(一)發病原因
病因不明。有些病例可能與局部輕微損傷有關,如昆蟲叮咬或鈍器損傷。亦有人認為與病毒感染也有一定關系。Ackerman認為本病的發生是反應性的而不是腫瘤性的。楊美林等(1992)通過電鏡觀察,皮膚纖維瘤內有大量較不成熟的肥大細胞與成纖維細胞緊密接觸,成纖維細胞內可見發達並擴張成囊狀的粗面內質網,說明功能活躍,認為肥大細胞增多可能是引起纖維增生的原因。
(二)發病機制
結節位於真皮內,無包膜,境界不清,與周圍正常組織有明顯的交錯;下界清楚。上界與表皮之間常夾著一條由幼稚膠原纖維組成的“境界帶”,但瘤組織有時也可與表皮緊連。切面呈灰白、黃褐或黑褐色。
光鏡下,可見病變組織增生的成纖維細胞、組織細胞、內皮細胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織;瘤組織內可見多少不定的擴張的毛細血管,內皮細胞明顯;有些瘤細胞胞漿淡染,有空泡,成為典型的泡沫細胞(脂肪沉積);瘤細胞內、外有含鐵血黃素沉積。病變中央上方的表皮多有明顯增生,棘層肥厚,皮突延長。偶見核有絲分裂象,但不典型的。
根據細胞成分與膠原纖維所占比例,病變分2種類型:
1.纖維型 占本病的大多數。幾乎完全由成纖維細胞和膠原纖維組成。纖維母細胞核呈長菱形,胞漿甚少。膠原纖維大多數是幼稚的,淡藍色,疏散分佈而不成致密的束,呈不規則編織狀或旋渦狀排列。
2.細胞型 細胞型(組織細胞瘤),主要成分是組織細胞(吞噬細胞)。膠原纖維很少,也是幼稚的。組織細胞核圓形或橢圓形,胞漿豐富,不規則排列。
1.好發部位 多見於四肢伸側,好發於下肢、肘上方或軀幹兩側和肩背部,其他部位亦可發生。
2.臨床癥狀
(1)皮損:在臨床上有診斷價值,皮內丘疹或結節,隆起,堅硬,基底可推動,但與表皮相連。表面的皮膚光滑或粗糙,色澤深淺不一,可為正常膚色,亦可為黃褐色、黑褐色或淡紅色。多見於中年成人,罕見於兒童。通常為圓形或卵圓形丘疹或結節,直徑約1cm,通常不超過2cm,偶2cm或更大。皮損常持久存在,亦可數年後自行消退。
(2)通常無自覺癥狀,偶或有輕度疼痛感。有些患者可發展為多發性皮膚纖維瘤,後者有與用潑尼松或免疫抑制劑治療的紅斑性狼瘡和HIV感染伴發者。
(3)一般為單發,或2~5個,偶或多發。結節表面平滑或粗糙呈疣狀,常為單個,偶或為多個。
3.臨床體征 性質堅實,觸之硬,其上方與表皮粘連,與深部組織不粘連,下方可自由移動。側壓時結節中央呈微小凹窩,有特征性,Fitzpatri提出“凹窩征”(dimple sign)一名,以表明其特征性。“酒窩”征陽性(用拇指和食指從兩側捏腫瘤,可見其上方的皮膚略下陷)。
根據臨床表現和組織病理,免疫組織化學檢查可以診斷。
1.病史 局部有輕微外傷史或病毒感染史。
2.臨床特點 皮內丘疹或結節,黃褐色或淡紅色等,與深部組織不粘連,“酒窩”征陽性。
3.組織病理檢查 符合皮膚纖維瘤病理改變。
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保健品查詢皮膚纖維瘤中醫治療方法中醫外治療法 如藜蘆膏外敷,有縮小范圍,移毒由深至淺功效;或用氯化氨汞(白降汞)以米飯調成糊外敷;外貼萬應膏,2~3天換藥1次,使瘤體壞死脫落,再用生肌散使局部愈合。
中藥材查詢皮膚纖維瘤西醫治療方法(一)治療
一般不需治療,損害數年內可消退,必要時手術切除。亦可皮損內註射皮質類固醇激素治療。
1.一般不需治療。若單個損害有疼痛引起病人痛苦時可行手術切除,亦可試用冷凍療法。
2.皮質類固醇激素皮內註射 對於多發性皮損,可試用含曲安奈德(康寧克通A )1ml(內含去炎松40mg)註射於皮損內,2~3周註射一次。若較多皮質激素註入有困難,可在註射前先用液氮冷凍處理,使病損水腫,變軟時再行激素註射。
(二)預後
皮損常持久存在,亦可數年後自行消退。有些患者可發展為多發性皮膚纖維瘤。
藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼皮膚纖維瘤的食療和飲食又是怎麼樣的?
藥品查詢組織病理:組織病理檢查示切面呈灰白、黃褐或黑褐色;下界清楚,上界與表皮之間常夾著一條由幼稚膠原纖維組成的“境界帶”。病變主要位於真皮,鏡下可見增生的成纖維細胞、組織細胞、內皮細胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織;病灶中央表皮多有明顯增生,棘層肥厚,皮突延長。可分纖維型損害和細胞型損害兩種,前者由散在的幼稚膠原纖維組成,淡藍色,不規則排列成交織吻合的條索,呈漩渦狀或車輪狀,纖維間可見胞核狹長的成纖維細胞。後者由大量成纖維細胞和少量膠原纖維構成,很多細胞有大而圓形或卵圓形核,富含染色質,胞質豐富,細胞內可含脂質呈泡沫狀或含有含鐵血黃素。有時細胞可呈非典型性。
免疫組化檢查大多數細胞α因子陽性,MAC387陰性,S-100蛋白陰性和CD34陰性。損害與周圍組織無明顯分界,與其上表皮常有一狹窄的正常膠原纖維帶相隔,表皮明顯增生,表皮突規則延長,伴基底層色素增加,有診斷價值。
臨床上應與顆粒細胞瘤,播散性豆狀皮膚纖維化病,透明細胞棘皮瘤,黑色素瘤等鑒別。
1.隆突性皮膚纖維肉瘤 細胞成分多;核大且有輕度異形,分裂象較多。進行性增大,直徑超過2~3cm者則提示惡性纖維性組織細胞瘤,或隆凸性皮膚纖維肉瘤,應切除活檢。
2.結節性癢疹 好發於四肢伸側,多發而大小一致,不會增到很大,瘙癢明顯而無刺痛,常與蟲咬有關,組織病理為表皮疣狀或乳頭狀樣增生,真皮內不見增生膠原纖維及組織細胞。
3.皮膚平滑肌瘤 頗似皮膚纖維瘤,但有疼痛感,組織病理檢查見腫瘤由縱橫交錯的平滑纖維束組成。胞核居中,呈桿狀,兩端鈍圓,肌纖維束間常有膠原纖維。在HE染色下,兩種纖維不易區分,但用Verhoeff-van Gieson染色,膠原纖維呈紅色,而肌肉呈黃色;如用Masson三色染色,膠原呈綠色,而肌肉呈暗紅色。
4.本病還需與惡性黑瘤、結節性黃色瘤、瘢痕疙瘩鑒別。