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長骨造釉細胞瘤介紹

  長骨造釉細胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原發低度惡性腫瘤。其病理組織學與頜骨的造釉細胞瘤相似,好發於長骨的骨幹和幹骺端,特別好發於脛骨。該病極罕見,是繼骨的神經和脂肪源性腫瘤之後的少見腫瘤。


原因

  (一)發病原因

  病因不明。

  (二)發病機制

  大體病理特征長骨骨幹偏心、邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質和骨膜包繞,周圍皮質增生硬化,剖面為灰白色,質韌,呈結節樣結構,可有囊狀變及出血,有時可見骨化和鈣化,有些病例可侵及軟組織。

  鏡下腫瘤組織學特征在各病例中各不相同,甚至在同一標本的不同部位也可不一樣。Weiss和Dorfman將其主要組織學特征歸為4種形式:①基底細胞型:條索樣和巢狀細胞相似於基底細胞癌,這些細胞在巢的中心部位,呈棱形。周圍細胞呈立方形或圓柱形,呈柵欄樣排列。網織纖維包繞細胞野,巢內細胞間網織纖維少,組織結構類似上皮。②梭形細胞型:與前面相似,隻是沒有周圍的柵欄樣細胞排列。有時細胞排列為漩渦樣,網織纖維包繞單純的細胞(中胚層腫瘤的特點),這方面相似於纖維肉瘤。③鱗狀細胞型:可見多數具有鱗狀上皮分化的細胞巢,細胞呈圓形或多邊形,胞質嗜酸性,有角化顆粒,細胞采用Keratin抗體染色為陽性。④腺樣結構型:細胞被覆大小不一的裂隙,部分裂隙內有含紅細胞的管腔,另一些裂隙空虛,被覆細胞,呈立方形或圓柱形,類似腺樣結構。網織纖維圍繞管腔,同時也分散在細胞間。所有前面提到的細胞結構都圍繞纖維基質。基於這些特點容易區分出來,但在同一病變中多為幾種類型混合存在,而以一種為主,其中以基底細胞型最常見,其次為棱形細胞及腺樣結構,鱗狀細胞型少見。


症狀

長骨造釉細胞瘤早期癥狀有哪些?

  發病年齡10~70歲,最好發年齡為20~40歲,10歲以前極少見。性別男性略多,Mori報道156例,男性占55.8%,女性占44.2%。

  最好發的部位為脛骨骨幹,幾乎90%病例發生此部位,但在尺骨、腓骨、股骨、橈骨和肱骨均有報道。本病大多為單發,偶見多發。有報道(Donald)可與纖維異樣增殖癥並存。

  癥狀與體征:腫瘤生長緩慢,病程長,多以年計,主要為輕微的疼痛或局部的進行性腫脹,腫物很少生長為大的腫塊,病變破壞可引起病理性骨折,檢查時腫瘤質硬,表面不平,可有肌肉萎縮,鄰近關節者可影響關節功能。

  對脛骨前的局限性骨缺損似火山口樣,有輕度疼痛,病程較長者,應考慮此病。確診需依靠病理檢查。


飲食保健

長骨造釉細胞瘤吃什麼好? a

護理

長骨造釉細胞瘤應該如何護理?

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治療

長骨造釉細胞瘤治療前的註意事項?

  (一)治療

  如果腫瘤破壞仍在皮質內,廣泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。脛骨可用自體骨、異體骨、人工材料進行重建,如果腫瘤破壞廣泛,並且已侵及皮質形成巨大軟組織腫塊,或通過保守治療局部廣泛復發可選擇截肢治療,囊內切除或不廣泛切除將是復發的根源。

  如果發現腹股溝淋巴結轉移,必須同時進行淋巴結清掃,對於肺轉移的病例應積極手術治療,因腫瘤生長緩慢,轉移灶切除可獲得較好預後。

  該腫瘤對放、化療不敏感。

  (二)預後

  本病生長緩慢,轉移發生通常較晚,如果治療及時充分,大多數病例預後是樂觀的。如果腫瘤得不到徹底切除,將是復發和轉移的根源。Rosen報道(1986)27例中16例復發,4例有轉移。Jaffe報道25%的病例在術後1~8年發生轉移。Changms報道35例中22例有復發,6例有轉移,除瞭肺轉移外還可有淋巴結、內臟及骨內的轉移。

保健品查詢長骨造釉細胞瘤中醫治療方法

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中藥材查詢長骨造釉細胞瘤西醫治療方法

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藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼長骨造釉細胞瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?

藥品查詢

檢查

長骨造釉細胞瘤應該做哪些檢查?

  無相關實驗室檢查。

  有典型的X線表現,在脛骨,腫瘤面限於前側的骨皮質,產生一個或數個長而淺的火山口形的X線透亮區,外有一骨膜下反應骨的薄殼,病損間有1~2cm的正常骨組織,形成獨特的皂沫狀缺損(圖1)。常合並病理性骨折。

  

 


鑑別

長骨造釉細胞瘤容易與哪些疾病混淆?

  應與非成骨性纖維瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、血管內皮細胞瘤、纖維肉瘤及轉移癌等區別。


並發症

長骨造釉細胞瘤可以並發哪些疾病?

  可並發病理性骨折,纖維異樣增殖癥可與本病共存。


參考資料

維基百科: 長骨造釉細胞瘤

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