喉氣管食管裂

　　(一)發病原因

　　喉氣管食管裂胚胎學尚未明確，但按食管胚胎發育推測，病原在胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發育異常所致。

　　(二)發病機制

　　1.病理分型 根據裂隙向下延伸的長短，喉氣管食管裂可分為以下4型：Ⅰ型：為裂隙向下經勺狀軟骨間切跡直達環狀軟骨下端，占全部畸形的41%。Ⅱ型：為裂隙向下延伸包括部分膜狀氣管，約占42%。Ⅲ型：裂隙向下抵達氣管隆突，僅占17%。Ⅳ型：為裂隙向下越過氣管隆突達一側或兩側支氣管，此型罕見。

　　因在軸線上氣管與食管不能分開，前方呼吸道及後方食管形成一個共同通道。

　　2.合並的其他病理畸形 由於胚胎期氣管和食管凹陷向上發育停頓並影響環狀軟骨的融合，20%～37%的患兒合伴食管閉鎖伴氣管食管瘺。其他胃腸道畸形有：肛門缺陷(21%)、腸旋轉不良(13%)、胎糞性腸梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%～44%，其中有：尿道下裂、腹股溝疝、隱睪和腎發育不全。心血管畸形占16%～33%，主要有室間隔缺損、主動脈縮窄和大血管錯位。

喉氣管食管裂早期癥狀有哪些？

　　LTEC的癥狀不一，主要取決於裂的類型。大多數在出生後喂養時出現呼吸困難。其他癥狀還可以有發音嘶啞、發紺、嗆咳、分泌物增多和反復吸入性肺炎等。

　　患兒喂食後出現嗆咳、呼吸困難、唾液多、哭聲低等表現時，應考慮喉氣管食管裂的可能，應行結合喉鏡和X線檢查，可明確診斷。

喉氣管食管裂吃什麼好？

喉氣管食管裂應該如何護理？

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喉氣管食管裂治療前的註意事項？

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　　(一)治療

　　LTEC嬰兒治療以手術治療為主。術前首先要對咽、喉輕柔地進行吸引，保持呼吸道暢通。Ryan等人主張，假如有可能，在外科手術前盡量避免氣管內插管。但往往在做外科修補術前需要氣管插管，做胃造瘺術。修補LTEC外科術式主要按照病損的程度來定。無癥狀Ⅰ型裂，並不需要外科手術;有癥狀Ⅰ型裂也可在內鏡下成功地修補。Ⅱ型LTEC手術途徑可從多方面進行，如：會厭側切口、後側會厭徑路，或前側會厭瘺管進路。側路須註意勿傷及喉返神經。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要經胸、經頸聯合徑路。分隔氣管與食管，缺損處可借用附近組織或人工合成材料修補。分隔氣管與食管時註意保護喉返神經，縫合時采用連續縫合與間斷縫合兩層，且用不吸收縫線。

　　(二)預後

　　治療效果尚不滿意，根據文獻報告，Ⅰ型病死率約31%，Ⅱ型為30%，而Ⅲ型高達82%。

藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療，那麼喉氣管食管裂的食療和飲食又是怎麼樣的？

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喉氣管食管裂應該做哪些檢查？

　　1.X線檢查

　　(1)頸胸平片：影像示插入的鼻胃管向前移位;或經口氣管插管作呼吸支持者,可見插管向後移位，滑入食管。

　　(2)吞鋇檢查：造影劑可嗆入氣管支氣管內。

　　2.喉鏡檢查 吸氣時，因氣管黏膜外觀是對攏的,故內鏡檢查常不易看清。懷疑此診斷時，可將內鏡稍用力壓迫後壁以開啟此裂隙或用望遠鏡內鏡證實，並明確累及的范圍。

喉氣管食管裂容易與哪些疾病混淆？

　　根據臨床表現，易與食管閉鎖伴氣管食管瘺或氣管軟化癥相混淆，鑒別首選食管吞鋇造影檢查。

喉氣管食管裂可以並發哪些疾病？

　　50%以上的患兒在喂食後有吸入性肺炎的發生。

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參考資料

維基百科: 喉氣管食管裂