(一)發病原因
重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)的病因尚不十分明瞭。大多數研究表明，MG是一種自身免疫性疾病，其發病與患者體內異常增高的乙酰膽堿受體抗體(AchRab)造成骨骼肌運動終板乙酰膽堿受體數目減少和功能障礙有關。傢系調查和分子生物學研究提示，MG的發病可能與遺傳有關。
(二)發病機制
大多數學者認為，胸腺病變在MG發病機制中起關鍵作用。據統計，約70%的MG患者伴發胸腺增生，10%～15%的MG患者伴發胸腺瘤，另有5%左右的患者提前出現胸腺萎縮。在顯微鏡下觀察，胸腺增生主要表現為淋巴濾泡增生，有密集成團的B淋巴細胞構成的生發中心，還有肌樣細胞(myoid cell)。這些肌樣細胞具有橫紋和乙酰膽堿受體。推測在某些特定遺傳素質個體中，由於病毒或其他非特異性性因子感染胸腺後，導致肌樣細胞上乙酰膽堿受體構象發生變化而表達出抗原信號，刺激機體產生AchRab，進而造成骨骼肌運動終板上乙酰膽堿受體的免疫損害。
在上述自身免疫中，自身抗原的表達，T、B淋巴細胞間信息的傳遞，自身抗體的產生以及靶組織——乙酰膽堿受體的免疫損害均受人類白細胞抗原(HLA)DR、DP、DQ等位點的免疫調控基因的調控。
MG起病隱襲，常在勞累、感染、外傷或精神創傷後發病或加重。本病癥狀為骨骼肌無力和異常疲勞，癥狀具有波動性，晨輕暮重，活動後加重，休息後減輕。根據臨床癥狀的不同，MG可分為以下3型。
1.眼外肌型 眼外肌型MG在臨床上最多見。首發癥狀為上瞼下垂，常從一側開始，然後波及另一側，也有左右上瞼同時下垂或交替下垂者。當眼球活動障礙時，患者可出現復視。因瞳孔括約肌不受累，故無瞳孔異常改變。眼外肌型MG可轉變為其他臨床類型。
2.延髓肌型 受累的肌群為咽、喉肌或咀嚼肌，患者表現為咀嚼無力，咽下困難，飲水嗆咳、聲音嘶啞、咳嗽、排痰無力。
3.全身型 病變累及全身骨骼肌。患者除有上瞼下垂、復視、吞咽困難、聲音嘶啞外，常有突出的四肢無力，還可有抬頭、轉頸、聳肩無力。疾病常影響患者的日常生活和工作，重則被迫臥床。
部分MG病例可自然緩解，多數病例遷延數年至數十年不愈，並常有病情波動。
1.MG的診斷
(1)病史：慢性起病或隱匿性起病，局部或全身骨骼肌無力，癥狀波動，晨輕暮重，活動後加重，休息後減輕。
(2)肌疲勞試驗：根據病史疑診MG時可借肌疲勞試驗來確立臨床診斷。常用的肌疲勞試驗有：①瞬目;②咳嗽;③雙手抓握動作;④下蹲起立。一般根據病情不同選用1～2種肌疲勞試驗，囑患者在1min內反復多次地做某一動作，如1min連續瞬目(眨眼)30～50次。如連續眨眼30～50次後上瞼下垂加重，眼裂變小，即為肌疲勞試驗陽性。
(3)新斯的明試驗：對懷疑MG的患者可肌內註射新斯的明(neostigmine)0.5～1.5mg，如15～45min後肌無力癥狀明顯減輕或消失，即為新斯的明試驗陽性。為拮抗新斯的明興奮M受體所引起的腹痛、心動過緩等不良反應，可同時肌註適量的阿托品(0.25～0.75mg)。
(4)神經重復電刺激試驗：用低頻直流電重復刺激尺神經、腋神經或腓神經，MG患者可表現典型的動作電位遞減現象。遞減幅度超過10%即為陽性。
(5)AchRab滴度測定：65%左右的眼外肌型MG患者血清AchRab滴度增高(或陽性)，90%的全身型患者AchRab滴度增高。AchRab滴度的高低與MG的臨床類型和病情程度無相關關系。
有骨骼肌無力癥狀且晨輕暮重，應疑診MG;如肌疲勞試驗陽性，即可臨床診斷MG;如新斯的明試驗陽性或神經重復電刺激試驗陽性或AchRab滴度高於正常，即可臨床確診MG。
2.MG危象的診斷
