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先天性馬蹄內翻足介紹

  馬蹄內翻足(talipes equinovarus)是一種最常見的先天性畸形足,約占先天性足部畸形的77%。馬蹄內翻足畸形由足下垂、內翻、內收三種因素組成。患者可以伴有其他畸形,如先天性髖關節脫位、並指、肌性斜頸等。本病因患兒一出生就能發現,多數治療及時,療效較好。


原因

  (一)發病原因

  真正病因不明,許多因素和本病有關聯,但沒有一種因素能完全解釋馬蹄內翻畸形的起因。

  (二)發病機制

  1.遺傳因素 本病常有傢族史,與遺傳有一定的關系。如Wynne-Pavis等報道:患者中有傢族史者的比例2.9%;另外,單卵孿生的發病率遠比雙卵孿生為高,比例為33∶3。雖然遺傳是一種重要因素,但尚不能確定顯性、隱性或伴性基因遺傳的規律。

  2.胚胎因素 Bohm認為,胚胎3個月之內,足處於馬蹄內翻的三個原始畸形狀態,即下垂、內收和旋後(內翻)。自第4個月開始,足處於中和旋轉位,蹠骨輕度內收,足也開始沿長軸旋前,接近正常人足的位置。任何發育障礙都將使足保持於胚胎早期的畸形位。

  3.宮內因素 胎兒在宮內體位不佳,足部受壓,長時間處於足內收、後跟內翻、踝部下垂位。相應地,小腿後側和內側的肌肉縮短,內側關節囊增厚,使足進一步處於畸形位。

  4.環境因素 許多學者研究發現本病與環境因素有關。如Duraswami註射胰島素至發育中的雞胚內,造成馬蹄內翻足畸形。有人證明,在肢體發育的關鍵時刻,缺氧可能導致馬蹄內翻足。Stewart發現,在許多來自日本的患者中,由於有蹬坐於內翻足上的習慣,發病率特別高。


症狀

先天性馬蹄內翻足早期癥狀有哪些?

  一、臨床表現

  由於生後即能看到足部畸形,通常診斷並不困難。先天性馬蹄內翻足一般可分為僵硬型(內因型)和松軟型(外因型)。

  1.僵硬型 畸形嚴重。踝與距下關節蹠屈畸形明顯,距骨蹠屈,可從足背側皮下摸到突出的距骨頭。因跟骨後端上翹藏於脛骨下端後側,足跟似乎變小,乍看似無足跟而呈棒形,故又稱棒形足。跟腱攣縮嚴重。從後方看,跟骨內翻。前足也有內收內翻,舟骨位於足內側深處,靠近距骨頭,骰骨突向足外側,足內側凹下,踝內側和足跟內側皮紋增多,而足外側及背側皮膚拉緊變薄。當被動背伸外翻時呈僵硬固定,此種畸形不易矯正。患兒站立困難,走路推遲,跛行,扶持站立時可見足外側或足背著地負重。年齡稍長,跛行明顯,軟組織與關節僵硬,足小,小腿細,肌萎縮明顯,但感覺正常。長期負重後足背外側可出現增厚的滑囊和胼胝,少數發生潰瘍。病人常同時有其他畸形。筆者隨訪2年以上的351例中,45例(12.8%)伴發其他畸形,其中隱性脊柱裂17例,先天性髖脫位7例,多指畸形4例,脊柱側凸3例,此外尚有小腿環形束帶等。此型治療困難,易復發,多數人認為該型屬胚胎或遺傳因素的缺陷所致。

  2.松軟型 畸形較輕,足跟大小接近正常,踝及足背外側有輕度皮膚皺褶,小腿肌肉萎縮變細不明顯。最大的特點是在被動背伸外翻時可以矯正其馬蹄內翻畸形,能使患足達到或接近中立位。此型畸形較松軟,容易矯正,療效易鞏固,不易復發,預後好。該型屬於宮內位置異常所致。

  二.診斷

  診斷依據:

  1.嬰兒出生後即有一側或雙側足部蹠屈內翻畸形。

  2.足前部內收內翻,距骨蹠屈,跟骨內翻蹠屈,跟腱,蹠筋膜攣縮。前足變寬,足跟變窄小,足弓高。外踝偏前突出,內踝偏後且不明顯。

  3.站立行走時蹠外緣負重,嚴重時足背外緣負重,負重區產生滑囊炎和胼胝。

  4.單側畸形,走路跛行,雙側畸形,走路搖擺。 5.X線攝片:距骨與第一蹠骨縱軸線交叉成角大於15°,跟骨蹠面和距骨縱軸線夾角小於30°。


飲食保健

先天性馬蹄內翻足吃什麼好?

