匐行穿孔性彈性組織變性

　　(一)發病原因

　　不明。但有兩個問題值得註意：其一，傢族內出現同病患者;其二，應用青黴胺或銅離子可減少本病發生。

　　(二)發病機制

　　發病機制還不清楚。

匐行穿孔性彈性組織變性早期癥狀有哪些？

　　初發為淡紅色或正常膚色的角化性丘疹，頂端扁平或錐形，直徑約2～5mm，中心可出現角質栓，皮疹排列為環狀或半環狀，有匐行性發展趨勢，中央皮膚可輕度萎縮、膚色淡，瘙癢輕。本癥好發於青年男性，皮疹多發於頸側，也可發於顏面、四肢和軀幹，經過緩慢，病程久，有持續數年而自消現象。本病可合並伸舌性癡呆，Ehlers-Danlos綜合征，彈力纖維性假黃瘤，Marfan綜合征，Rothmund-Thompson綜合征，成骨不全癥，肢端早老癥，先天白內障、牙齒發育不良等。

　　根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

匐行穿孔性彈性組織變性吃什麼好？

　　一、匐行穿孔性彈性組織變性吃哪些對身體好?

　　可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝入量。

　　二、匐行穿孔性彈性組織變性最好不要吃哪些食物?

　　1、忌甜膩厚味食物：過於甜膩的食物如糖果、奶油蛋糕、八寶飯、糯米糕團、豬油及肥豬肉、羊脂、蛋黃，這些食物有助濕的作用，會降低療效果，使病情遷延難治。

　　2、忌飲酒：酒屬溫熱刺激食物，飲酒後會加重濕熱，使病情加重。

　　3、忌食辛辣煎炸及溫熱性食物：辛辣、煎炸食物如辣椒、茴香、花椒、洋蔥、芥末、烤雞、炸豬排等;溫熱食物如牛肉、羊肉、狗肉等均可助熱上火，加重病情。

匐行穿孔性彈性組織變性應該如何護理？

　　預後

　　經過緩慢，病程久，有持續數年而自消現象。

匐行穿孔性彈性組織變性治療前的註意事項？

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　　無特效療法，有的可自然緩解或自愈。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼匐行穿孔性彈性組織變性的食療和飲食又是怎麼樣的？

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匐行穿孔性彈性組織變性應該做哪些檢查？

　　組織病理：表皮增厚，其中有擴大而不整齊的彎曲狹長管道，穿通真皮，管道可單腔或多腔，通過毛囊管道外口，可有退行性變的嗜堿物質與角化物形成角栓，管腔周圍及下口為慢性炎癥，由組織細胞、多核巨細胞組成異物肉芽腫，有嗜酸性彈力纖維穿入管腔內，真皮乳頭層彈力纖維較正常粗大。

匐行穿孔性彈性組織變性容易與哪些疾病混淆？

　　1.Kyrle病 為穿通性角化過度，皮疹為分佈廣泛的角化過度丘疹，中心嵌有角質栓，組織病理特點為毛囊有被角栓穿通現象，系常染色體隱性遺傳病。

　　2.反應性穿通性膠原病 多與外傷有關，常見於12歲以下兒童，皮疹雖有角栓，但皮疹分佈無一定規律，一般6～8周消退，組織病理特點為表皮壞死，其下方真皮膠原組織變性，呈嗜堿性進行性壞死，並進入環狀的表皮陷窩中，與毛囊無關。

　　3.穿通性毛囊炎 為各年齡較常見的毛囊性丘疹，毛囊口擴大，角質栓內有卷毛及毛幹殘株，於穿通處可見嗜堿性碎片及彈力纖維穿入毛囊。

匐行穿孔性彈性組織變性可以並發哪些疾病？

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參考資料

維基百科: 匐行穿孔性彈性組織變性