(1)肌無力危象：多為初診患者，占重癥肌無力危象的95%以上。患者多在勞累或上呼吸道感染後出現全身無力加重，同時因呼吸肌無力而出現呼吸困難、咳嗽、排痰無力，嚴重者缺氧、發紺，甚至昏迷、死亡。新斯的明試驗陽性。
(2)膽堿能危象：多為復診MG患者，用膽堿酯酶抑制劑過量或不規則用藥，除肌無力、呼吸困難外，常有出汗、流涎、瞳孔縮小、心動過緩、支氣管分泌物增多等類似有機磷中毒之表現，新斯的明試驗陰性，阿托品試驗陽性。
(3)反拗危象：多為復診MG患者，常在手術、創傷、脫水、感染時發生，新斯的明試驗陰性，阿托品試驗亦陰性。
適宜吃的食物：重癥肌無力患者脾胃虛損，宜多食甘溫補益之品，能起到補益、和中、緩急的作用，常用補益食物：
①肉類：牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等;
②魚類、雞蛋、牛奶、都是重癥肌無力患者日常膳食中重要的食品;
③蔬菜：菜心、韭菜、生薑、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等
④水果：重癥肌無力患者適合食用以下水果：蘋果、橙子、柚子、葡萄、楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等。
不適宜吃的食物：
重癥肌無力病機與氣虛關系密切，故調節飲食更為重要，不能過饑或過飽，同時各種營養調配要適當，不能偏食。
下列食物食用後使本病加重，應避免食用：蘿卜、芥菜、綠豆、海帶、紫菜、劍花、西洋菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆漿、豆奶、冷飲等，特別是蘿卜和芥菜最為關鍵;
少食寒涼，避免食用芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜之寒涼品。
少吃冷飲以免損傷脾胃，苦味食品也應少吃，苦能瀉熱、容易傷胃。
增強體質要註意以下幾個方面：
1.振奮精神，保持情志舒暢
精神情志活動與人體的生理變化有密切關系，精志舒暢，精神愉快，則氣機暢通，氣血調和，臟腑功能協調，正氣旺盛，不易發生，即使發生，也能很快恢復;相反，若情志不暢，精神抑鬱，則可使氣機逆亂，陰陽氣血失調，臟腑功能失常，正氣減弱，從而發生。臨床上本病的發生往往與患者長期精神緊張或過份思慮，悲傷等情志變化有關，如果在恢復期間，患者情志波動常可引起病情發展或惡化，因此患者在治療及恢復過程中，一定要註意精神調養，保持思想上安定清凈，不貪欲妄想，使真氣和順，精神內守，隻有這樣才能使本病早日康復。
2.合理，切勿偏嗜
合理的和充足的是保證人體生長發育的必要條件。“五味入口，藏於胃，以養五藏氣”。不足即缺少，影響氣血生化，則導致體質虛弱，相反，過量又可損傷脾胃，日久導致體質下降，因此，肌無力患者在上要葷素搭配，粗糧細糧搭配，兒童一定要糾下不良習慣，這樣才能使患者體質增強，正氣旺盛，使本病盡快康復。
3.勞逸結合，起居有常
肌無力的發病與過度勞累有很大關系，該病患者往往與勞累過度，用眼過度，日夜操勞，或因奔波而起居失常，耗傷氣血，體質下降外邪乘虛而入導致本病發生和發展，因此本病患者在恢復過程中，一定要起居有常，勞逸結合，隻有這樣才能配合藥物治療，逐步增臺體質，早日恢復。
4.對診斷明確的患者，凡能影響神經肌肉傳導功能的藥物應避免應用，如：氨基糖甙類抗生素——鏈黴素、卡那黴素及慶大黴素等，多肽類多黏菌素、四環素類——金黴素、土黴素，以及降低肌膜興奮性類藥物——奎寧、奎尼丁、普羅卡因等。此外禁用心得安、苯妥英鈉及青黴胺等。
重要的預防措施有：①避免感染、創傷和過度勞累;②生活規律、睡眠充足、鍛煉身體，戒煙酒;③慎行免疫(接種)註射;④避免使用重癥肌無力禁忌藥物。
