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多指畸形介紹

    多指畸形(polydactyly)又稱重復指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生,是臨床上最常見的手部先天性畸形,男性高於女性,男女比例為3∶2,右手多於左手,比例為2∶1,雙手發病約占10%,拇指多指發病率約占總數的90%以上。


原因

  (一)發病原因

  病因未明,部分病例為遺傳因素,且有隔代遺傳現象。

  (二)發病機制

  環境因素對胚胎發育過程中的影響,如某些藥物、病毒性感染、外傷、放射性物質的刺激等,特別是近代工業的污染,都可成為致畸因素。肢芽胚基分化早期受損害,是導致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由於外胚層頂脊的發育異常,拇指側頂向近位延長及其退縮遲緩所致。


症狀

多指畸形早期癥狀有哪些?

  多指畸形一目瞭然,多數可在分娩時發現而診斷,在組織的重復現象中包括多指癥和鏡手。多指畸形中,多生的手指可以是單個或多個、或雙側多指;多指畸形分為橈側多指、中央多指及尺側多指三類,以橈側多指最為多見,其次是尺側多指,而中央多指很少見。多生的手指可發生在手指末節、近節指骨,與正常指骨或掌骨相連,也可發生在掌指關節、指間關節的一側。有的多指可以是某個手指重復發育的結果,有相應的掌骨多生,形成一手六指、甚至重手畸形,但較少見。多指的外形和結構差異很大,可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個完全的手指,甚至難於分辨正常指與多指,以致造成手術決定留舍方面的困難。多指生長的角度也各不相同,有的多指與手的橈側或尺側緣呈直角。多指畸形可單獨存在,或與並指等畸形同時存在,如復拇指畸形;也有的多餘3或4個手指,形成“鏡影手”畸形。尺側多指可伴有多種其他畸形,如並指、三節指骨拇指、脊柱畸形、指甲發育不良等。中央多指多伴有並指畸形,雙側性多見,命名為多指並指,中央多指並指常屬於分裂手畸形的一種。對多指應行X線檢查,明確其骨關節情況,為手術提供依據。

  分類:多指畸形根據其發生和解剖部位主要分為三型:軸前型的拇指多指(又稱橈側多指、軸前多指,復拇指畸形)、中央型多指與軸後型的小指多指(又稱尺側多指、軸後多指)。拇指多指的分類,目前多采用以病理解剖形狀異常為基礎的Wassel分類法,共分為七型,即末節指型、近節指骨型和掌骨型三種,每種畸形又根據重復指的分離程度,分為有骨性連結的分叉型和有關節連結的復指型兩種,再加上3節指拇指型共7型,其中Ⅳ型最多,約占47%,Ⅶ型占23%,Ⅱ型占15%。此分類法簡明扼要,符合病理和解剖學規律。小指多指的分類多采用Stelling-Twrek分類法,將其分為三型:Ⅰ型為贅生指,Ⅱ型為存在部分骨性結構,Ⅲ型為包括掌骨的完全性多指。中央多指少見,是示指、中指和環指的重復畸形,以上三指很少是單指復指畸形出現,而總是含有復雜的並指畸形,最常見的多指是隱藏在中指和環指的並指畸形中。

  臨床上根據贅生指所包含的組織成分不同,可分為三類:①軟組織多指:多指僅有軟組織贅生物,沒有骨、肌腱等組織;②單純多指:多指中含有指骨、肌腱和血管神經束與正常手指相連,是一個功能缺陷的手指;③復合性多指:多指為真正的重復,不僅含有指骨、肌腱等,而且包括掌骨孿生。

  依據臨床表現及X線檢查,診斷明確。


飲食保健

多指畸形吃什麼好?

護理

多指畸形應該如何護理?

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治療

多指畸形治療前的註意事項?

