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先天性肌性斜頸介紹

  先天性肌性斜頸,俗稱歪脖兒,系—側胸鎖乳突肌攣縮所致的頭頸部向患側傾斜的一種先天性畸形。


原因

  本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短,但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚。可能與下列因素有關:

  (一) 先天性胸鎖乳突肌發育不良,分娩時易被損傷。

  (二) 一側胸鎖乳突肌因產傷致出血,形成血腫後機化,繼而攣縮。

  (三) 宮內胎位不正,使一側胸鎖乳突肌承受過度的壓力,致局部缺血,繼而過度退化,為纖維結締組織所替代。

  (四) 受累肌肉組織的病理變化類似感染性肌炎,故推測胸鎖乳突肌因產傷引起無菌性炎癥,致肌肉退行性變和瘢痕化,而形成斜頸。

  (五) 動物實驗證明胸鎖乳突肌的纖維化改變可由靜脈阻斷產生,因此有人認為此病與出生時胸鎖乳突肌內靜脈的急性梗阻有關。目前多數學者支持產傷或子宮內位置不良引起局部缺血學說。


症狀

先天性肌性斜頸早期癥狀有哪些?

  一、癥狀與體征

  先天性肌性斜頸,在生後頭2周內在頸部可摸到圓形或橢圓形較硬的腫塊。1~2個月腫塊可發展到棗核大小。此後2~3月內便逐漸變小或消失。右側比左側要常見。其次註意觀察小兒頭部姿式,患兒頭部常固定在一個正確的位置上,頭總偏向有腫塊的一側,面部朝向無腫塊的一側。

  二、診斷

  根據生後兩周內出現頸部質硬包塊,無紅腫熱痛,邊界清楚,可活動,X線片未見頸椎異常可作出診斷。畸形可在生後即存在,也可在生後2~3周出現。病初頭部運動略受限,但無明顯斜頸現象,觸診可發現硬而無疼痛的梭形腫物,與胸鎖乳突肌的方向一致,在2~4周內逐漸增大,然後開始退縮,在2~6個月內逐漸消失。部分病人不遺留斜頸;不少病人若未經治療,肌肉逐漸纖維化、攣縮硬化,形成頸旁硬的束狀條物,頭部因攣縮肌肉的牽拉而發生斜頸畸形,肌肉短縮側的面部亦發生變形。若畸形不及時糾正,面部變形加重,最後顱骨發育不對稱,頸椎甚至上胸椎出現脊柱側彎畸形。


飲食保健

先天性肌性斜頸吃什麼好?

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護理

先天性肌性斜頸應該如何護理?

 


治療

先天性肌性斜頸治療前的註意事項?

 

 1.預防: 

 重視姿勢矯正對斜頸的孩子應采取正確的姿勢糾正。哺乳時,孩子取患側臥位。睡覺時調整臥位位置,使陽光或燈光照在病側;發聲和發光的玩具以及電視機、錄音機等聲音也要來自病側;並可用枕頭墊在病側。母親坐位橫抱孩子時要讓病側向上,通過抬頭,訓練頸部的肌肉。

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  (一) 護 理   盡量置患兒頭部於矯正位置;哺乳時將患側接近乳房;臥床時,應使患側向有光亮和媽媽經常活動的一側;適當墊高枕部。   

(二) 手法牽引   患兒仰臥位,傢長抱患兒頭部,緩慢旋轉,旋轉角度逐漸加大,並盡量使頸部斜向健側,操作要輕柔,每次可持續l0~15分鐘。 

(三) 按 摩   對腫物作手法輕柔按摩,伸展攣縮的胸鎖乳突肌,每次伸展肌肉時持續時間可2~3秒,每天可操作4~6次。

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  1.非手術療法 新生兒期發現頸部有包塊時,在醫師指導下,由父母行患兒頸部被動牽拉活動,頭部先向健側牽動,然後下頜轉向患側,每個動作緩慢進行,每天做頸部被動活動3~4次,每次10分鐘左右。另外,哺乳時患側固定在母親胸前,使患側得到牽拉。逗引嬰兒時,站在患側一邊也是起到牽拉胸鎖乳突肌的一種方法。也可輔以局部理療。經一年左右的保守治療,約76%~86%患兒可得到矯正。