保健品查詢老年人重癥肌無力中醫治療方法 中藥材查詢老年人重癥肌無力西醫治療方法(一)治療
1.治療方案
(1)首選方案：胸腺摘除，若術後病情明顯惡化，可輔以血漿交換、大劑量免疫球蛋白、腎上腺皮質類固醇及膽堿酯酶抑制藥等治療。
(2)次選方案：病情嚴重不能胸腺摘除者可用血漿交換或大劑量免疫球蛋白治療，配合腎上腺皮質類固醇，逐漸過渡到單用皮質類固醇，病情好轉且穩定2個月後行胸腺摘除，術後維持原劑量2個月，再緩慢減量2～4年，至停用。
(3)三選方案：不能或拒絕胸腺摘除的MG病人，危重者首選血漿交換或大劑量免疫球蛋白，非危重者首選皮質類固醇治療，在皮質類固醇減量過程中，可適量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制藥，減少或減輕反跳現象。
(4)四選方案：拒絕或不能作胸腺摘除，又拒絕或不能耐受皮質類固醇治療的MG病人，可用環磷酰胺等免疫抑制藥治療。
2.主要治療方法
(1)膽堿酯酶抑制藥：常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺(酶抑寧)。溴吡斯的明最常用，副作用較小，成人起始量60mg口服，每4h1次。可根據臨床表現增加劑量，若病人有飲食困難可在飯前30min服藥，如病人晨起行走困難，可在起床前服長效溴吡斯的明180mg。其毒蕈堿樣副作用表現為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小利出汗等，預先給予阿托品0.4mg可緩解其毒蕈堿癥狀，但阿托品過量可引起精神癥狀。無證據表明兩藥合用比單藥治療效果更好。雖然抗膽堿能藥物療效較好，但有局限件，如眼肌型MG用藥後眼瞼下垂可改善，但有些患者復視常持續存在;全身型MG可明顯改善癥狀，但難以消除。此類藥物能抑制膽堿酯酶活力，使Ach免於水解，可改善神經肌肉遞質的傳遞，使肌力暫時好轉，為有效的對癥療法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60～120mg， 3～4次/d，在餐前半小時服藥。從小劑量開始，逐步加量，調至肌力好轉，能夠維持進食和起居活動為宜，避免藥物過量。為緩解腹痛、流涎等副作用，可同時服少量阿托品。此外，應防止長期濫用膽堿酯酶抑制藥，以免阻礙nAchR的修復。
(2)免疫抑制藥：
①皮質類固醇：對T細胞抑制作用較強。抑制胸腺生發中心形成，減少nAchR-Ab的合成。適用於各型MG，眼肌型患兒顯效快而明顯，但每於感冒時復發。也可用於胸腺瘤手術前後。腎上腺皮質類固醇類通常對所有年齡的中至重度MG病人，特別是40歲以上的中年人，不論其是否做過胸腺切除，都較為有效而安全，常同時合用抗膽堿酯酶藥。常用於胸腺切除術的術前處理，或因手術療效出現較晚，胸腺切除術後的過渡期也可使用。用此療法的病人應攝入高蛋白、低糖，並補充含鉀豐富的飲食，必要時需服用制酸藥。目前采用的治療方法有3種; ① 大劑量遞減隔日療法：隔日服潑尼松60~80mg/d開始，癥狀改善多在1個月內出現，常於數月後療效達到高峰，此時可逐漸減少劑量，直至隔日服20~40mg/d的維持量。維持量的選擇標準是不引起癥狀惡化的最少劑量。②小劑量遞增隔日療法：隔日服潑尼松20mg/d開始，每周遞增10mg，直至隔日服70~80mg/d或取得明顯療效為止;該法病情改善速度減慢，最大療效常見於用藥後5個月;使病情加重的幾率較少，但病情惡化的日期可能推遲，使醫生和患者的警惕性削弱，故較推崇大劑量隔日療法。 ③ 大劑量沖擊療法：大劑量隔日療法不能緩解或反復發生危象的病例，可試用甲潑尼龍1000mg/d，連用3d的沖擊療法。經驗表明1個療程常不能取得滿意的效果，隔2周還可以再重復1個療程，可進行2~3個療程。用藥劑量、間隔時間及療程次數、均應根據病人的具體情況做個體化處理。皮質類固醇類的副作用如庫欣綜合征、高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內障、骨質疏松和戒斷綜合征等亦不容忽視。
