先天性厚甲癥

　　(一)發病原因

　　為常染色體顯性遺傳病。發病機制還不很清楚。

　　(二)發病機制

　　為常染色體顯性遺傳病。Ⅰ型與角蛋白16和6a的突變有關，Ⅱ型與角蛋白17和6b的突變有關。

先天性厚甲癥早期癥狀有哪些？

　　Ⅰ型先天生厚甲癥的特征性表現為指(趾)甲顯著肥厚，掌蹠角化過度、多汗，肘膝臀部出現毛囊角化過度性皮損等。其中甲改變於出生後出現，但更多見於出生後幾個月內，因角化過度導致甲遠端向上翹起，出現特征性的門檻樣遠端角化過度。黏膜白斑多見於舌和口腔，偶爾累及喉部。引起聲嘶。此外於足蹠受壓部可見胼胝，行走可導致水皰。手掌胼胝僅見於手工勞動者。

　　其他各型臨床表現與Ⅰ型類似，但Ⅱ型伴發胎生牙，多發性皮脂腺囊腫;Ⅲ型伴發角膜白斑;Ⅳ型發病較晚，於頸、腰、腋窩、大腿、膝的屈側、臀部和腹部可見色素沉著。

　　根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

先天性厚甲癥吃什麼好？

先天性厚甲癥應該如何護理？

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先天性厚甲癥治療前的註意事項？

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　　(一)治療

　　對厚甲行拔除術隻能暫時緩解癥狀。去除甲母質無益於療效。但甲母質和甲床刮除術為簡單且有效的療法。角化性皮損可局部應用角質溶解劑，如乳酸洗液，水楊酸和尿素制劑等。維A酸(異維甲酸)口服能清除角化性丘疹和黏膜白斑，但對掌蹠角化無效，遲發型先天性厚甲癥患者可試用activetin治療。

　　(二)預後

　　Ⅳ型發病較晚，於頸、腰、腋窩、大腿、膝的屈側、臀部和腹部可見色素沉著。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼先天性厚甲癥的食療和飲食又是怎麼樣的？

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先天性厚甲癥應該做哪些檢查？

　　組織病理顯示色素失禁和淀粉樣物質沉積。

先天性厚甲癥容易與哪些疾病混淆？

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先天性厚甲癥可以並發哪些疾病？

　　黏膜白斑多見於舌和口腔，偶爾累及喉部。引起聲嘶。

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參考資料

維基百科: 先天性厚甲癥