  2.手術治療 經保守治療無效或未經治療的1歲以上患兒,由於肌肉已纖維化,面部出現畸形,隻有通過手術才能矯正其畸形。手術最佳年齡為1~5歲。1歲以內手術者容易發生疤痕粘連,同時全麻插管後容易引起肺部並發癥。5歲以上者,因繼發畸形較重,面部變形較難恢復。常采用的手術方法有:

  (1)胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭切斷松解術 在鎖骨上方內側作一與鎖骨平行的橫切口,長約4厘米,顯露胸鎖乳突肌的胸骨頭和鎖骨頭,將止血鉗自肌起後方通過並挑起,然後將其切斷,並切除2厘米長的肌肉斷端,以防止術後兩端粘連。用手指檢查是否殘留有攣縮肌肉及筋膜帶。仔細地進行松解。囑臺下麻醉師旋轉其頭部,如頸部活動有部分受騙上當限,而軟組織攣縮帶確已松解,則應進一步松解並切斷該肌乳突頭。縫合皮下及皮膚,但不能縫合頸闊肌,因可妨礙術後頭部固定在過度矯正的位置。傷口放置橡皮引流條,24小時後拔除。

  (2)胸鎖乳突肌Z形延長術 為瞭使病人術後頸部外形美觀,近年來有些學者采用胸鎖乳突肌“Z”形延長術,顯露胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端,在鎖骨上方橫斷鎖骨端,然後將胸骨端做Z形成形。我院兩年來進行10例胸鎖乳突肌Z形延長術,療效滿意,外形美觀。

  術後處理:頸圍領固定3個月,如6歲以上者應將頭部固定在過度矯正的位置,2歲以下者每天堅持頭頸部被動鍛煉,以達到維持頭頸部活動范圍。有些學者主張術後4周,夜間穿支具,白天頭頸部功能活動鍛煉。

藥療是根本,而食療能輔助藥物的治療,那麼先天性肌性斜頸的食療和飲食又是怎麼樣的?

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檢查

先天性肌性斜頸應該做哪些檢查?

  本病常使用的較為有效的檢查方法是超聲診斷:

  先天性肌性斜頸,超聲顯像是最好的診斷方法。超聲可觀察雙側胸鎖乳突肌的連續性及腫塊的部位、大小、內部回聲情況,以及與胸鎖乳突肌與周圍組織的關系。該病的超聲特點是早期胸鎖乳突肌的局部呈梭形腫大,與正常肌纖維連續性好。胂塊無包膜,光滑,形態多呈梭形,但亦可不規則,也可出現胸鎖乳突肌彌漫性腫大。可以是低回聲、混合性回聲, 個別還可以是增強和減低相間的條紋狀回聲改變,無論是何種回聲,其病變均在胸鎖乳突肌上。


鑑別

先天性肌性斜頸容易與哪些疾病混淆?

  本病需與以下的疾病進行鑒別:

  1、先天性頸椎畸形 頸部短而粗,活動度減小,常見有頸椎半椎體、頸椎融合(Klippel Feil Syndrome)等。

  2、頸椎半脫位 多為3~5歲兒童,咽部炎癥後引起頸椎周圍軟組織充血,突然出現頭頸部偏斜,活動受限,項肌緊張。頸椎開口正側位片可見頸1~2半倍位。

  3、眼科疾病 患兒由於一側近視,另一側遠視,可出現頭頸部向一側傾斜。但胸鎖乳突肌無攣縮,頭頸部旋轉無受限。

  4、其它 頸部椎間盤病變、脊髓空間癥、一側胸鎖乳突肌缺如等均可引起頭頸部傾斜。

  另外還需與頸部腫大的淋巴結、淋巴瘤、頸部皮樣囊腫、頸動脈體瘤及其它一些軟組織腫瘤進行鑒別,二維超聲及CDF I 一般可以鑒別。


並發症

先天性肌性斜頸可以並發哪些疾病?

  本病的並發癥較少報導,但隨著本病的發展,胸鎖乳突肌攣縮逐漸加重。頭面部繼發性畸形加重,患側面部縮小,兩眼不在同一平面,下頜向患側轉動受限,胸鎖乳突肌攣縮呈條索狀,顱骨發育偏而小,雙肩不平。


參考資料

維基百科: 先天性肌性斜頸

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