②細胞毒性藥物：對皮質類固醇類藥治療無效或合並有胸腺瘤的病人，可采用細胞毒性藥物治療。環磷酰胺(CTX)對B細胞抑制較顯著。成人常用量為100 mg/d。對反復發生危象者靜滴200～400mg/d，總量10g左右有效。胸腺瘤切除術後療效不佳者，可聯合化療：環磷酰胺800mg/m2、阿黴素50mg/m2、長春新堿1.4mg/m2，還可加用潑尼松40mg/m2，每3～4周為一周期，有的獲顯著療效。須註意毒副作用及血象。硫唑嘌呤(AZA)抑制CD4 T細胞，一般8周以後顯效。
(3)血漿置換：血漿置換或常用於胸腺切除術病人的術前處理、以避免或改善術後呼吸危象。一般術前置換體內5%的血以保證患者經得起手術;也用於其他類型的危象，絕大多數患者癥狀都有程度不等的改善，可持續數天或數月。該法雖安全，但費用昂貴。
(4)免疫球蛋白： 0.4g /(kg·d)靜脈滴註，連用5d療法，用於各種類型的危象。副作用有頭痛、無菌性腦膜炎、感冒樣癥狀，l~2d內癥狀可緩解。該法比血漿置換療法簡單易行，該兩種療法在病情加重時都對使用。
(5)免疫抑制劑：激素治療半年內無改善，應考慮選用硫唑嘌呤或環磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始劑量為1~2mg/(kg·d)，維持量為3mg/(kg·d)，與食物一起服用以防惡心。應註意其骨髓抑制和感染的易感性，應定期檢查血象，—旦白細胞低於3×109/L即停用，還應註意肝、腎功能。
(6)胸腺放射治療或胸腺切除術：針對胸腺放療或手術切除，能直接抑制或清除胸腺中自體免疫應答的策源地及腫瘤病灶。迄今胸腺放療還是對MG一種確實有效的治療方法，被稱為“非手術的手術治療”。適用於藥物療效不佳、易復發病人，巨大或多個胸腺瘤無法手術者，或惡性腫瘤術後可追加此治療。常用劑量為40～50Gy，采用60鈷(60Co)、直線加速器及電子束照射，療效較穩定。
(7)其他治療：除以上常用療法外，尚有經皮穿刺胸腺微波介入、血漿交換或凈化、丙種球蛋白大劑量靜脈註射免疫吸附和抗CD4 -McAb等治療。MG按中醫辯證認為屬脾腎虛損，常以補中益氣湯為基本治法，重用黃芪。
(8)危象的處理：須緊急搶救。首先保持呼吸道通暢，維持有效呼吸。呼吸肌麻痹輕者，鼓勵咳痰、吸氧、或俯臥、頭放低、胸外加壓人工呼吸。若呼吸和咳痰嚴重無力、痰多，宜及早氣管插管或切開氣管，進行人工呼吸和吸痰。檢查原膽堿酯酶抑制藥的劑量和用藥時間，註意用藥不足或過量。針對不同類型的危象，給予相應藥物治療：如對肌無力危象，先肌內註射新斯的明1mg，然後根據病情，每隔0.5～1小時註射0.5～1mg。少量多次用藥可以避免發生膽堿能危象。若肌無力反而加重，則表明已發生膽堿能危象，立即停用膽堿酯酶抑制藥，可靜脈註射阿托品1～2 mg。對反拗性危象，宜停止以上用藥，靜脈輸入地塞米松或甲基氫化潑尼松琥珀酸鈉500 mg，1次/d，連續6天，可使肌肉運動終板功能恢復，以後恢復重新確定膽堿酯酶抑制藥用量。危象多由感染引起，可給予青黴素等抗感染藥物。重癥肌無力可並發心功能損害，還應註意穩定血壓。
潘鐵成等提出重癥肌無力治療基本觀點如下：
①眼肌型。尤其是兒童患者，宜選用潑尼松“中劑量沖擊、小劑量維持”療法。
