲90°內收到身旁來代償旋轉活動,因此容易漏診。

  2.分類 根據橈骨頭的發育情況,分成3型:

  (1)重度型 上尺橈關節完全融合成一片,兩骨的髓腔亦融合成一個,橈骨小頭完全不存在。

  (2)中度型:橈骨頭已出現,但發育不良,小、尖並外移;在橈骨頸處,尺、橈兩骨連接,范圍約1cm左右。可以看到尺、橈骨的各自骨皮質存在,但緊緊連在一起。

  (3)輕度型:橈骨頭完全分化發育,在尺、橈骨之間有一骨間韌帶鈣化成為一個骨橋,限制橈骨旋轉。

  X線攝片可以明確診斷;但在兒童2~4歲前骨質未完全鈣化,診斷不易。


飲食保健

先天性尺橈骨性連接吃什麼好?

護理

先天性尺橈骨性連接應該如何護理?

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治療

先天性尺橈骨性連接治療前的註意事項?

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  (一)治療

  對功能影響較小的畸形無需治療。手術主要是恢復旋後功能,方法為切除尺、橈骨間的骨連接,中間填塞嵌入肌肉、筋膜或脂肪等組織瓣予以阻隔,但多數因再次骨化而效果不佳。

  對極度旋前畸形,手掌向後、僅手背能接近嘴,進食、梳頭都有困難,功能喪失嚴重者,可在橈骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨術。如此前臂雖然無旋轉功能,但對寫字、拿腕、飲水等動作有幫助,效果尚好。

  (二)預後

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藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性尺橈骨性連接的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

先天性尺橈骨性連接應該做哪些檢查?

    X線檢查,可明確診斷。


鑑別

先天性尺橈骨性連接容易與哪些疾病混淆?

    本病需與創傷性尺橈骨橋相區別:後者有外傷史,尺、橈骨本身發育良好,不短縮,橈骨小頭發育良好,骨連接多在骨間膜區。


並發症

先天性尺橈骨性連接可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 先天性尺橈骨性連接

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