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護理

先天性馬蹄內翻足應該如何護理?

 


治療

先天性馬蹄內翻足治療前的註意事項?

 1.預防: 

  本病為先天性疾病,無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵。同時,對本病的患兒要註意功能鍛煉。功能鍛煉是先天性馬蹄內翻足患兒出院後一項非常重要的環節,合理而積極的功能鍛煉能夠使患兒患肢迅速恢復到正常水平,但早期患兒不願或不敢活動,所以一定要向患兒傢長講解功能鍛煉的重要性,充分調動患兒傢長或陪住傢屬的積極性,配合必要的被動練習,可以有效地減少術後並發癥,並應采取循序漸進的方式。

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  (1)嬰兒期間應采用單純手法治療,由傢長學會操作。不宜在麻醉下強力扳正,否則可損傷脛骨下端骨骺。若效果不理想,6個月後可采用軟組織松解術。

  (2)對1~3歲患兒可在全身麻醉下手法扳正,或加用軟組織松解術,然後在矯枉過正位給予石膏固定。對少數矯正效果不理想或嚴重畸形者,可采用跟骨楔形截骨術等骨關節手術。

  (3)對3歲以上患兒行手法治療已很難奏效,應根據畸形和僵硬程度選用軟組織松解術、肌腱移位術、截骨矯形術等手術治療。

  (4)10歲以上患兒,一般骨骼畸形已比較明顯,需要做跟骨截骨術、跗骨部三關節融合術、脛骨截骨術(糾正脛骨內旋畸形)等矯正手術,但往往需要同時加用軟組織手術。

  (5)在成人患者,對於不是很嚴重的畸形,可以采用三關節融合術和軟組織松解術,在30歲以前手術仍可獲得滿意效果。對畸形嚴重、疼痛、足外側胼胝感染等患者,做Syme截肢後裝配義肢,效果可能比勉強行矯形手術好。

  2.手法按摩矯正 一般應由傢長在醫師指導下對嬰兒患足進行按摩和幾個方向的矯正活動,最好在喂奶時進行,也不要限制嬰兒下肢活動、蹬踏。待嬰兒習慣、安靜後,即可實施正規的手法操作。

  操作手法:操作者左手握持患兒小腿下段和踝關節以保護關節骨骺,屈膝90°,按順序逐日進行手法扳正。一般先矯正前足內收和距下關節的內翻畸形,數周後開始矯正踝部蹠屈與旋後畸形。在矯正足下垂時,應將後跟向下牽拉,使踝部背屈,而切忌強力將前足背屈。在對各種畸形做反方向扳正的過程中,同時對足外緣軟組織進行按摩。在手法矯正期間和矯正後,應使用相應支具固定並鼓勵患兒做主動的足外翻練習。

  3.手法矯正石膏固定 一般在全身麻醉下進行,由醫師操作。矯正順序同上述手法按摩矯正。本法往往需要結合跟腱切斷延長和蹠腱膜切斷松解術。

  操作方法:術者一手握持患兒前足,一手握持其足跟部,將患足外側凸出部置於有軟襯墊的三角木嵴上,兩手持續施壓,以糾正前足內收和足內翻畸形;然後,術者一手握持患兒小腿下段與踝部,一手握持其前足,使足踝極度背伸以矯正蹠屈畸形;最後再將患足外翻、外展。手法矯正成功後,取患足矯枉過正位,屈膝90°石膏固定,每3個月更換一次石膏,共需固定9個月左右。在此過程中及解除固定後,需長期觀察直至成年,如有畸形復發應及時采取相應治療措施。