②延髓肌型。宜首選AChEI和皮質類固醇激素治療。
③眼肌型和延髓肌型患者。使用皮質類固醇激素或吡啶斯的明治療後癥狀有反復，效果逐漸減效時，宜選用其他免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素等。
④眼肌型或全身型患者。上述治療效果欠佳，而又有條件者，可使用大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)靜脈滴註療法。
⑤對於危象(尤其是肌無力危象伴有膽堿能危象)、胸腺手術前準備、胸腺切除後癥狀明顯加重者或全身型藥物治療效果不好者，可選用血漿交換療法。
⑥全身型藥物治療效果不佳或胸腺瘤不能手術者可選用胸腺放療。
⑦對有胸腺瘤、其他類型的胸腺病變或全身型MG患者藥物治療逐漸減效者。均可選用胸腺切除術(均須按規范進行圍手術期處理)。
⑧胸腺瘤不能承受手術或不宜手術者，可選用胸腺X刀治療。
⑨所有MG患者包括胸腺術後，為瞭提高療效、減少激素用量、預防復發和鞏固治療效果，可加用中藥(如：扶正強筋片)輔助治療。
(二)預後
不同臨床類型，以及個體對治療的不同反應與差異，預後大不相同。反復出現危象或合並胸腺瘤者，預後較差。
臨床療效分級：
1.臨床痊愈 病人臨床癥狀、體征消失，能參與正常生活、學習和工作，停用MG治療藥物，3年以上無復發者。
2.臨床近期痊愈 臨床癥狀、體征消失，能正常生活、學習和工作，停用MG治療藥物或減量3/4以上，1月以上無復發者。
3.顯效 臨床癥狀、體征明顯好轉，患者能自理生活，堅持學習或從事輕微工作，MG治療藥物減量1/2以上，1個月以上無復發者。
4.好轉 臨床癥狀、體征好轉，病人生活自理能力有改善，MG治療藥物減量1/4以上，1個月以上無復發者。
5.無效 病人臨床癥狀、體征無好轉，甚至惡化者。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼老年人重癥肌無力的食療和飲食又是怎麼樣的？
藥品查詢1.血清乳酸脫氫酶、肌酸激酶、膽堿酯酶等活性正常。
2.血清抗Ach受體抗體80%以上陽性。但抗體陽性與臨床癥狀的嚴重性不成正比。
3.腦脊液常規、生化指標均正常，部分患者可測到抗Ach受體抗體。
4.周圍血淋巴細胞功能測定提示T細胞功能減退，B細胞抗體分泌能力亢進，但T、B細胞數和比例正常。
1.腦電圖上有一半以上患者出現輕度彌漫性波和尖波發放。
2.肌電圖上有低頻重復電刺激(PNS)引起的肌肉動作電位(MAP)波幅遞減現象,占患者的41%～95%。單纖維肌電圖(SFEMG)是目前最敏感、準確性最高的電生理手段，陽性率可達90%以上。這種技術利用特殊的單纖維電極測定“顫抖”(jitter)來研究神經-肌肉接頭的功能。正常情況下，“顫抖”是5～55µs，若超過55µs即為“顫抖”增寬，一塊肌肉記錄的20個“顫抖”中，如有2個以上大於55µs，則為異常。
1.動眼神經麻痹 常見於腦動脈瘤、中腦占位病變和糖尿病患者，除有上瞼下垂，眼球活動受限、復視外，常有瞳孔異常改變，且癥狀無波動性。
2.延髓性麻痹 延髓肌型MG需與腦幹腫瘤或腦幹腦炎引起的真性延髓性麻痹和雙側錐體束損害引起的假性延髓性麻痹相鑒別。真性延髓性麻痹者咽反復減弱或消失，假性延髓性麻痹者常有多次卒中史，伴強哭強笑，體檢可見雙側錐體束征。
3.Lambert-Eaton綜合征 該綜合征以男性居多，約2/3的患者伴發小細胞型肺癌或腸腺癌，肌無力以四肢為著，稍事活動後肌無力癥狀可減輕，新斯的明試驗有時呈陽性反應，神經低頻電重復刺激試驗常陰性，AchRab滴度正常，用鹽酸胍治療有效。