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  (一)治療

  1.多指畸形的手術治療不僅要有明顯的美容效果,更重要的是重建手部功能。多指的手術切除並不困難,但需根據多生手指的外形、位置、結構以及和正常手指的關系,結合X線檢查進行全面的考慮,決定多生手指切除的部位和方式。單純性多指做多指切除及局部皮膚整形;復合性多指除瞭多指切除以外,還需進行多餘的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根據患手的形態與功能重建的要求確定。在切除多指的同時,有時需進行關節、骨骼畸形矯正、關節韌帶修復及皮膚整形等。

  2.手術時機 對僅以狹長的皮蒂與正常手指相連的贅生指,簡單切除即可,出生後即可進行;對簡單型多指,特別是尺側多指,出生後3~6個月手術較好;對有嚴重畸形、組織缺損的復雜多指,可借助顯微外科技術,在1歲後行多指切除,進行組織移植或移位等手術重建功能,並定期復查直至發育停止期。掌、指骨截骨矯形應在1歲以後;對掌功能重建應在3歲以後為妥,多宜行掌長肌腱移位。

  3.拇指多指的解剖變異較大,其治療往往比想像的復雜得多,簡單的切除往往帶來畸形、關節不穩定與功能障礙,因此應根據不同情況來決定手術方案。原則上保留外觀較正常、功能較好的拇指。擬切除的多指如有主要神經血管束時,應仔細分離,切勿損傷,予以保留;如有主要肌腱或內在肌止點時,也應移位到保留拇指的相應位置。對位於掌指或指間關節囊內的多指切除時,應保留多指的關節囊及韌帶組織,用來修復拇指關節囊,維持關節穩定性。當保留的拇指過於偏斜時,尚需在骨骺發育基本停止後進行關節融合或截骨矯形術。

  4.拇指末節分叉畸形,雖對功能影響不大,但有礙美觀,從改進外觀出發,可將並連拇指中間的骨骼及皮膚、指甲楔形切除後,將保留的兩側直接縫合形成拇指。若末節並連拇指偏一側且較小,可將其切除後,用掌側皮瓣覆蓋缺損並內翻縫合重建甲溝。

  5.多指骨拇指畸形,可通過手指拇指化手術進行矯正。單獨發生的拇指或小指三角形指骨畸形,其功能損害較小,患者中較多的是要求改善外形而就診。Wood(1977)對三角形指骨作中央截骨,然後進行楔狀植骨矯正畸形。還可采用反向楔形截骨植骨術,即將三角形指骨在其界面長的一側作楔形截骨,移植到界面短的一側,以矯正手指的成角畸形。

  6.小指尺側的多指切除一般不涉及關節囊、肌腱的修復,當有多生掌骨時應一並切除。

  7.中央多指切除時,由於常伴有並指畸形,血管、神經變異屢有發生,切除時應避免損害存留指的血供與神經支配,以防存留指壞死,必要時可分次手術切除。

  8.近節指骨型多指切除時,手術重點是矯形和功能重建。應註意保留附著在多生指上的關節囊和側副韌帶,在切除多生指後,將手內在肌牢固地縫合在保留指近節基底部,重新修復關節囊和韌帶,以保持指關節的穩定性。多指切除時,指伸屈肌腱可保留,以加強保留指的伸屈功能,或用於重建側副韌帶。在保留指伸屈肌腱先天性缺損時,可在切除多指的同時,行示指伸指肌腱和環指指淺屈肌腱移位,重建保留指的功能。

  9.多指切除術應註意切除徹底,避免遺留畸形有礙外觀,同時因多在學齡前手術尚需註意不要損傷骨骺,影響發育。

  10.註意遠期隨訪 多指畸形的早期療效比較滿意,但隨著患兒的發育,少數可出現繼發性畸形。因此,術後應長期定期隨訪,直至發育期停止。

  (二)預後

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藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼多指畸形的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

多指畸形應該做哪些檢查?

    行X線檢查,瞭解多指的骨與關節情況。


鑑別

多指畸形容易與哪些疾病混淆?

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並發症

多指畸形可以並發哪些疾病?

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參考資料

維基百科: 多指畸形

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