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  (一)治療

  1.治療原則 出生後應盡早開始治療,最好在生後第1天就開始手法治療。在患兒生長發育過程中,應根據患兒年齡、畸形程度選擇治療方法。開始可采用手法,要求堅持不懈,長期觀察,並制訂個體化的治療計劃。手術治療應考慮到肢體的發育生長因素,手術矯正可分次進行,破壞性不宜太大。治療方案可考慮以下幾點:

  (1)嬰兒期間應采用單純手法治療,由傢長學會操作。不宜在麻醉下強力扳正,否則可損傷脛骨下端骨骺。若效果不理想,6個月後可采用軟組織松解術。

  (2)對1~3歲患兒可在全身麻醉下手法扳正,或加用軟組織松解術,然後在矯枉過正位給予石膏固定。對少數矯正效果不理想或嚴重畸形者,可采用跟骨楔形截骨術等骨關節手術。

  (3)對3歲以上患兒行手法治療已很難奏效,應根據畸形和僵硬程度選用軟組織松解術、肌腱移位術、截骨矯形術等手術治療。

  (4)10歲以上患兒,一般骨骼畸形已比較明顯,需要做跟骨截骨術、跗骨部三關節融合術、脛骨截骨術(糾正脛骨內旋畸形)等矯正手術,但往往需要同時加用軟組織手術。

  (5)在成人患者,對於不是很嚴重的畸形,可以采用三關節融合術和軟組織松解術,在30歲以前手術仍可獲得滿意效果。對畸形嚴重、疼痛、足外側胼胝感染等患者,做Syme截肢後裝配義肢,效果可能比勉強行矯形手術好。

  2.手法按摩矯正 一般應由傢長在醫師指導下對嬰兒患足進行按摩和幾個方向的矯正活動,最好在喂奶時進行,也不要限制嬰兒下肢活動、蹬踏。待嬰兒習慣、安靜後,即可實施正規的手法操作。

  操作手法:操作者左手握持患兒小腿下段和踝關節以保護關節骨骺,屈膝90°,按順序逐日進行手法扳正。一般先矯正前足內收和距下關節的內翻畸形,數周後開始矯正踝部蹠屈與旋後畸形。在矯正足下垂時,應將後跟向下牽拉,使踝部背屈,而切忌強力將前足背屈。在對各種畸形做反方向扳正的過程中,同時對足外緣軟組織進行按摩。在手法矯正期間和矯正後,應使用相應支具固定並鼓勵患兒做主動的足外翻練習。

  3.手法矯正石膏固定 一般在全身麻醉下進行,由醫師操作。矯正順序同上述手法按摩矯正。本法往往需要結合跟腱切斷延長和蹠腱膜切斷松解術。

  操作方法:術者一手握持患兒前足,一手握持其足跟部,將患足外側凸出部置於有軟襯墊的三角木嵴上,兩手持續施壓,以糾正前足內收和足內翻畸形;然後,術者一手握持患兒小腿下段與踝部,一手握持其前足,使足踝極度背伸以矯正蹠屈畸形;最後再將患足外翻、外展。手法矯正成功後,取患足矯枉過正位,屈膝90°石膏固定,每3個月更換一次石膏,共需固定9個月左右。在此過程中及解除固定後,需長期觀察直至成年,如有畸形復發應及時采取相應治療措施。

  4.軟組織手術

  (1)跟腱延長術:為應用最多的軟組織手術,主要是糾正足蹠屈下垂。具體手術方法可參閱有關章節。

  (2)蹠腱膜切斷術:切斷蹠腱膜中段緊張部分,以糾正前足的蹠屈與內收。

  (3)關節囊和韌帶松解術:常與跟腱延長術同時進行,視需要切斷後踝、距下關節囊及部分三角韌帶。在糾正前足內收畸形時,有時需切斷內側面跗骨間關節囊。

  (4)脛前肌腱外移術:將脛前肌止點從第1楔骨處切斷、遊離,移至第3楔骨或骰骨處。陸裕樸主張早期(6個月後)行此手術,以盡早建立肌力平衡。

  5.截骨矯形術 適用於重度患兒,骨骼已有較嚴重的畸形者。較常應用的為跟骨楔形截骨術(Dwyer手術),以糾正跟骨內翻畸形,也有人采用骰骨楔形截骨術糾正前足內收畸形。對學齡前兒童的脛骨內旋畸形,可采用脛骨截骨術。

  6.關節融合術 多采用跗部三關節融合術,適用於10~12歲以上畸形嚴重的患兒,以及部分成年患者。

  (二)預後

  早發現早治療,效果較好。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性馬蹄內翻足的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

先天性馬蹄內翻足應該做哪些檢查?

  本病根據臨床表現均能作出診斷,一般不需依據X線檢查確診。但對於判斷馬蹄內翻足畸形程度和對治療療效的客觀評價,X線攝片是不可缺少的。正常新生兒足部X線片可見跟、距和骰骨的化骨中心。馬蹄內翻足的病兒足部諸骨的骨化中心出現較晚。舟骨在3歲後方才出現。蹠骨幹生後骨化良好。

  1.正位片 正常的足距骨縱軸與跟骨縱軸之間有30°左右的夾角,若小於20°,示足後部內翻。正常足第1蹠骨與距骨縱軸、第5蹠骨與跟骨縱軸平行或交叉角小於20°,大於20°時,示足前部內收。

  2.側位片 正常足距骨縱軸與第1蹠骨平行,在馬蹄內翻足患者則二者相交成角。


鑑別

先天性馬蹄內翻足容易與哪些疾病混淆?

  本病主要應與下面的幾個疾病進行鑒別:

  1、新生兒足內翻:

  新生兒足內翻與先天性馬蹄足外觀相似,多數為一側,足呈馬蹄內翻但足內側不緊,足可以背伸觸及脛骨前面,經手法治療1~ 2 個月可完全正常。

  2、神經源性馬蹄足:

  神經改變引起的馬蹄足,隨兒童發育畸形逐漸變的明顯,應註意腸道和膀胱功能有無改變,足外側有無麻木區,特別註意腰骶部小凹或竇道及皮膚的色素改變,必要時應行MR I 檢查確定是否存在脊髓栓系。肌電圖及神經傳導功能檢查對瞭解神經損傷有幫助。

  3、脊髓灰質炎後遺馬蹄足:

  出生時足部外觀無畸形,發病年齡多在6 個月以上,有發熱史,單側多見,伴有腓骨長短肌癱瘓,早期無固定畸形,大小便正常,可以有其他肌肉癱瘓。

  4、腦癱後馬蹄足:

  圍產期或生後有缺氧史,大多於出生後就發現異常,馬蹄足畸形隨生長逐漸明顯,但在睡眠中可消失或減輕,一經刺激畸形更明顯。馬蹄為主,內翻少,無內收,畸形多為雙側性或同側上下肢,雙下肢交叉步態,下肢肌痙攣明顯,常伴有智力減退。

  5、多關節攣縮癥:

  馬蹄足呈雙側性,足畸形為全身多個關節畸形的一部分,全身大多數肌肉萎縮、變硬,脂肪相對增加,馬蹄足僵硬不易矯正,髖、膝關節常受累。


並發症

先天性馬蹄內翻足可以並發哪些疾病?

  1.長期負重後足背側出現增厚的滑囊和胼胝,少數發生潰瘍。

  2.患兒的術後並發癥主要有以下的一些表現:

  (1)術後疼痛:對於術後完全清醒的患兒由於大腦皮層對疼痛的反應受心理狀態影響,故緊張、焦慮、恐懼均使疼痛閾值降低。

  (2)壓瘡:先天性馬蹄內翻足患兒由於長期臥床缺少運動,導致肢體各部分血液循環差,受壓部分極易引起壓瘡。

  (3)肢體缺血性壞死或肌攣縮:其初期的表現主要為患肢顏色蒼白、溫度降低、皮膚感覺遲鈍、不能自己活動或者局部持續性疼痛。此時應將石膏繃帶剖開避免肢體缺血性壞死或肌攣縮發生。


參考資料

維基百科: 先天性馬蹄內翻足

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